特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥介紹
原因
症狀
多數10～30歲發病，見於成年人，45%的病人於21歲前獲得診斷。男女患者相當，傢族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。
臨床上表現對化膿性細菌高度易感，反復發生流感桿菌、肺炎球菌、溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細菌感染，常反復發生鼻竇炎、支氣管炎、中耳炎和肺炎，長期發病可導致慢性進行性支氣管擴張癥。口炎腹瀉樣綜合征(Sprue-1ike綜合征)表現較常見，大部分患者有腹瀉、脂肪痢，有時有蛋白損失性腸病和吸收不良，部分患者可通過應用無谷膠飲食或忌用牛奶後獲得改善。患者常易發生自身免疫性疾病(約為22%)，如SLE、白癜風、血小板減少性紫癜、惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等。有作者報道，90%的患者有腹瀉，常伴脂肪痢、胃酸缺乏和賈第鞭毛蟲病;28%有支氣管擴張和脾大;12%有甲狀腺病;6%有幹燥性角膜炎和惡性貧血。淋巴網狀系統的惡性腫瘤發生率也較高，如胃癌、結腸癌和直腸淋巴瘤等，尤其在50～60歲者。
另一個特征是常易出現不明原因的肉芽腫，無幹酪樣壞死，損害內未發現有微生物，常累及皮膚、肺、脾和肝臟，皮質類固醇激素治療有效。
多數10～30歲發病，見於成年人，45%的病人於21歲前獲得診斷。男女患者相當，傢族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。臨床上表現為對化膿性細菌高度易感，反復發生流感桿菌、肺炎球菌、溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細菌感染，常反復發生鼻竇炎、支氣管炎、中耳炎和肺炎，長期發病可導致慢性進行性支氣管擴張癥。口炎腹瀉樣綜合征(Sprue-1ike綜合征)表現較常見，大部分患者有腹瀉、脂肪痢，有時有蛋白損失性腸病和吸收不良，部分患者可通過應用無谷膠飲食或忌用牛奶後獲得改善。常易出現不明原因的肉芽腫，無幹酪樣壞死，損害內未發現有微生物，常累及皮膚、肺、脾和肝臟，皮質類固醇激素治療有效。接種菌苗後幾乎無抗體反應。遲發性皮膚試驗反應較弱。組織病理檢查 淋巴結缺乏漿細胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發現蘭伯賈第鞭毛蟲，應用甲硝唑治療可見改善。
治療
加強護理和營養 以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染 應註意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
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中藥材查詢特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥西醫治療方法(一)治療
1.一般療法
(1)加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預防感染：應註意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由於體液免疫能力低下，機體無法殺傷感染的病原菌，因此，一旦發生感染，應選擇廣譜抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴散，故還應使用殺菌性抗生素進行治療。
3.免疫替補療法
(1)人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白進行替代或補償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。劑量每次100～200mg/kg，肌內註射，每月1次。血清免疫球蛋白濃度達3.0g/L時才有助於控制感染。因γ-球蛋白的半衰期為0.5～1個月，故以後按100mg/kg，肌內註射，每月1次即可維持其血清水平達2.0g/L。長期反復註射會引起註射局部瘢痕形成，偶見發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應，應及時按過敏性休克處理。
(2)正常人血漿：正常人血漿輸註也有替代γ-球蛋白制劑的作用，劑量每次10ml/kg，每3～4周1次。
(3)人血丙種球蛋白：也可每月輸註人血丙種球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。
(二)預後
使用γ-球蛋白進行替代或補償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼特發性遲發性免疫球蛋白缺乏癥的食療和飲食又是怎麼樣的？
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並發症
患者常易發生自身免疫性疾病(約為22%)，如SLE、白癜風、血小板減少性紫癜、惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等。一部分患者可並發胸腺瘤。