(一)發病原因
本病病因尚不明確。
(二)發病機制
發病機制還不很清楚。考慮由嗜酸粒細胞黏附於血管內皮細胞,存在的黏附分子能使嗜酸粒細胞不斷得到補充。嗜酸粒細胞在內皮細胞處與細胞素誘導的血管細胞黏附分子1型(VCAM-1)相結合,通過整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及細胞間黏附分子1型(ICAM-1)對嗜酸粒細胞移往內皮細胞起重要作用。通過嗜酸粒細胞釋放白細胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加,並通過顆粒蛋白的釋放,導致嗜堿粒細胞及肥大細胞組胺的釋放而產生病理變化。病理主要為真皮小血管壞死性血管炎。
病理可見管壁有纖維蛋白樣壞死,整個真皮有嗜酸粒細胞浸潤,有輕度或白細胞碎裂現象。真皮一般正常,偶見表皮內水皰或有嗜酸粒細胞浸潤。間接免疫熒光檢查在血管壁及血管周圍的細胞內外,均有主要基本蛋白與來源於嗜酸粒細胞的神經毒素大量沉積,並可見真皮中,特別在血管周圍有肥大細胞(用肥大細胞胰蛋白酶染色)增多。電鏡檢查可見小血管壁及內皮細胞有異常,有嗜酸粒細胞及遊離的嗜酸性顆粒的黏附,並可見損傷的內皮細胞。嗜酸粒細胞可見胞質顆粒及細胞器喪失,核的染色質溶解。內皮細胞的異常有核固縮,細胞腫脹,線粒體破壞,細胞膜破裂等。在膠原束之間有變性大嗜酸粒細胞及遊離的顆粒。用免疫過氧化酶染色,可見小血管內皮細胞有VCAM-1沉積,並有VLA-4陽性大嗜酸粒細胞黏附。真皮淺表累及血管VCAM-1呈強陽性。
一、復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生)
桑椹湯:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味,去渣飲用。適用於腰酸頭暈的血管炎患者。
丹參酒:白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周後,每次飲30毫升,1日1-2次。適用於脈管炎初期肢冷麻木的血管炎患者。
赤豆桃仁蓮藕湯:桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗凈切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。適用於肢冷血脈不和的血管炎患者。
赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟後服食。適用於肢體浮腫的血管炎患者。
黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。適用於患肢浮腫,全身貧血的血管炎者。
二、復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎吃哪些對身體好?
1、應吃新鮮蔬菜,如菠菜、油菜、胡蘿卜、白菜等含維生素C較高的蔬菜,瘦肉不限。
2、每天臨睡前服用一袋新鮮牛奶或香蕉。
3、多食用優質蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、傢禽等。
三、復發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎最好不要吃哪些食物?
1、忌辛辣、魚蝦、煙酒等刺激性食物。
2、夏季應忌羊肉、狗肉等熱量較大的食物,冬季天氣寒冷時可適當食用沿海地區由於生活習慣海鮮類可以不忌。