多灶性運動神經病(multifocal motor neuropathy，MMN)又稱多灶性脫髓鞘性運動神經病。是近年來被認識的一種少見的脫髓鞘性周圍神經疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人幾乎同時報道瞭4例純運動性神經病，其臨床表現為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主，電生理特征是在運動神經上存在持續性多灶性傳導阻滯(conduction block，CB)，而感覺神經沒有或隻有很輕的受累。1988年，Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經節苷脂GM1抗體水平升高，並對免疫治療有反應。自此以後，多數學者認為此病不同於慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)和運動神經元病，而是一種單獨的疾病，稱之為多灶性運動神經病。早在1982年，Lewis等就報道瞭5例臨床和電生理特征與此相類似的運動感覺性神經病，2例經皮質類固醇治療後癥狀改善，目前，多數學者認為這些病例為CIDP的變異型，它與MMN的不同點是前者有感覺神經受累，且對皮質類固醇治療有效。到目前為止，全世界報道的MMN已超過300例。
(一)發病原因
關於本病的病因所知甚少。目前推測可能與空腸彎曲菌感染有關，已報道有3例患者在患空腸彎曲菌腸炎後出現MMN的臨床表現和抗GM1抗體滴度升高，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分(LPS)有誘導抗神經節苷脂抗體產生的作用。
至少有兩點證據表明本病的發生與自身免疫有關，一是20%～84%的患者血清GM1抗體升高，二是相當一部分病人對免疫抑制藥(靜脈用免疫球蛋白和環磷酰胺)治療有效。
(二)發病機制
發病機制尚不清，血清中抗神經節苷脂GM1抗體升高，應用免疫治療可使癥狀有所改善，均提示此病是由免疫介導的。免疫反應的確切機制和潛在的靶抗原仍不清楚。血清抗神經節苷脂GM1抗體、抗asialo-GM1抗體在MMN時常常升高，經過治療抗體滴度下降後，一些患者癥狀改善，支持此類抗體在本病的發病機制中起一定的作用。可是，鼠坐骨神經體外實驗觀察發現，在郎飛節處有抗GM1抗體結合，並有繼發性補體激活，而神經傳導檢查未見異常。有一部分患者盡管對免疫治療有反應，但其血清抗神經節苷脂抗體並不高;另一方面，在一些吉蘭-巴雷綜合征(GBS)、運動神經元病、感覺運動性周圍神經病和CIDP患者中也可有抗GM1抗體的升高，這些發現都對這些抗體的致病作用產生疑問。這些抗體的特異性和不同的臨床癥狀之間的相關性未被證實，因此到目前為止尚不清楚為什麼相似的抗體會引起不同的疾病。
為瞭證實抗GM1抗體在MMN中的致病作用，在體內和體外進行瞭許多實驗。當給予神經內註射或將神經暴露於有多灶性CB、無下運動神經元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗體血清時，可在體內和體外誘發出局灶性CB，但用提純的抗GM1抗體時後者的結果未被證實。最近，用MMN患者的血清在有和沒有高滴度抗GM1抗體的情況下，對體外鼠遠端運動神經都可引出相似的阻斷效應，提示或者是目前所用的檢測抗GM1抗體的方法不夠敏感，或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗體引起瞭CB。
MMN選擇性運動神經受損害的機制尚不清楚。這可能反映瞭運動神經和感覺神經不同的抗原成分或不同的表達，可能是由於運動神經的GM1酰基鞘胺醇結構與感覺神經不同，因而與GM1抗體的親和力不同有關。或者反映瞭運動神經和感覺神經對損傷的易感性不同，或對損傷的修復能力的差異。
在接近部分運動傳導阻滯部位的運動神經活檢顯示，其主要病理改變為脫髓鞘和施萬細胞增生形成的洋蔥球樣結構，無炎細胞浸潤。腓腸神經活檢有時可見輕度的軸突變性和脫髓鞘改變。目前僅有的3例MMN屍檢資料顯示均有神經根和周圍神經改變，但也同時有脊髓前角神經元脫失和尼氏體溶解，2例有Bunina小體，2例有皮質脊髓束損害。
