丹吉爾病

　　(一)發病原因

　　脂蛋白電泳分析在純型合子病人可以檢測出本病是一種遺傳代謝障礙疾病，表現為血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥是本病的血清化特征。

　　(二)發病機制

　　是常染色體隱性遺傳。由膽固醇酯在巨噬細胞系統存積引起系統性損害。

丹吉爾病早期癥狀有哪些？

　　扁桃體增生伴橙黃色條紋和脾腫大。常有白細胞減少、血小板減少、輕微貧血、網狀細胞增高、輕度肝大、多發淋巴結病變、多發性神經病性變、角膜混濁及骨髓貯藏細胞。皮膚改變呈非特異性的丘疹，有時呈黃瘤樣。本病通常在30～60歲出現，因為隻有這時，組織細胞樣細胞增生和脂質存積致各種器官疾病，與動脈硬化間的關系尚無定論。

　　根據臨床癥狀可以進行初步診斷。典型的改變可通過組織化學鑒別，更進一步確診有待於電鏡，取材包括丘疹性損害和未受累皮膚。

丹吉爾病吃什麼好？

丹吉爾病應該如何護理？

 

丹吉爾病治療前的註意事項？

　　糾正偏食，控制高熱量、高脂肪、高蛋白的飲食攝入是預防本病的關鍵。

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　　(一)治療

　　控制飲食和降脂治療有可能減少細胞內膽固醇存積。

　　(二)預後

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藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼丹吉爾病的食療和飲食又是怎麼樣的？

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丹吉爾病應該做哪些檢查？

　　血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如。

　　組織病理：組織細胞及貯存有膽固醇的泡沫細胞常見，它們與器官的變化相關，皮膚組織細胞和皮膚的神經中的Schwann細胞中也貯存有膽固醇酯。另外有髓鞘和無髓鞘皮膚神經中也可有脂質貯存。

丹吉爾病容易與哪些疾病混淆？

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丹吉爾病可以並發哪些疾病？

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參考資料

維基百科: 丹吉爾病