原發皮損因累及深度不同,可表現為:
1.觸痛性的結節紅斑,初為紅色,以後中央變藍色,最終形成潰瘍。
2.一個或多個水皰、膿皰,類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現,也可互相轉變。皮損可發生於正常皮膚或原有皮膚病的部位。
原發皮損逐漸水腫,並迅速形成潰瘍,境界清楚,邊緣淡藍色,常增厚隆起,有時呈高低不平和潛行破壞,中央潰瘍基底呈紅色,深淺不一,像火山口,表面附有惡臭的黃綠色膿液,潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形成,皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等,小如黃豆,大者直徑可至10cm或更大。數目較多,最多可達百餘個。皮損多疼痛,也有長期不痛。部分病例可自愈,愈後留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。
真皮深部型或水皰大皰型也不少見,此型皮損多為單個,並伴有其他癥狀。出血性大皰型通常為大皰,較表淺,有疼痛,皰液可達0.5 L以上,此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關,但也有15%的病例無此相關疾病。個別病例有Behcet綜合征的表現如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。
非典型病例與爆發性紫癜、中性粒細胞性皮病、結節性紅斑或結節性血管炎相似。
皮損可累積全身,主要累積小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜,甚至眼瞼和結膜可出現膿皰和侵蝕性水皰。20%病例有同形反應。
疾病活動期可出現毒血癥狀和長期發熱,這些全身癥狀的迅速消退依賴於皮質激素的應用,體溫可在24h內降至正常。
壞疽性膿皮病潰瘍常反復發作,可持續數年,但患者一般情況尚好。
本病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎,結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外,本病還與許多有關節炎表現的疾病有關,如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關,其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥,單克隆丙球病比較常見,包括IgA、IgG或IgM病。已有報道與骨髓瘤有關。出血性大皰型壞疽性膿皮病與髓性增生性疾病有關,如白血病、紅細胞增多癥和髓性纖維化等。本病與中性粒細胞相關疾病有重疊,如角層下膿皰性皮病等。
診斷依靠臨床形態。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價值。
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中藥材查詢壞疽性膿皮癥西醫治療方法(一)治療
一旦明確診斷,即予口服大劑量皮質激素:1~3mg/kg,或甲基強的松龍沖擊療法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,靜脈滴註,1h滴完。一些病例可輔以Salazopyrin、磺胺吡啶或細胞毒藥物治療。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用,用法4~6g/d。也可皮損內註射地塞米松,但療效不一。可用合成樹脂敷料覆蓋引流。高壓氧艙可減輕疼痛、加速愈合。有用碘化鉀治療成功的例子。己酮可可堿有抗TNF作用,也可使用。伴有相關疾病者要治療相關疾病,包括用米爾法蘭治療骨髓瘤。還可用環孢素10mg/(kg•d)。有用氯苯吩嗪200~400mg/d控制病情。如無繼發感染,局部治療宜溫和,對癥處理。有些伴腸疾的病例行結腸切除術後常無效。米諾四環素100mg,2次/d,對亞急性病例有特效。靜脈用人免疫球蛋白在30年前流行,近來又被采用。
(二)預後
預後不良,尤其與免疫系統是否累及有關。但當潰瘍性結腸炎和Crohn病被控制後,皮損有望愈合,雖然以後還可復發。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼壞疽性膿皮癥的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢本病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎,結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外,本病還與許多有關節炎表現的疾病有關,如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關,其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥,單克隆丙球病比較常見,包括IgA、IgG或IgM病。