因此，有關多灶性運動神經病和運動神經元病之間的關系一直有爭議。有學者認為確實存在一些病例，其神經元的核周部分和周圍神經可同時受損，而不隻是累及其中之一。
1.起病隱匿，少數病人可為急性或亞急性起病。好發年齡為20～50歲，男性多見，男女比例為4∶1。
2.其中90%的患者以肢體遠端起病，且主要累及上肢，早期以肌無力為主，雙側可不對稱，分佈的區域多與橈神經、尺神經和正中神經支配的范圍一致，晚期可出現肌萎縮。2/3的患者可有肌束顫動和肌肉痙攣。
3.少數病人可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常，但無肯定和恒定的感覺障礙。
4.腱反射多正常或減弱，偶見腱反射活躍。無錐體束征。腦神經和呼吸肌受累罕見。
5.神經肌電生理檢查顯示其特征性的改變為持續性、多灶性、部分性運動傳導阻滯。後者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點，分別刺激運動神經，所產生的復合肌肉動作電位的幅度和面積降低，下降幅度多大於20%，有時可高達70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導阻滯可同時發生於多條周圍神經或同一條神經的不同節段。在尺神經、正中神經和橈神經容易檢測到傳導阻滯。
6.實驗室檢查有血清肌酸激酶(CK)輕度增高，少數患者腦脊液蛋白可有一過性輕度升高。20%～84%的患者血清抗神經節苷脂(GM1)抗體陽性。國內報道6例，血清GM1抗體明顯升高4例，另2例輕度升高。
依據本病主要臨床特點，當患者表現為以周圍神經分佈的慢性進行性肌無力、肌萎縮，癥狀左右不對稱，以肢體遠端受累為主，沒有或有很輕的感覺癥狀時，應想到MMN的可能，確診必須做神經電生理檢查，本病的特征性發現是1根或多根運動神經局灶性傳導阻滯而相應神經的感覺傳導檢查正常，其他異常如遠端潛伏期和F波潛伏期的輕度延長，傳導速度的輕度減低，不正常的時間離散等在運動神經上也常見到，對診斷有一定的價值。
神經電生理檢查發現部分運動神經傳導阻滯而感覺神經正常，是診斷MMN的必要條件。血清抗神經節苷脂GM1抗體的升高對診斷有幫助。
自身免疫性疾病尚無較好的預防辦法。對臨床治愈病人預防復發註意以下幾點：
1.加強營養，增強體質，防止感冒。
2.練習正確的咳嗽、咳痰方法，防止肺部繼發感染。
3.重癥病人，生活不能自理，易產生焦慮、緊張等情緒，應進行適當心理疏導。
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中藥材查詢多灶性運動神經病西醫治療方法(一)治療
MMN是一種可治療的疾病。大劑量環磷酰胺沖擊治療，繼之以維持量口服，85%的患者臨床癥狀獲得改善，血清GM1抗體滴度明顯下降。大劑量免疫球蛋白治療MMN也有較好療效，方法為400mg/(kg·d)，連用5天為1個療程，用藥後數小時至7天開始起效，平均2周療效達到高峰。80%的患者有不同程度的改善，50%～60%的患者有明顯改善，療效可維持3～6周，因此多數患者需每月鞏固治療1次(2.0g/kg，分5天應用)。免疫球蛋白和小劑量的環磷酰胺聯合應用可減少前者的用量。類固醇和血漿交換很少有效，類固醇甚至可加重肌無力。
(二)預後
MMN預後相對良好，到目前為止，隻報道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。多數患者病情緩慢發展，一些患者常因肌無力而使日常生活不能自理。可有不同時段的平臺期和自發緩解期，病程為3個月～30年不等。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼多灶性運動神經病的食療和飲食又是怎麼樣的？
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