該病主要發生於20~50歲長期從事書寫的人,尤其是從事文字工作者,部分患者有陽性傢族史。多數起病隱襲緩慢漸進,先感覺手指部易疲勞或腕部疼痛,繼之出現特有的書寫痙攣。患者在持筆時或開始寫字時困難,這種痙攣現象主要發生在手指、腕部甚至整個上肢。此病最重要特點是書寫時痙攣,不寫字時癥狀消失。肌力完全正常,有時隻單用鋼筆、小筆困難,用鉛筆或大筆時完全正常。患者可以正常工作,不存在失用現象。此病多屬於神經功能性疾病,但部分病例在檢查時可見指間或腕部肌張力較高,腕關節被動旋前旋後時有齒輪感抵抗。所以有人認為該病屬於錐體外系疾患,也有人認為是交感神經反射性障礙。
一般臨床上,書寫痙攣可分為三型:
1.痙攣型(肌張力亢進型) 是最常見的一型,寫字時很快引起手肌、腕部肌肉痙攣或交替收縮狀態。
2.麻痹型(無力型) 患者寫字時有疲勞無力感,因肌肉力弱不能隨意支配,類似麻痹狀態而不能使用鋼筆,有時沿神經走行出現疼痛。
3.震顫型(運動亢進型) 寫字時可見手搖動性震顫,隨著寫字震顫逐漸增強,尤其是在精神緊張影響下而更為顯著,這種表現是主動肌與拮抗肌紊亂的結果。
1.診斷標準
(1)所有患者都存在手部震顫,導致書寫困難。需用該(左或右)利手的熟練工作和工具的使用時也可出現震顫,但程度較輕。
(2)體檢發現不僅在書寫,而且手部保持這種姿勢時都有震顫。上肢尚有非特異性動作性震顫,幅度比書寫震顫小。
(3)根據手部震顫出現在不同情況,可將原發性書寫震顫分為兩型,僅限於書寫時出現震顫,稱為任務誘導型;書寫及保持書寫姿位時均有震顫,稱為姿位敏感型。
2.排除標準
(1)有異常不自主姿勢的表現,如肌張力障礙的姿勢。
(2)有肌張力障礙的臨床證據或其他神經系統疾病的表現,如帕金森綜合征。