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小腸過敏性紫癜介紹

  過敏性紫癜(allergic purpura),又稱為Henoeh-Sehönlein綜合征,是臨床上較常見的一種變態反應性出血性疾病,病變主要累及毛細血管壁。小腸過敏性紫癜實際上是過敏性紫癜在胃腸道的臨床表現之一。


原因

  (一)發病原因

  本病為免疫性疾病,其病因迄今尚未充分闡明。可能由於機體對某些過敏物質發生變態反應而引起毛細血管壁的通透性和脆性增高。變應原可由於多種因素引起,但其直接致病原因往往很難確定。與本病發生有關的因素有:

  1.感染 包括細菌、病毒和寄生蟲等。

  2.藥物 青黴素、鏈黴素、磺胺類、異煙肼、水楊酸鈉、奎寧等。

  3.食物 魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等異性蛋白質。

  4.其他 如寒冷、花粉吸入或疫苗註射等。

  (二)發病機制

  各種有關致敏原僅對少數具有過敏體質的人才容易發生變態反應,以上各種因素引起自身免疫反應,免疫復合物損害小血管,發生廣泛的毛細血管炎,甚至壞死性小動脈炎,造成血管壁通滲性和脆性增高,導致皮下組織、黏膜及內臟器官出血及水腫。電鏡檢查腎小球血管膜有免疫復合物沉著,經免疫熒光證明主要是IgA(少量為IgG及IgM)、C3、纖維蛋白/纖維蛋白原,故過敏性紫癜腎臟損害與免疫復合物有關。

  臨床上分為速發型(第Ⅰ型)變態反應和免疫復合物(第Ⅲ型)變態反應兩種。

  1.速發型變態反應 患者在接受致敏原後,在體內產生大量親細胞的IgE抗體,其Fc段可與血管周圍及結締組織中的肥大細胞及血液中嗜堿粒細胞膜上的Fc受體相結合。當患者再次接觸致敏原時,後者即與已吸附在肥大細胞和嗜堿粒細胞膜上IgE的Fab段結合,激活這些細胞內的脂酶,降低細胞內環腺苷酸(cAMP)含量,促使細胞脫顆粒,釋放系列生物活性物質如緩激肽、組胺等,引起胃腸道平滑肌痙攣、毛細血管擴張和通透性增加,引起組織器官出血和水腫。

  2.免疫復合物反應型 致敏原進入人體後產生相應的IgG型抗體,當致敏原再次進入體內後與相應的IgG結合,形成抗原抗體復合物;後者激活補體系統,吸引中性粒細胞吞噬免疫復合物,釋放出溶酶體酶,累及皮膚、胃腸道、腎臟等器官的毛細血管壁,使其脆性和通透性增加,而出現相應的臨床表現。

  廣泛的毛細血管及小動脈炎癥為本病的基本病變,引起皮下、黏膜下及漿膜下組織的血管周圍浸潤及血樣滲出。主要累及皮膚、腎、漿膜、滑膜等。腎臟可呈彌漫性或局灶性腎小球腎炎改變。

  本病在機體不同器官可發生相應的病理改變。小腸過敏性紫癜的主要病理改變為腸壁小血管的炎癥。血管周圍有中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞。血管壁有纖維素樣壞死及血小板填塞和間質水腫。腸管的黏膜層水腫伴血性滲出物或出血,或因不規則腸蠕動而發生腸套疊。如皮膚病變主要在真皮層血管,血管周圍有IgG及C3沉著而呈現紫癜和蕁麻疹。腎臟累及時多為腎小球局灶性病變,輕重不一,熒光顯微鏡可見腎小球血管基底膜上有大量纖維蛋白、補體和抗體(主要是IgA)沉著,病情嚴重時在腎小球毛細血管可出現灶性壞死,近端腎小管上皮細胞腫脹和空泡形成等。本病亦偶可累及心臟、肺及腦血管,引起相應器官的損害。


症狀

小腸過敏性紫癜早期癥狀有哪些?

