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高脂蛋白血癥Ⅱ型介紹

  高脂蛋白血癥Ⅱ型分為高脂蛋白血癥Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血癥Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。

  高脂蛋白血癥Ⅱa型:又名傢族性高膽固醇血癥、高脂蛋白血癥等。它是一種遺傳性代謝障礙,表現為高脂β-蛋白血癥,且由於β-脂蛋白(LDL)受體缺乏或功能不全,導致細胞內膽固醇代謝降低。有傢族性,系常染色體顯性遺傳。純型合子血清膽固醇水平大於400mg/L。

  高脂蛋白血癥Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb):又名高β-脂蛋白血癥和高前β-脂蛋白血癥,高脂血癥和高膽固醇血癥,高甘油三酯血癥及高膽固醇血癥。它以β-和前β-脂蛋白顯著升高為特征。很多病人沒有明確的傢族史。


原因

  (一)發病原因

  高脂蛋白血癥Ⅱa型:代謝障礙缺陷如LDL受體缺陷,可由成纖維細胞培養證明。

  高脂蛋白血癥Ⅱb型:至今尚不清楚。

  (二)發病機制

  高脂蛋白血癥Ⅱa型:健康人群血清LDL每天代謝率約45%,而純合子病人缺乏有活性的LDL受體,隻有17%,異型合子約30%。因為LDLS不能進入細胞,因此不能進行細胞內代謝,LDLS在血漿內積聚大量老化的LDLS誘發黃斑瘤、結節性黃瘤及動脈硬化癥(冠狀動脈硬化及外周動脈硬化)。

  高脂蛋白血癥Ⅱb型:至今尚不清楚。


症狀

高脂蛋白血癥Ⅱ型早期癥狀有哪些?

  高脂蛋白血癥Ⅱa型:純型合子在兒童早期出現癥狀,異型合子常在20~50歲之間出現,典型的癥狀包括瞼黃斑瘤、結節性黃瘤、腱黃瘤和動脈硬化癥,動脈硬化主要發生在冠狀動脈。血清透明,膽固醇及β-脂蛋白明顯增高,apo-β和LDL膽固醇升高,甘油三酯正常。

  高脂蛋白血癥Ⅱb型:臨床表現與高脂蛋白血癥Ⅱa型類似。病人常過度肥胖,發疹性黃瘤可以發生。血清由清亮或混濁,膽固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。Apo-B和apo-CⅢ升高,隻有通過血清電泳分析和超速離心,與高脂蛋白血癥Ⅲ型鑒別。

  根據臨床表現,皮損特點,血清電泳分析和超速離心的特征性即可診斷。


飲食保健

高脂蛋白血癥Ⅱ型吃什麼好?

  Ⅱa型飲食:隻能攝入含多不飽各脂肪酸60%以上的脂肪。膽固醇攝入最大限量為300mg/d。

  Ⅱb型飲食:減少糖類攝入,體重減至正常范圍至關重要。


護理

高脂蛋白血癥Ⅱ型應該如何護理?

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治療

高脂蛋白血癥Ⅱ型治療前的註意事項?

保健品查詢高脂蛋白血癥Ⅱ型中醫治療方法

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中藥材查詢高脂蛋白血癥Ⅱ型西醫治療方法

  (一)治療

  高脂蛋白血癥Ⅱa型:

  藥物:辛伐他汀(Simvastatin) 20mg/d。聯合應用考來烯胺(消膽胺)4~12mg/d,煙酸及其衍生物可能有效,1.5mg/d。

  高脂蛋白血癥Ⅱb型:氯貝丁酯(安妥明)或洛伐他汀(lovastatin)可用來降低VLDLS。  (二)預後

  高脂蛋白血癥Ⅱa型:疾病發生越早,預後越差,兒童通常在青春期前死於冠脈栓塞和心肌梗死。

  高脂蛋白血癥Ⅱb型:恰當的飲食及減輕體重對疾病有幫助。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼高脂蛋白血癥Ⅱ型的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

高脂蛋白血癥Ⅱ型應該做哪些檢查?

  高脂蛋白血癥Ⅱa型,血清透明,膽固醇及β-脂蛋白明顯增高,apo-β和LDL膽固醇升高,甘油三酯正常。高脂蛋白血癥Ⅱb型,血清由清亮或混濁,膽固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。Apo-B和apo-CⅢ升高,隻有通過血清電泳分析和超速離心,與高脂蛋白血癥Ⅲ型鑒別。


鑑別

高脂蛋白血癥Ⅱ型容易與哪些疾病混淆?

  與高脂蛋白血癥Ⅲ型鑒別。


並發症

高脂蛋白血癥Ⅱ型可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 高脂蛋白血癥Ⅱ型

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