高脂蛋白血癥Ⅰ型

　　(一)發病原因

　　由遺傳性脂蛋白代謝障礙引起的綜合征。系常染色體隱性遺傳。

　　(二)發病機制

　　由於血管內皮細胞脂蛋白酶遺傳性缺乏或甘油三酯結合到特異性apo-蛋白，加上外源性脂肪攝入，繼發乳糜微粒代謝障礙，結果引起乳糜粒積累，血清中水平升高，組織中甘油三酯沉積。

高脂蛋白血癥Ⅰ型早期癥狀有哪些？

　　發疹型黃瘤最為典型，多見於臀部、大腿、手臂、背部和面部，也可侵及口腔黏膜。皮損可融合，其他癥狀包括上腹疼痛，可能是由肝脾包膜緊張、肝脾腫大和胰腺炎所致。眼底檢查提示視網膜呈脂血癥表現，血清中甘油三酯、乳糜微粒升高，肝脂蛋白酶缺如或減少，apo A低於正常。

　　根據臨床表現，實驗室檢查，皮損特點的特征性即可診斷。

高脂蛋白血癥Ⅰ型吃什麼好？      長期飲食應限制脂肪最高攝入量15～30g/d。

高脂蛋白血癥Ⅰ型應該如何護理？

　　糾正偏食，控制脂肪的大量攝入。

高脂蛋白血癥Ⅰ型治療前的註意事項？

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　　(一)治療

　　針對腹部絞痛，首先要禁食，靜滴等滲鹽水或5%葡萄糖溶液，也可對癥應用鎮靜或止痛藥物，長期飲食應限制脂肪最高攝入量15～30g/d，脂肪應富含支鏈甘油三酯，血漿甘油三酯水平超過1000g/ml，可引起絞痛癥，抑制食欲的制劑無效。

　　(二)預後

　　病人的預後主要取決於血漿中增高的或沉積於血管的脂蛋白類型。如果病人堅持一種合理的食譜，皮損最終可以消退，動脈硬化發生率也不會升高。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼高脂蛋白血癥Ⅰ型的食療和飲食又是怎麼樣的？

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高脂蛋白血癥Ⅰ型應該做哪些檢查？

　　血清中甘油三酯、乳糜微粒升高，肝脂蛋白酶缺如或減少，apo A低於正常。

　　眼底檢查提示視網膜呈脂血癥表現。

高脂蛋白血癥Ⅰ型容易與哪些疾病混淆？

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高脂蛋白血癥Ⅰ型可以並發哪些疾病？

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參考資料

維基百科: 高脂蛋白血癥Ⅰ型