發熱一般持續1~3天,可有腹膜炎表現,且便秘多於腹瀉,胸膜炎常見,如果不及時診斷,傢族性地中海熱的腹膜炎常常導致不必要的急腹癥外科手術。發病通常在幾天內自發緩解。關節痛是傢族性地中海熱的常見癥狀,關節炎通常累及單個大關節伴隨急性疼痛和腫脹,通常2~3天後消退,雖然也有持續時間長的,尤其如果累及髖關節,腫脹是輕微的,但疼痛可以很嚴重。較其他大多數周期性關節炎綜合征,永久性關節損害不發生。心包炎少見。3%青春期男孩有陰囊痛,皮膚表現偶見,主要為丹毒樣紅斑,直徑10~25cm,多在腰部以下部位,以及分散的壓痛性紫斑。10%~50%有脾大,AA型(蛋白源性淀粉樣物質)淀粉樣變多見,約20%,以猶太人中發生率最高達2%,可出現蛋白尿、腎病綜合征等。
根據臨床表現,實驗室檢查的單克隆抗體染色。就可以診斷。
開展婚姻和生育指導,努力降低人群中遺傳病發生率,提高人口素質必須采取有效的預防措施,避免遺傳病後代的出生(即實行優生)和遺傳變異的發生,采取通常的措施包括:婚前檢查、遺傳咨詢、產前檢查和遺傳病的早期治療。
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中藥材查詢傢族性地中海熱西醫治療方法(一)治療
傢族性地中海熱糖皮質激素對阻止或治療本病無效。預防性的秋水仙堿1.2~1.8mg/d可減少發作頻率,可能延遲淀粉樣變發生,淀粉樣變是傢族性地中海熱的一個遲發並發癥及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉頻繁沉淀導致腎臟疾病,治療劑量的秋水仙堿在傢族性地中海熱淀粉樣變的患者中大大多於1.5mg/d,這些僅對那些原始血清肌酸酐水平低於1.5mg/dl的患者有效,可使90%的患者完全緩解或纖維物質沉淀得到明顯控制。
(二)預後
淀粉樣變是傢族性地中海熱的一個遲發並發癥及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉頻繁沉淀導致腎臟疾病,也可致危及生命。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼傢族性地中海熱的食療和飲食又是怎麼樣的?
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