(一)發病原因
垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一,以下丘腦部位腫瘤或炎癥為最常見原因,腦炎、腦膜炎、腦膿腫、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變,可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。
(二)發病機制
肥胖性生殖無能綜合征的性功能低下屬於下丘腦源性的。因為多種原因使下丘腦黃體生成素釋放激素(LHRH)分泌障礙,導致黃體生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌減少,而繼發性腺功能低下,動物實驗證實,累及正中隆起時,促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌低下,性功能不全,可使生殖器萎縮。至於發生肥胖的原因,則不是由於缺乏某種垂體激素,而是由於下丘腦的損害,動物實驗證明:損壞下丘腦的腹內側核及正中隆起,病人的飽感喪失而多食、肥胖。累及腹內側核時,胰島素分泌亢進,致使食欲亢進,多食而肥胖。
本病有時可伴有骨骼生長障礙,與下丘腦生長激素釋放因子及(或)垂體生長激素分泌不足有關。
本綜合征男女發病率相仿,多於青春期前發病。具有以下特點:
1.肥胖 病人身軀呈不均勻性肥胖,以頸部、軀幹及肢體的近端部最為顯著。特別是乳房區、骨盆周圍及恥骨聯合區。由於脂肪的異常分佈,骨盆顯得寬大,四肢相對細小。男孩常有乳房發育,故男性患者呈女性體型。
2.形體特點 病人的鼻、嘴及手往往較小,手指、足趾纖細,指(趾)甲小,可有不同程度的膝外翻,肌肉張力減退,因而關節過度伸直。皮膚多蒼白、柔軟、幹燥。在年齡較大後,皮膚可呈細的皺紋,在腹部兩側及髖部周圍往往有白色萎縮性條紋。身高的生長可為正常、延遲或反而較正常生長迅速。成骨作用延遲,骨骺不融合,故當生長激素分泌正常時,身材可高於正常。
3.性發育不全 到發育期,男性的陰莖、陰囊及睪丸仍不發育,有時睪丸下降。男孩呈小睪丸、小陰莖或隱睪,第二性征缺如。由於生殖器陷在恥骨區的脂肪內,故更加顯得細小。在發育期前,甚難斷定是否有性發育不全,因為正常男孩在發育期前生殖器也未發育,不過有時發現生殖器的發育特別遲緩。女孩在發育前,未發現性發育不全,到發育期才發現無月經來潮,陰道及子宮皆不發育。無論男孩和女孩,陰毛及腋毛都不生長。男孩面部無胡須生長,音調不改變。如在成年發病,則陰毛腋毛脫落,男性患者性功能減退,女性患者閉經。
4.原發疾病表現 如原發疾病為腫瘤,則可由於視交叉受壓迫而引起兩顳側偏盲。可有頭痛,到晚期出現顱內壓增高的表現,眼底可發生變化,X線檢查可顯示蝶鞍損壞或擴大。
5.伴下丘腦綜合征表現 由於下丘腦的損害,可伴有尿崩癥,體溫不穩定及嗜睡,智力大多正常,亦可智力減退。
肥胖生殖無能綜合征的診斷往往濫用於肥胖而性發育較遲緩、體態似女性的男孩,實際這些兒童中的大多數都發育完全(青春期延遲)。
1.一般有不勻稱的肥胖,性功能減退。
2.血、尿液中促性腺激素減少或消失。
3.頭部X線攝像及CT、MRI可顯示腫瘤。有顱內疾患的表現者,才符合本病的診斷標準。
肥胖性生殖無能綜合征 食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)
1、海帶燒木耳 : 鮮海帶250克、黑木耳20克、芹菜100克入鍋煸炒,將熟時入香醋12毫升及調味品,做成菜肴食。
2、鹽漬三皮 : 西瓜皮200克刮去臘質外皮,冬瓜皮300克剝去絨毛外皮,黃瓜400克去瓤心,分別用不同火候略煮熟。待涼切條,置容器中,用鹽、味精適量醃漬12小時即可食。
3、減肥輕身方 : 黑、白牽牛子各10~30克,炒草決明、澤瀉、白術各10克,山楂、制何首烏各20克。將上藥共碾細末,煉蜜為丸,如梧桐子大。早、晚各吞服20~30粒,輔以清淡膳食和適當運動。
4、蘿卜湯 : 紅蘿卜、白蘿卜各250克,薑10克,均切塊,加水煮熟,以食鹽調味。飲湯吃蘿卜。
5. 魚肉湯:醃雪裡蕻100克,魚肉片200克,雞蛋1個,花生油25克。
(1)魚肉剁成魚肉茸,加雞蛋調勻;雪裡蕻洗凈切成細末,用冷水洗兩遍瀝水待用;
(2)花生油入鍋燒熱,放入魚茸雞蛋煸炒後加適量清水,放入雪裡蕻末,煮沸出香味即成。
6. 牛肉湯:牛大骨1根,洋蔥半個,胡蘿卜、白蘿卜各半條,蔥1根,薑1小塊,八角1顆,水2000毫升。冰糖1小匙,米酒2大匙。鹽適量。
1、先將牛大骨汆湯後洗幹凈,備用;胡蘿卜呵白蘿卜去皮,洗凈,切塊;蔥、薑均洗凈,蔥切段,薑切片備用。
2、鍋內加水煮開放入所有材料及牛大骨,加入A料小火熬煮90分鐘,最後加入B料調味即可。
肥胖性生殖無能綜合征 吃什麼對身體好?
