遠端腎小管性酸中毒

　　(一)發病原因

　　遠端型RTA的病因可分原發性與繼發性兩類。

　　原發性者與遺傳有關，為常染色體顯性遺傳，有傢族史，但多呈散發性。繼發性可由多種疾病引起，其最常見的疾病是慢性腎小管、間質性腎炎。其中以慢性腎盂腎炎多見。此外，其他先天性遺傳性腎臟疾病如海綿腎、Fabry病、特發性高鈣尿癥等均可引起。在我國，繼發於舍格倫綜合征、系統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病的遠端型RTA有較高發生率。在棉產區因食用生棉籽油引起棉酚中毒所致DRTA也有報道。

　　(二)發病機制

　　1.遠端腎小管酸化尿液作用 遠端腎小管與近端腎小管不同，對HCO₃^-再吸收作用不同，在酸化過程中僅再吸收剩下的HCO₃^-形成1/3的可滴酸。其主要形式是泌H⁺，使NH₄⁺形成增多，最終將體內產生的酸排出體外。

　　遠端腎小管細胞的功能和形態可分2類：

　　(1)主細胞：與泌K⁺和再吸收Na⁺ 有關，對酸化過程不起直接作用。

　　(2)α細胞(間界細胞，intercalated cell)：與泌H 有關，直接參與酸化過程。該細胞泌H⁺依賴於H⁺-ATP酶(即氫泵)與Na⁺無直接關系。細胞內有大量Ⅱ型CA，將泌H⁺後產生的OH^-與CO₂結合生成HCO₃^-，通過管周Cl^-、HCO₃^-交換系統使HCO₃^-再吸收。

　　遠端腎小管泌氫大部分通過與氨形成NH₄⁺主要在近端腎小管內由谷氨酸脫氨後生成。再與H⁺結合形成NH₄⁺而泌入小管腔。在髓襻升支粗段可主動再吸收NH₄⁺。遠端腎小管主要通過H⁺ 泵進主動泌H⁺及管腔中NH₃的跨膜濃度差被動彌散而使NH₃濃度升高。NH₃與H 結合形成NH₄⁺，再與管腔中的強酸鹽(如NaCl、Na₂SO₄等)所解離的Na⁺交換，並結合為NH₄Cl、(NH₄)₂SO₄等從尿中排出；Na⁺進入細胞內，回收至血。從而達到泌H⁺、酸化尿及生成碳酸氫鈉，使尿pH下降到4.5～5.5，比血pH低2～3個pH單位。

　　皮質集合管是Na⁺與H⁺ 、K⁺ 交換的部位，其H⁺泵分泌速率受管腔中電位的影響。在醛固酮的作用下，小管液中Na 被再吸收，腔內形成負電位促使H⁺、K⁺沿電位差向管腔中分泌。髓質集合管無Na⁺ 再吸收，H⁺分泌是對抗電梯度進行的腔內呈正電位，其凈HCO₃^-再吸收速率比皮質集合管大10倍。正常時，遠端腎小管上皮細胞間緊密連接，分泌至管腔中的H⁺ 不易反漏。因而能維持腎小管腔與血液間陡峭的H⁺ 濃度梯度，使該部尿液pH降至6.0以下。

　　2.遠端腎小管泌H⁺功能障礙 由於各種內因、能量、代謝等因素使遠端腎單位髓質部集合管的間介細胞和少數皮質部分集合管的主細胞的功能障礙，從而導致腎小管泌H⁺功能障礙。Joo等通過對1例舍格倫綜合征及1例特發性遠端腎小管酸中毒的組織化學檢查發現，2例的遠端腎小管的間介細胞上抗- H⁺ ATP酶免疫組化染色較正常對照呈明顯淡染。證明是H⁺ATP酶泵的缺陷而不是間介細胞的選擇性喪失。目前認為，遠端腎小管性酸中毒的發病機制如下：

　　(1)H ATP酶泵衰竭：當某些疾病破壞瞭遠端腎單位的H⁺ 泵(如腎間質疾病)或某些毒素抑制瞭H⁺泵的功能，以及H⁺泵的遺傳性缺陷(遺傳性d-RTA)均可導致集合管H 泵功能衰竭而使H⁺分泌障礙，小管上皮不能分泌H⁺ 。尿pH不能適當降低，這是d-RTA最常見的原因。此型為分泌型(secretory defect)。

　　(2)梯度缺陷：某些因素(如兩性黴素B)可使遠端腎單位上皮細胞“緊密連接部”的通透性異常，H⁺反漏增多(細胞膜缺陷使H⁺ 通透性增高，H⁺反流入小管，管腔中不能維持陡峭的H⁺濃度梯度而致凈酸排泄減少。此型也稱反漏型(gradient defect)。

　　(3)H 泵分泌速率降低：質子泵泌H⁺速率下降，多見於鋰治療的患者H⁺分泌速率降低。可能是DRTA的早期表現。此型是速率低賴型(rate-dependent defect)。

遠端腎小管性酸中毒早期癥狀有哪些？

 