  本病典型表現可累及皮膚、胃腸道、關節及腎臟4個器官,四者可單獨出現,也可以1種臟器癥狀為主合並存在。

  多數患者在發病前1~2周有全身不適、乏力、食欲減退、頭痛、發熱或上呼吸道感染等前驅癥狀。皮膚紫癜是最常見臨床癥狀,壓之不褪色,多數分佈於肢體和臀部,特別在兩下肢伸側更為多見。開始可表現為蕁麻疹,隨即變為鮮紅色紫癜,並逐漸轉為暗紅色。皮膚淤點和淤斑大小不一,可呈散發存在或融合成片,嚴重可融合成大皰或發生中央壞死。部分可伴發血管神經性水腫、多形性紅斑等皮膚過敏性表現。

  小腸過敏性紫癜病例以腹部疼痛為主要表現。疼痛輕重不一,伴有惡心、嘔吐,嚴重者可呈絞痛,甚至發生腸套疊、腸梗阻或穿孔等。部分患兒可以胃腸道累及或急腹癥作為首發癥狀,隨後才出現血尿或紫癜。手術探查可發現空回腸明顯擴張、水腫伴淤點狀暗紅色病變,或呈腸段壞死等。這些病變系血漿滲出物進入腸壁和不規則腸蠕動所致。

  其他亦可有關節及腎臟累及等癥狀。前者以大關節多見,因關節周圍有滲出物而表現為關節疼痛和腫脹,癥狀消退後不留任何後遺癥。腎臟病變輕重不一,輕者僅為短時間的血尿和少量蛋白尿,數周或數月後隨著病變改善而消失;重者在出現血尿後不久,很快發展為腎功能衰竭。少數患者可發展為慢性腎炎。

  根據發病前的前驅癥狀,隨之出現典型的皮膚紫癜及腹部癥狀,一般不難診斷本病。


飲食保健

小腸過敏性紫癜吃什麼好?

  過敏紫癜食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

  方1 花生衣煎子

  組成:花生衣50克,紅棗50克。

  用法:上二味水煎,每日1劑,分2次服。

  功效:補血,涼血,止血。

  主治:過敏性紫癜,屬血熱妄行型,皮膚出現青紫瘀點或斑塊,發熱,口渴欲飲,舌紅有瘀斑、苔黃,脈象弦數。

  方2 馬蘭蛋卵

  組成:馬蘭頭全草60克,青殼鴨蛋2個。

  用法:上二味同煮,將蛋煮熟後去殼,再煮蛋至黑色即可。吃蛋飲湯,每日1劑,空腹食。

  功效:清熱涼血止血。

  主治:過敏性紫癜,屬血熱妄行型,皮膚出現紫斑,伴發熱,口渴,便秘,舌質紅、苔黃。

  方3 豬皮柿葉湯

  組成:鮮豬皮100克,柿樹葉20克。

  用法:上二味慢火熬成湯,分2次飲用。

  功效:滋陰降火,安絡止血。

  主治:過敏性紫癜,屬陰虛火旺型,皮膚出現青紫斑塊,時作時止,潮熱盜汗,可伴有尿血、便血。

  方4 兔肉燉紅棗

  組成:兔肉500克,紅棗100克,紅糖適量。

  用法:將兔肉洗凈切成小塊,同紅棗、紅糖共放鍋內隔水燉熟,至肉爛即可。分3次服完。

  功效:補氣養血止血。

  主治:過敏性紫癜,屬氣不攝血型,久病不愈,反復出現紫癜,神疲乏力,頭昏目眩,面色少華,爪甲發白。

  方5 桂圓大棗黨參湯

  組成:桂圓肉20克,大棗10個,黨參30克。

  用法:上三味加水煎服,每天l劑,分2次服食。

  功效:補氣攝血。

  主治:過敏性紫癜,屬氣不攝血型,反復出現紫癜,神疲乏力,頭暈目眩,食欲不振,頭暈目眩。

  方6 羊骨粥

  組成:羊四肢長骨2根,紅棗20枚,糯米60克。

  用法:將羊骨敲碎,與糯米、紅棗共煮稀粥。每日1劑,分2次服,可長期食用。

  功效:滋陰補血。

  主治:過敏性紫癜,屬陰虛火旺型,皮下出現青紫瘀點或斑塊。伴潮熱,盜汗,顴紅,心煩,口渴,舌紅苔少者。

  過敏紫癜患者吃什麼對身體好?

  1、 飲食要清淡,主食以大米,面食玉米面為主;

  2、 多吃瓜果蔬菜。

  3、 氣虛者應補氣養氣止血。 血瘀者可用活血化瘀之品。

  4、 應多吃高C,C有減低毛細血管通透性和脆性作用,患者多吃這些有助於康復。富含C的有柚子,橙子,柑橘,蘋果,檸檬,草莓,獼猴桃,西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。

  過敏紫癜患者吃什麼對身體不好?