1、多吃新鮮蔬果和蔬菜;
2、可多吃魚肉和牛肉;
3、多吃富含膠原蛋白和B族維生素的食物;
4、 多吃溫性食物和含有大量纖維的食品,保持高蛋白和低碳水化合物的飲食習慣;
肥胖性生殖無能綜合征 最好別吃什麼食物?
(1) 限制脂肪、糖、糕點、啤酒等食品的攝入量;
(2) 要註意盡量避免吃生冷東西;
(3) 少吃油膩和辛辣食物。
積極預防和治療腦炎、腦膜炎、腦膿腫、結核等感染性疾病,積極預防腦外傷等。
保健品查詢肥胖性生殖無能綜合征中醫治療方法1.減肥健身茶:具有平肝清熱,醒脾消食的功效。適用於本病屬肝陽上亢者。3~6歲每次2~3g,6歲以上每次3~5g,每日2次,泡茶服用。
2.降脂減肥沖劑:具有益氣養陰,活血化濕消積的功效。適用於本病屬氣陰兩虛者。3~6歲每服4~6g,6歲以上每服6~1Og,每日3次。
3.減肥通聖片:具有解表攻裡,清熱祛濕的功效。適用於本病屬濕熱蘊結,痰濁阻滯者。3~6歲每次2~3片,6歲以上每次4~6片,每日3次。30日為1療程。
4.問荊茶:具有化痰消食,利尿除濕的功效。適用於本病恣食肥甘,痰涎壅盛等以痰濕為主者。3~6歲每次1~3g,6歲以上每次3~5g,開水沖泡飲用。每日2次。
中藥材查詢肥胖性生殖無能綜合征西醫治療方法(一)治療
治療分病原治療及內分泌紊亂治療兩方面:
1.病源為下丘腦或垂體腫瘤、視神經腫瘤 根據其性質以及是否引起壓迫癥狀考慮放射或外科手術治療。
2.內分泌紊亂方面的治療 性腺功能減退可用LHRH、HCG或性激素替代治療:
(1)雄激素替代治療:每天口服甲睪酮制劑30mg或肌註丙酮睪酮25mg,每周3次。還可以選用肌註長效睪酮制劑,如庚酸睪酮,第1年,50mg/次,1~2次肌註,第2年100mg,第3年200mg。雄性激素可使喉音變低沉,陰毛生長,外生殖器發育。女性病人可采用雌激素替代治療。
(2)促性腺激素治療:HCG 1000~1500U,每周3次肌註。最恰當的方法是應用人工合成的GnRH 10肽脈沖型自動輸註泵間歇輸註治療,12.5mg/次,間歇90min自動輸註1次。
(3)甲狀腺功能低下時以甲狀腺激素制劑替代治療。
(4)肥胖可用飲食控制及應用西佈曲明。
(二)預後
本病征的預後取決於原發病的性質及手術根治的早晚。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼肥胖性生殖無能綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢尿崩癥是本病主要並發癥,表現為:大量低比重尿,尿量超過3L/d,比重低於1.006。煩渴多飲,尤善冷飲,除倦怠、乏力、影響睡眠外,一般不影響生長發育。根據病情的輕重,可分為部分性尿崩癥和完全性尿崩癥。由鞍區腫瘤、外傷、手術所致者,如同時影響垂體前葉的功能,則可伴有部分或完全性垂體前葉功能減退癥。先天性尿崩癥以及外傷、手術、鞍區腫瘤時,可以影響渴覺中樞,使患者多尿但不伴口渴,易脫水導致出現高鈉血癥、高滲狀態,此時可伴發熱、抽搐甚至腦血管意外。