(一)發病原因
本病病因不明。有的傢族有明顯遺傳傾向,可能為常染色體顯性遺傳,但多數為散發性。某些精神創傷往往被視作發病的誘因,腦外傷也可成為本病的誘發因素。
(二)發病機制
目前對本病確切的發病機制尚未確定。病理變化以腦限局性的額葉或額和顳葉萎縮為主,且兩側萎縮的程度不對稱。其中額顳葉病損不對稱者約占70%,以額葉局限性萎縮最為常見,50%左側萎縮更嚴重。限局性不對稱的額葉或額和顳葉萎縮伴腦室擴大,尤以側腦室角明顯,皮質其他部位萎縮較輕。腦回有特征性褐色“刀片”萎縮,萎縮皮質外層神經元嚴重脫失。本病鏡檢的特征性改變是神經膠質增生和腫脹的神經元(皮克細胞)和胞質內嗜銀包涵體(皮克小體)。據此即可做出病理診斷。但這種細胞可能很少,必須仔細尋找。大腦冠狀切片可見大腦皮質顯著變薄,堅硬度大於正常。顯微鏡下可見皮質Ⅱ/Ⅲ層有顯著的神經細胞減少,Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ層減少雖不顯著,但細胞排列次序紊亂,退行性變嚴重,尼氏小體消失,有核偏移和濃縮,細胞皺縮,但無老年斑和神經原纖維纏結,也未見細胞質中有嗜銀小體。
可在成年的任何階段起病,但多在50~60歲之間。女性比男性多見。最顯著的臨床表現是早期即顯示額葉損害癥狀,明顯人格和行為改變比記憶障礙出現得更早也更常見。行為幼稚、無自制力、說謊、嗜酒、懶惰、無禮貌、好惡作劇;情緒沖動、易激惹、漫遊、判斷理解力差,可因“偷竊”,性行為脫抑制(如性騷擾)而被拘留。有的病人首發癥狀可為社交退縮,缺乏主動性或抑鬱情緒。
臨床癥狀可分為3期。第1期突出癥狀為行為障礙。主要表現為少動、懶散、自知力消失、多沖動行為、常外出徘徊、不能料理傢務。甚至做些道德淪喪如盜竊、撒謊或侮辱幼女等行為。也可表現為易激惹、註意力渙散、認知障礙。第2期常出現高級意向喪失。缺乏進取心和主動性,言語重復,可出現感覺或運動性失語、失用、失認。尚可出現齒輪樣肌強直、面容呆滯等錐體外系征。第3期為嚴重癡呆。人格衰退,言語能力喪失,四肢攣縮,大小便失禁,自我辨認能力喪失。可出現刻板動作及吸吮、強握等原始反射。本病少有幻覺和妄想,癲癇發作也少見,癡呆發展較為迅速。
1.發病年齡多在50~60歲之間。
2.有器質性改變的證據。有進行性智能減退;以記憶障礙為突出表現,常有遺忘性定向錯誤。
3.起病隱襲,早期出現性格、行為和人格改變。日常生活自理能力下降。
4.大腦皮質高級功能紊亂。如思維、理解力、判斷力、分析綜合能力及計算力減退;情感遲鈍或欣快;社交行為粗魯,自控能力差。
5.呈進行性癡呆。
6.意識清晰。
7.表現淡漠、欣快、語言障礙、意志衰退、偶有錐體束征。
8.頭顱CT常顯示額葉或顳葉局限性萎縮。
9.腦電圖檢查早期可發現α波消失及彌漫性高波幅慢波。
由於本病病因及發病機制尚未闡明,針對病因的預防尚待研究。預防本病可應用各種方法,包括藥物、護理、心理、體療等,同時通過飲食、運動與生活方式加以預防老年癡呆癥。同時,積極預防各種傳染病及外傷,治療各種慢性軀體疾病,不斷提高健康水平。這裡僅介紹預防老年癡呆癥的飲食,除瞭低卡路裡飲食外,以下幾點值得註意:
1.維生素E 雖然並無研究明確顯示維生素E可以增加記憶力,但維生素E為抗氧化劑,可以阻止神經細胞被自由基破壞,同時,有研究指出,老年癡呆癥患者連續服瞭2年維生素E,延緩8個月的退化。專傢建議,每天可補充400單位的維生素E,有助於預防老年癡呆癥。
2.女性荷爾蒙 最近有研究顯示,女性在停經後補充女性荷爾蒙,可減少30%至40%罹患老年癡呆癥的幾率。
3.多吃魚 荷蘭大規模研究顯示,若多吃魚,飲食中的膽固醇較低,得老年癡呆癥的幾率隻有一般人的40%。這項研究以5000名55歲以上的人士為對象。
4.多用腦 過去有研究顯示,常做用腦且有趣的事,可保持頭腦靈敏,鍛煉腦細胞反應敏捷。
5.多運動 許多人都知道,運動可降低中風幾率,其實,運動還可促進神經生長素的產生,預防大腦退化。
6.維持人際關系 要維持人際交往,避免長期陷入憂鬱的情緒及患上憂鬱癥,因為憂鬱癥也是老年癡呆癥的危險因素。