  1、 忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃腸積熱;

  2、 對曾產生過敏而發病的食物如魚、蝦、海味等絕對禁忌。

  3、 忌食動物蛋白,如海鮮、牛羊肉、方便面(有防腐劑)。恢復期應逐漸試驗性吃些廋肉、牛奶、雞蛋。急性期這些食品也應忌食;


護理

小腸過敏性紫癜應該如何護理?

  康復指導

  生活調理:

  1.經常參加體育鍛煉增強體質,預防感冒;

  2.積極清除感染灶防止上呼吸道感染;

  3.盡可能找出過敏源;

  4.急性期和出血多時應限制患者活動。

  日常生活的註意點

  1、註意休息,避免勞累,避免情緒波動及精神刺激。防止昆蟲叮咬。去除可能的過敏原,

  2、註意保暖,防止感冒。控制和預防感染,在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗生素,但應避免盲目地預防性使用抗生素。

  3、註意飲食, 因過敏性紫癜多為過敏原引起,應禁食 生蔥、生蒜、辣椒、酒類等刺激性食品;肉類、海鮮、應避免與花粉等過敏原相接觸。

  4、為防止復發,患者治愈後應堅持鞏固治療一療程。

  過敏性紫癜的日常防護

  ①去除可能的過敏原。

  ②註意休息,避免勞累。

  ③註意保暖,防止感冒。

  ④避免情緒波動,防止昆蟲叮咬。

  ⑤避免服用可能引起過敏的藥物。

  ⑥控制和預防感染,在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗生素,但應避免盲目地預防性使用抗生素。

  ⑦註意飲食,禁食 生蔥、生蒜、辣椒、酒類等刺激性食品;肉類、海鮮、雞蛋、牛奶等高動物蛋白食品;飲料、小食品等方便食品。

  過敏性紫癜護理註意事項

  1. 盡量休息,尤其發作期3個月左右,不能過於勞累,以免加重病情,轉為腎炎;

  2. 感冒、發熱、腹瀉均能加重病情,造成疾病的反復或加重,因此防止感染非常重要,有發熱感冒時就及時治療,不去人多的公共場所,病人感冒應註意隔離;

  3. 患病後不宜接種預防針(疫苗),防止過敏;

  4. 忌食動物蛋白,如海鮮、牛羊肉、方便面(有防腐劑),恢復期應逐漸試驗性吃些廋肉、牛奶、雞蛋。急性期這些食品也應忌食;

  5. 若對皮毛過敏的患者,冬季不宜使用羽絨制品,如鴨絨被、羽絨服等;

  6. 患病三個月內每1~2周查尿常規一次,3個月後每月查尿常規一次。


治療

小腸過敏性紫癜治療前的註意事項?

  積極治療各種感染灶,禁止食用與本病發生有關的食物及藥物。

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  (1)熱傷血絡證:

  證候:病程較短,紫癜色紅或紅紫,出沒迅速,皮膚瘙癢或起風團,身熱面赤,五心煩熱,咽喉腫痛,口渴,溲赤便幹,尿血,舌質紅或紅絳,苔薄黃,脈數。

  治法:清熱解毒,涼血祛風。

  方藥:銀翹散合犀角地黃湯加減。方中銀花、連翹、地丁、川黃連清熱解毒,犀角、丹皮、生地、赤芍涼血解毒,再配茯苓淡滲利濕,夏枯草清瀉肝火。皮疹嚴重者加紫草、蟬蛻清熱透疹;皮膚瘙癢加地膚子、白蘚皮;咽痛加牛蒡子;腹痛加白芍、甘草;胃脘不適加甘草、大棗;鼻衄加藕節、側柏葉;尿血加大小薊、白茅根;蛋白尿加益母草。

  (2)瘀血阻絡證:

  證候:病程校長,反復發作,出沒遲緩,紫癜色紫暗或紫紅,關節痛及腹痛,面及下眼瞼青暗,皮膚粗糙,白睛佈紫或紫紅色血絲,咽幹,舌體暗或有瘀斑,苔薄白或薄黃,脈澀或弦。

