先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥

　　(一)發病原因

　　病因尚不清楚。可能是與病毒免疫學和新生物有關。

　　(二)發病機制

　　發病機制還不清楚。可能與朗格漢斯細胞組織細胞檢驗相似。

先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥早期癥狀有哪些？

　　本病發生於嬰兒及新生兒，典型損害為多發性播散性、高起、堅實性的紅褐色結節。在生後數周，這些損害可增大和數目增多，有些可相當大，以後表面結褐色痂;痂皮脫落後偶遺留有淡白色萎縮性瘢痕。少數病例發生孤立性損害，發展迅速呈先天性自發潰瘍性腫瘤，發生於顏面、軀幹或四肢。本病特點為無黏膜損害。除偶見肝大外，通常無系統性癥狀，亦無明顯造血系統異常。皮損可迅速自行消退，身體及智力發育正常。

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先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥應該如何護理？

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先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥治療前的註意事項？

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　　(一)治療

　　可自愈，不必特殊治療，但應密切觀察。

　　(二)預後

　　皮損可迅速自行消退，身體及智力發育正常。可自愈。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥應該做哪些檢查？

　　組織病理：組織象與朗格漢斯細胞組織細胞增生癥相同;但有些病例，有較多的泡沫狀巨噬細胞混合存在。朗格漢斯細胞位於真皮乳頭層及網狀層，有時可有向表皮性(epidermotropism)，浸潤中有相當數量嗜酸粒細胞混合存在。

　　免疫組化檢查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)陽性。超微檢查10%～25%細胞，可見Birbeck顆粒。大的組織細胞外觀的細胞內含致密小體，規則性板層小體和獨特的吞噬溶酶體。

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參考資料

維基百科: 先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