(一)發病原因
亞急性壞死性脊髓炎最常見的原因為硬膜內動靜脈畸形，脊髓動靜脈畸形主要有4種類型：
1.硬膜動靜脈瘺 主要分佈在下胸段和圓錐的背側，供應血管來自一支動脈並直接引流至動脈化的靜脈。典型病例發病年齡為50～80歲，男性多見。約60%為自發性，40%由外傷造成。
2.血管球畸形 位於髓內，由團狀血管叢組成，供應血管來自多根脊前和脊後動脈。多在頸髓的背側。起病年齡較輕，癥狀發生較急。
3.青少年型動靜脈畸形 為較大且復雜的血管團塊，可同時累及髓內和髓外，供應血管涉及多個椎體平面。
4.硬膜內髓外動靜脈瘺 供應血管來自脊前動脈，完全位於髓外。起病年齡在30～60歲。臨床癥狀漸進發展。
(二)發病機制
亞急性壞死性脊髓炎的癥狀主要由脊髓血供障礙、脊髓組織缺血梗死造成，可能的機制有靜脈引流障礙、靜脈盜血現象、血管團的壓迫及異常血管的栓塞。
病理改變：肉眼檢查可見脊髓背側表面覆蓋著屈曲回旋的血管。脊髓局部變細、囊變和色澤減退。顯微鏡檢查除明顯的蛛網膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜內脊神經根處有髓鞘脫失和脊髓壞死。這種表現可為灶性亦可擴展為橫貫性。壞死病灶內及病灶外亦有明顯血管增生。
應與下述疾病鑒別：
1.急性感染性脊髓炎 本病多見於青年成人。病前可有發熱等感染史。多為完全的脊髓橫貫性損害，有時也可表現為脊髓前動脈綜合征。病初腦脊液常有輕度白細胞增加。
2.脊髓出血性疾病 脊髓內出血多有外傷史，特點是起病突然，剛起病時伴有劇烈背痛，持續數分鐘至數小時後出現嚴重的脊髓橫貫性損害的癥狀。大量出血可穿破軟脊膜而使腦脊液檢查呈血性。脊椎影像學檢查有外傷性脊椎脫位等改變，更有利於確診。進行脊髓造影可明確診斷，或借MRI確診。
3.脊髓轉移癌 本病導致截癱很迅速，疼痛多嚴重而廣泛。腰椎穿刺椎管有梗阻，腦脊液蛋白含量明顯增高甚至變黃。確診本病可借影像學檢查並應找出原發病灶。