總之,老年人應多用腦,多看書,學習新事物,甚至和朋友談天、打麻將、下棋等,來激蕩腦力,刺激神經細胞活力,以延緩整個機體的衰老過程,從而來減少癡呆的發生、發展。
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中藥材查詢皮克病性癡呆西醫治療方法(一)治療
1.藥物治療 因本病目前病因不明,故尚無特殊治療,多為對癥處理。
(1)對癥治療:對失眠者可給予氯硝西泮(氯硝安定)、唑吡坦(思諾思)等。有人格改變、行為障礙、自制力降低可口服舒必利50~200mg/d,硝西泮5~20mg/d,也有人用左旋多巴進行治療。對精神運動性興奮、激越者,可給予強安定劑,但劑量宜小,增量宜緩慢。服藥期間要註意藥物性譫妄及藥源性休克的發生。對伴抑鬱情緒的患者可采用抗抑鬱劑治療,如SSRI類藥物。對伴焦慮情緒者可采用勞拉西泮、丁螺環酮等治療。
(2)可采用改善腦循環、促進腦細胞代謝的藥物,如吡拉西坦、阿米三嗪/蘿巴新(都可喜)等,對患者可能有一定幫助,但對提高智能幾乎是沒有效果。
(3)給予大量維生素B族藥物及維生素C。
2.護理
(1)置於安靜環境,專人照顧其生活及飲食。
(2)呆滯少動者應鼓勵其適當活動,有抑鬱癥狀者嚴防其自殺,興奮躁動者防其傷人及毀物。
(3)對進食差者應督促進食,對進食困難者給予鼻飼,應給予營養豐富、易於消化的食物。
(4)對臥床者定期翻身擦背,防止褥瘡發生。
(5)鼓勵患者參加一些力所能及的活動,如參加工娛療法等,以防精神衰退。
(二)預後
病程為進行性衰退,預後較差,常在發病後2~10年因繼發感染或衰竭而死亡。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼皮克病性癡呆的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢心理學檢查是診斷有無癡呆及癡呆嚴重程度的重要方法。近年來我國引進和修訂瞭許多國際通用的簡捷快速的篩查工具,診斷效度、敏感性和特異性均較高,簡要概述如下:
1.簡易智力狀況檢查(Mini Mental State Exami-nation,MMSE) 由Folstein於1975年編制,評定計分標準,如回答或操作正確記“1”,錯誤記“5”,拒絕回答或說不會記“9”或“7”。主要統計“1”的項目總和(MMSE總分),范圍為0~300國際標準24分為臨界值,18~24為輕度癡呆,16~17為中度癡呆,≤15分為重度癡呆。我國發現因教育程度不同臨界值也不同;文盲為17分,小學(教育年限≤6年)為20分,中學及以上為24分。
2.長谷川癡呆量表(Hasegawa Dementia Scale,HDS) 由長谷川和夫於1974年制訂。共11個項目,包括定向力(2項)、記憶力(4項)、常識(2項)、計算(1項)、銘記命名回憶(2項)。
該量表采用正向記分法,滿分為32.5分。原作者的臨界值定為:癡呆≤10.5分,可疑癡呆10.5~21.5分、邊緣狀態22.O~30.5分、正常≥31.0分,亦可按教育程度劃分正常值:文盲≤16分、小學<20分、中學以上<24分。
3.日常生活能力量表(Activity of Daily Living Scale,ADL) 1969年Lawton和Brody制訂,主要用於評定受試者日常生活能力。
ADL共分14項,評分為4級:①自己完全可以做;②有些困難;③需要幫助;④根本不能做。64分為滿分,總分≤16分完全正常,>16分有不同程度功能下降。單項分1分為正常,2~4分功能減退,有2項或2項以上≥3或總分≥22為臨界值,提示功能有明顯減退。我國常規總分18.5±5.5。
CT和MRI:可顯示額葉萎縮,典型病例額角擴大,前額、顳葉明顯萎縮。側腦室體及頂、枕葉較少受累,少數病例額葉萎縮可能不明顯。單光子發射斷層掃描(SPECT)或正電子發射斷層掃描(PET)有助於與AD鑒別,但有時確診僅能靠屍檢。