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多發性骨骺發育不良

多發性骨骺發育不良介紹

    多發生骨骺發育不良(multiple epiphysial dysplasia)又稱Catel病,是一種臨床上少見的骨發育不良,為常染色體顯性遺傳性疾病。有傢族性,但其遺傳變異性大,即使在同一傢族中表現也不同。


原因

  (一)發病原因

  為常染色體顯性遺傳性疾病。

  (二)發病機制

  其病理改變為骨骺和骺板不規則,缺少骨樣組織,軟骨細胞排列不規則,骨小梁紊亂,多數骨骺異常骨化。


症狀

多發性骨骺發育不良早期癥狀有哪些?

  一般出生時無明顯異常,2歲以後逐漸出現癥狀。走路較晚,步態不穩,出現膝內、外翻,關節疼痛,功能受限,6~7歲時可出現脊柱側凸。四肢短,身材矮小,形如侏儒,但面部、頭顱正常,智力發育不受影響。

  臨床表現加之X線檢查,除外Perthes病、先天性髖內翻、Blount病和骨骺點狀發育不良可以診斷。股骨遠端骨骺高度與幹骺端寬度比值異常可見於多數患兒。這一指標對於早期診斷很有價值。


飲食保健

多發性骨骺發育不良吃什麼好?

  多喝骨頭湯,洋蔥也可以補鈣健骨。

  患者可以正常飲食,無特殊飲食禁忌。


護理

多發性骨骺發育不良應該如何護理?

 


治療

多發性骨骺發育不良治療前的註意事項?

  一般於4歲以後出現癥狀,表現為關節疼痛,運動障礙和步態不穩。病變隻侵犯及骨骺,以兒童時期最顯著,尤其以11-12歲癥狀最明顯,青春期後隨年齡增長癥狀可改善。

  多發性骨骺發育不良嬰兒初生後並無明顯畸形,直至4—6歲走路不穩,橫距寬,個子矮小,方引起重視,青春期前可出現關節隱痛。多數病例隻累及四肢,不累及脊柱與軀於,個別病例可出現脊柱側彎。四肢受累一般是對稱的,以髖、肩、膝、踝關節部位骨骺更為明顯。手指短粗,指甲短而鈍,重者握物能力明顯低下。身高最高不超過153cm。剝脫性骨軟骨炎,膝內、外翻等,但均無智力障礙。

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  1按摩揉推法:患者俯臥推拿治療硬板床上,暴露臀部,術者於患者左側或右側,兩手重疊,用手掌根,按壓梨狀肌,反復揉按3min,以右側下肢為例,右側患肢置於左腿上部,呈交叉形,術者右手將病員右下肢用力向左方推,使左腿最大限度內收;左前臂肘關節屈曲,用肘尖部按揉環跳穴,約3min;體位同上,患肢交叉到健肢上,用拇指指腹在梨狀肌部位垂直滌按,在指尖觸及梨狀肌肌腹後,沿外上方至內上方,來回拔動,並沿全部肌腹拔動一遍,再往壓痛部位彈拔2-3遍;指壓下髓,陽溪,殷門,環跳,陽陵泉等穴位。術者雙手交叉用力揉按臀部痛點,患者可有發熱舒適感。

  2、按壓法:醫者雙手交叉按壓痛點1分鐘左右。

  以上手法可循序進行。按壓後,術者雙手握住患者踝部,微用力做連續小幅度的上下牽抖10-20次左右而結束。手法治療不需每天都做,每周2次即可,連續治療2-3周。應該提醒患者的是,應去正規醫院的相關科室進行治療,以確保安全有效,不宜去非法行醫的個體按摩處求醫。手法治療對於接受過正規學習和訓練的操作者而言是安全有效的,但如果是沒有學習過解剖知識的個體按摩人員,難免粗野蠻幹,仍有一定的危險性。

  3、拔罐法:用大、中號竹火罐閃火法自上往下,從患側臀部、下肢後外側拔閃罐至皮膚紅暈。再塗活絡油,拔循經走罐重復5-7遍。

  4:溫和灸法:用藥艾條(蘇州市艾絨廠出品),循足太陽膀胱經、足少陽膽經自上而下,艾灸至能耐受為度,穴位周圍適當多灸。

  5、針灸法(水針):患側臀部為主穴,秩邊、環跳、承扶、臀中、阿是穴每次取1-2個;風市、殷門交替取;陽陵泉、足三裡、合陽、承筋每次取2個;藥用:VitB12ml、VitB22ml、10%GS15ml的混合液,每穴視肌肉豐厚情況註入1-3ml。每天1次,治療5次為1個療程,療程間休息2天,2個療程後統計療效。沒治療完2個療程又沒痊愈者,不作為本組病例,兩療程內痊愈者,作為痊愈統計。

  6、推拿治療法

  (1)用掌或掌根沿梨狀肌走行及下肢後側肌施以推撫手法。

  (2)單掌或掌根。拇指分別由匕至下揉梨狀肌5-7遍。

  (3)用掌根以上至下揉大腿後側,至胭窩改為多指拿揉小腿後側三頭肌,反復3-5遍。

  (4)拇指撥揉坐骨神經路線3-5遍。

  (5)肘尖撥壓梨狀肌2-3遍。

  (6)雙拇指按梨狀肌走行撥理順壓3-5遍。

  (7)雙手掌成掌根交替按壓下肢後側2-3遍。

  (8)雙拇指交替按壓下肢後側坐骨神經路線3-5遍。

  (9)掌指關節滾梨狀肌及下肢後側肌群3-5分鐘l0

  (10)按壓環跳,承扶,殷門,委中,承山,昆倉穴每1-2分鐘。臀池(髂前上嵴與坐骨節結連線中點)以及局部壓痛點(阿是穴)。

  (11)輕快地拿揉梨狀肌1-2分鐘,多指拿揉下肢後側2-3遍。

  (12)輕叩或以拍打結束。

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  隻有對癥矯形,沒有特異治療,矯形手術不宜過早進行,骺末閉合前矯形,畸形復復發率甚高,Murphy(1973)提出及早限制活動量,對減少晚期骨性關節炎的嚴重程度有幫助。早期髖關節疼痛最簡單有效的治療方法為臥床牽引。晚期退行性改變嚴重,功能障礙明顯的病例,可行全關節置換。對握物能力差的病例,松解掌指關節與近指間關節側副韌帶有所幫助。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼多發性骨骺發育不良的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

多發性骨骺發育不良應該做哪些檢查?

    X線片檢查,全身骨骺出現遲緩,呈斑點狀、扁平或分裂,密度增加。髖臼增寬、變扁,類似Perthes病,股骨頸幹角減小,呈髖內翻。股骨髁不規則,引起膝內翻。脛骨近端改變,引起脛內翻。椎體出現楔形變。橈、尺、腕、掌、蹠骨等均可發生相應的骨骺變化。幹骺端有代償性改變,呈擴張或凹陷。隨年齡增長,骨骺的改變逐步消失,但扁平畸形仍存在。嚴重者可繼發退行性骨關節病。


鑑別

多發性骨骺發育不良容易與哪些疾病混淆?

    本病應與Perthes病、先天性髖內翻、Blount病和骨骺點狀發育不良相鑒別。


並發症

多發性骨骺發育不良可以並發哪些疾病?

    可並發脊柱側凸。


參考資料

維基百科: 多發性骨骺發育不良

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