遠端腎小管性酸中毒吃什麼好？  

遠端腎小管性酸中毒應該如何護理？

　　對於原發性遺傳性原因所致的Ⅰ型RTA，尚無有效預防措施。而繼發性疾病的預防應從治療基礎疾病入手，控制其發展致腎小管性酸中毒。對已病患者要積極治療，防止病情進展，爭取預後良好。

遠端腎小管性酸中毒治療前的註意事項？

　　對於原發性遺傳性原因所致的Ⅰ型RTA，尚無有效預防措施。而繼發性疾病的預防應從治療基礎疾病入手，控制其發展致腎小管性酸中毒。對已病患者要積極治療，防止病情進展，爭取預後良好。

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　　　　(一)治療

　　Ⅰ型腎小管酸中毒的治療如下：

　　1.糾正代謝性酸中毒 這是治療的關鍵，補堿治療非常有效。常用的有碳酸氫鈉、枸櫞酸鈉、枸櫞酸鉀。據病情輕重可服用碳酸氫鈉4～10g/d，分4次服， (1g NaHCO₃約等於12mmol HCO₃^-)。也可按每天1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg)，兒童需堿量要大[2.5～7.0mmol/(kg·d)]，重癥酸中毒碳酸氫鈉可靜註。或用復方枸櫞酸鈉合劑(亦稱Shohl’s溶液，配方是枸櫞酸鈉98g，枸櫞酸140g加水溶解至1000ml，每毫升含鈉1mmol)口服，15～20ml/次，4次/d。隨著酸中毒的糾正，體鈉消耗與尿鈣、鉀排量均減少。枸櫞酸在肝內代謝轉化成HCO₃^-，既能糾正酸中毒，又利於腸道鈣的吸收，尿中排出溶解度大的枸櫞酸鈣，使腎結石腎鈣化的危險減少，因此枸櫞酸優於碳酸氫鈉。堿性藥物劑量需個體化，根據血pH值、CO₂及尿鈣排量加以調整，其中24h時尿鈣排量(<2mg/kg)是指導治療的敏感指標。糾正酸中毒治療中註意減少食物中固定酸(SO₂-Cl^-等)入量，低硫蛋白質飲食，低鹽飲食減少氯離子。

　　2.補鉀 糾酸開始即予補鉀，特別重癥低血鉀者應在糾正酸中毒前即開始補鉀，避免誘發低鉀危象。原則上無論血鉀低否均要補鉀，同時也應補鈉。可選用枸櫞酸鉀合劑(Albright’s溶液，由枸櫞酸鉀98g，枸櫞酸140g加水溶解至1O00ml配成，10～15ml/次，3次/d)。或用枸櫞酸合劑，由枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀各100g加水溶解至1000ml，每毫升含鈉、鉀各1mmol， HCO₃^-2mmol，10～15ml 3～4次/d。一般低血鉀時口服10%枸櫞酸鉀10ml，3次/d。忌用氯化鉀，否則會加重高氯血癥，隻有嚴重低鉀(<2.5mmol/L)危及生命時方可靜脈緩慢滴入氯化鉀，用10%葡萄糖溶液稀釋氯化鉀成1%溶液，每小時輸入1g，同時作心電監護。補鉀時宜從小劑量開始，逐漸增加，因腎小管功能調節差，大量補鉀使H -Na 交換減少，酸中毒加劇，還使尿鈉、鈣排出增多，產生低鈉、低鈣血癥而發生手足搐搦癥，故糾酸補鉀時也宜補鈣。

　　3.補充鈣劑與維生素D的預防和治療骨病 RTA合並骨軟化癥、佝僂病等骨病或缺鈣嚴重時可給予補充鈣劑與維生素D，常用劑量為5萬～10萬U/d，需要時選用維生素1，25(OH)2D3。隨著臨床生化好轉，當血磷升高，堿性磷酸酶(AKP)降至正常時可減量或停用(血鈣I≥2.5mmol/L)。以免發生高鈣血癥與維生素D中毒，因維生素D2易使尿鈣增加，故應要慎用，以防維生素D中毒和腎鈣化。同時補充高磷飲食、蛋白合成劑等，尤其對生長發育期的病兒更應註意。但並發腎鈣化、腎結石者則不能使用鈣劑和維生素D。另外，還可給苯丙酸諾龍治療骨質疏松，促進骨質生長。

　　4.不完全性RTA可用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)治療，與治療特發性高鈣尿癥一樣。

　　5.病因治療 積極治療原發病及並發病，對繼發RTA應治療其根底疾病，要控制和去除病因。如治療腎盂腎炎，解除尿路梗阻等。目前尚無法根治病因的患者，要終身服藥治療，不僅糾正酸中毒，也可延緩骨病和其他並發癥，使腎功能長期維持穩定。

　　6.定期隨訪 在治療過程中，要經常復查各項生化指標，以免矯枉過正。當高血氯性酸中毒、高鈣尿癥尿pH等正常後，病人應追蹤觀察，每年復查上述項目至少2次。

　　(二)預後

　　如能早期診斷治療，沒有發生腎鈣化癥者，預後一般良好。及時補堿，可10～20年不出現腎鈣化癥和腎結石；有些病人可以自發性緩解；有些腎鈣化癥的病人，尤其是加雜尿路感染時，可發展為慢性腎衰而死亡。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼遠端腎小管性酸中毒的食療和飲食又是怎麼樣的？

