(一)發病原因
相關病因尚未完全明確。有文獻認為，可能由於不同病因引起的神經肌肉接頭近側部分的周圍神經病變所致。
(二)發病機制
國內有本病伴發右腎門旁透明細胞癌伴囊性變的報道(張青山等，1997)，此外，部分患者合並胸腺瘤、支氣管癌及鼻咽癌。故本病和副腫瘤綜合征及自身免疫障礙可能有一定的關系。
肌電圖顯示纖顫電位、正相電位和運動及感覺傳導速度減慢，應用肉毒素阻滯外周神經可使肌電活動消失。
多數患者肌肉及腓腸神經活檢顯示正常。部分患者肌活檢可見肌纖維大小不均，出現角纖維及肌纖維肥大，小群肌纖維萎縮，肌核增多，ATP酶染色顯示Ⅰ型肌纖維同型肌群化及Ⅱ型肌纖維萎縮，提示神經源性損害。腓腸神經活檢見有髓纖維減少，節段性髓鞘脫失，軸突變性及芽生，施萬細胞增生等改變。
起病緩慢，進行性加重，其特征為肉眼可見肩部、大腿、小腿肌肉不自主連續顫動。有時顫動較緩慢，幾呈波浪式，稱為顫搐。上述肌肉連續顫動，可持續數分鐘至數小時，並偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。輕者睡眠後可減輕或消失，重者睡眠中仍可出現。其次，運動患肢或重復運動後，肌肉轉僵硬，有時出現肌肉痙攣性疼痛。一般持續數分鐘至數小時方能松弛，酷似肌強直，但肌肉扣診不出現肌丘，稱假性肌強直。病程發展數年後，因腕及手部肌肉持續收縮而呈爪狀，足部肌肉痙攣以致行走足趾先著地而表現姿勢異常。此外，有多汗及大汗。
電生理學檢查：肌電圖顯示束顫電位、雙重波、三重波或多重波。出現僵硬的肌肉呈持續性不規則運動電位放電，其波幅及形狀變化較大。隨著運動可誘發強烈的發放並持續於肌肉松弛過程中。運動及感覺傳導速度減慢。
根據患者多為青、少年及成人，臨床表現主要為不自主肌肉顫動，活動後肌肉變僵硬及疼痛，並常出大汗即應考慮本病。肌電圖檢查顯示持續性電活動即可診斷。肌肉及腓腸神經活檢有助鑒別診斷及瞭解病因。少數患者可伴發內臟癌腫，故應對患者仔細全面檢查。
一、神經性肌強直吃哪些對身體好?
1、多食溫補：肌強直患者脾胃虛損，宜多食甘溫補益之品，能起到補益、和中、緩急的作用，常用補益食物：①肉類：牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等;②魚類、雞蛋、牛奶等都是肌強直患者日常膳食中重要的食品;③蔬菜：菜心、韭菜、生薑、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等;④水果：蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等。
2、豆類食品：大豆、黑豆、黃豆等,含有豐富的蛋白質和微量元素,有促進肌肉、骨骼、關節、肌腱的代謝，幫助修復病損的作用。 果實食品：栗子有補腎、強筋健骨的作用、對筋骨、經絡、風濕痹痛或腰膝無力極為有益。
二、神經性肌強直最好不要吃哪些食物?
1、少食寒涼：避免食芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品.少吃冷飲以免損傷脾胃，苦品食品也應少吃，苦能瀉熱、容易傷胃。
2、不宜服用對病情不利的食物和刺激性強的食品,如辣椒等，尤其是急性期的病人及陰虛火旺型病人最好忌用。
預防：本病和副腫瘤綜合征及自身免疫障礙可能有一定的關系，可能由於不同病因引起的神經肌肉接頭近側部分的周圍神經病變所致，故應對患者仔細全面檢查，早期診斷治療相關疾病。
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文獻報告服用卡馬西平(酰胺咪嗪)或苯妥英(苯妥英鈉)多能控制癥狀，但須較長時間服用，以免癥狀反復。
1.卡馬西平(酰胺咪嗪)300～600mg/d，分3次口服。
2. 苯妥英(苯妥英鈉)300～400mg/d，分3～4次口服。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼神經性肌強直的食療和飲食又是怎麼樣的？
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