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遠端腎小管性酸中毒應該做哪些檢查？

　　1.尿pH測定尿pH反映尿中H 量，DRTA時，盡管血pH<7.35，但尿pH仍≥6.0，並且還可高達6.5、7.0以上。測定尿pH必須采用pH計。隻測定尿pH有一定局限性，尿pH<5.5並不能說明尿酸化功能一定完好，如患者有泌NH₄⁺障礙，由於少量H⁺不能與NH₃結合成NH₄⁺，尿pH仍可<5.5，因此應同時測定尿pH與尿NH 4，以綜合分析、判斷。

　　2.尿可滴定酸及尿NH₄⁺的測定 遠端腎小管分泌的H⁺大部分與NH₃結合成NH 4排出，另一部分以可滴定酸的形式排出。因此，尿可滴定酸與NH₄⁺之和代表腎臟凈酸排泄量。在體內酸性物質增多時，正常人尿pH可<5.5，尿中可滴定酸及NH₄⁺排出率可分別達25µmol/min及39µmol/min，在遠端腎小管酸中毒時，兩者均明顯降低。

　　3.尿電解質及尿陰離子間隙測定 DRTA大多有尿鈉排泄增多以及尿鈣增高，尿Ca²⁺/Cr>0.21，24h尿鈣>4mg/(kg·d)。尿陰離子間隙=Na + K⁺- Cl^--可反映尿NH₄⁺水平，為正值時提示尿NH₄⁺排泄減少。尿pH>6.0，HCO-排泄分數多<5%，尿NH₄⁺<500mmol/d，24h尿Na⁺ 、K⁺、Ca²⁺排出增多。

　　4.血氣分析及電解質測定 DRTA的典型改變為高氯血癥性陰離子間隙正常的代謝性酸中毒。不完全性DRTA可表現為代償性代謝性酸中毒或正常。血陰離子間隙(anion gap，AG)=Na + K⁺-( Cl^-+ HCO₃^-)，正常為8～16mmol/L，增高表明體內無機酸根(如硝酸根、硫酸根)和(或)有機酸根離子等酸性產物瀦積，RTA時Cl^-代償瞭HCO₃^-的減低，因而AG正常。血鉀降低也是DRTA的重要表現，甚至為不完全性DRTA的唯一表現。血鈉及血鈣可正常或降低。

　　5.尿二氧化碳分壓檢測 正常人給予碳酸氫鈉或中性磷酸鹽後，到達遠端小管的HCO₃^-或HPO₂^4-增多，前者與H⁺ 結合生成HCO₃^-；後者與H⁺結合生成HPO₂^4-，再與HCO₃^-生成HCO₃^-，進而生成CO₂，使尿CO₂分壓增高。DRTA時由於泌氫障礙，尿CO₂不升高，尿CO₂分壓與血CO₂分壓差值<20mmHg，正常人>30mmHg。

　　6.24h尿枸櫞酸 DRTA時常減低。

　　7.血液檢查 主要表現血K⁺、Ca²⁺ 、Na⁺、PO₄^3-偏低，血Cl^-增高，血漿HCO₃^-減少，CO₂結合力降低。

　　8.影像學檢查 可瞭解骨病情況並發現腎結石。

　　9.超聲波檢查 可瞭解腎臟有無鈣化及結石。

 

遠端腎小管性酸中毒容易與哪些疾病混淆？

　　遠端腎小管性酸中毒有時可與尿毒癥酸中毒相混淆，但尿毒癥的代謝性酸中毒有氮質血癥和血磷增高，鑒別不難。

　　由於遺傳性特發性高鈣尿癥所致的腎鈣化癥，可引起遠端腎小管性酸中毒，亦需與原發性者鑒別。此時的結石可為磷酸鈣結石，但無低鉀血癥和代謝性酸中毒。不完全性RTA，最易和特發性高鈣血癥分不清，此時，可作氯化銨負荷試驗。其他疾病引起的繼發性遠端腎小管性酸中毒則各有其臨床特點。

　　DRTA臨床上還應與腎小球性酸中毒、各種佝僂維生素D缺乏病、傢族性周期性麻痹相鑒別。

　　1.腎小球性酸中毒 既往有腎臟疾病史，有明顯尿異常，常伴貧血與高血壓，血Cr-多正常或增高，血與尿pH一致性降低。

　　2.傢族性周期性麻痹 有傢族史，男性多見，尿檢正常，無酸中毒，發作之前常有飽餐、高糖飲食、劇烈運動、外傷、感染等誘因。

　　3.傢族性低磷血癥性抗維生素D佝僂病 佝僂病癥狀與體征突出，但無酸中毒及其他dRTA表現。

遠端腎小管性酸中毒可以並發哪些疾病？

　　營養障礙、維生素C缺乏病或骨軟化癥，部分發生腎結石或腎鈣化，晚期發展成尿毒癥，少數有神經性耳聾等。

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參考資料

維基百科: 遠端腎小管性酸中毒