  治法:活血化瘀,解毒祛風。

  方藥:桃紅四物湯加味。方中桃仁、紅花、當歸、川芎、赤芍活血化瘀,生地滋陰涼血,此方可選加紫草、蒲公英、黃芩等清熱透疹之品,以祛餘邪。關節痛乳香、沒藥;腹痛加元胡、川楝子;蛋白尿加益母草。

  (3)氣虛血虧證:

  證候:紫癜反復,遷延不愈。紫癜隱約散在,色較淡,勞累後加重,神疲倦怠,心悸氣短,蛋白尿,舌淡紅,薄白苔或少苔,脈虛細。

  治法:補氣養血,佐以涼血解毒。

  方藥:八珍湯加味。方中黨參、白術、茯苓、甘草補氣健脾,當歸、川芎、生地、赤芍補血活血涼血,全方共奏具有氣血雙補之功。可適當加紫草、白茅根、茜草等增強涼血解毒之功效。蛋白尿明顯者加黃芪、益母草;尿血重者加女貞子、旱蓮草。

  驗方:

  紫草根30g每日煎服。紅棗10~20個,煎湯服用或食用,每日3次。

  中成藥:

  (1)銀黃口服液:每次10~20m1,每日3次。主治熱傷血絡證兼咽紅腫痛熱盛者。

  (2)銀翹解毒丸:每次1丸,每日2次。適應證同上。

  (3)防風通聖丸:每次6g,每日2~3次。適用於熱傷血絡證伴發熱惡寒、皮膚瘙癢、關節腫痛及大便燥結者。

  (4)八珍益母丸:每次1丸,每日2次。適用於氣虛血虧證。

  針灸治療推拿治療:

  針灸主穴:曲池、足三裡;備穴:合谷、血海。先用主穴,效果不理想時加備穴。有腹痛者加刺三陰交、太沖、內關。

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  (一)治療

  1.一般治療 消除可能引起本病的誘因甚為重要,原則上應停止接觸任何引起過敏的物質,停用可能引起過敏食物或藥物,病灶控制感染,驅除寄生蟲。如鏈球菌感染,其中除並發慢性腎炎者以外,多主張采用對癥治療,尤以控制或消除腹部癥狀和關節癥狀為主。應用抗組胺類藥物(異丙嗪、賽庚啶等),可減少滲出物。

  2.激素治療 由於皮質激素具有抗過敏、抗炎及減低血管通透性的作用,對腹部癥狀、皮膚紫癜及關節疼痛等效果良好。適當劑量的皮質激素常可使腹部疼痛在24h內緩解,但如腸道病變已累及組織器官者則效果較差,對腎臟病變者已無明顯效果。有人報道認為激素治療可早期緩解腹部癥狀,但不影響本病的自然病程。常用為潑尼松每天30~40mg,分3~4次口服。對病情較重或皮疹治療1周不退者可加大劑量至每天60mg,也可考慮應用氫化可的松或地塞米松治療,待癥狀控制後減量,乃至停藥。

  3.XⅢ因子濃縮劑 有人發現本病患者在出現臨床癥狀的同時伴有XⅢ因子活性低下。因此,對3例以腹部疼痛為主的患者給予從胎盤中抽提的XⅢ因子濃縮物後,腹部疼痛和皮膚紫癜迅速改善,且無不良反應。

  4.免疫抑制藥 如以上療法效果不佳時可試用免疫抑制藥,特別是合並腎臟損害的病例。環磷酰胺2.5 mg/(kg·d),口服,或硫唑嘌呤2.5mg/(kg·d),口服,連續4~6個月。免疫抑制藥也可與腎上腺皮質激素合用。

  5.手術治療 對伴有腸套疊、大量胃腸道出血、腸壞死或穿孔者應及時手術治療。時應與腦血管意外、腦部占位性病變等相鑒別。

  (二)預後

  本病多呈自限性,一般6周內可自愈,多數預後良好。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小腸過敏性紫癜的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

小腸過敏性紫癜應該做哪些檢查?

  1.外周血 嗜酸粒細胞和中性粒細胞增多。血小板通常均正常,各種止血、凝血試驗的結果均正常。

  2.毛細血管脆性試驗 半數患者毛細血管脆性試驗陽性。

  3.糞便隱血試驗 可呈陽性或強陽性。

  4.尿常規 可見紅細胞、蛋白、管型。

  5.血清抗體檢查 血清IgE水平可增高,50%病例血IgA增高。

  1.B型超聲檢查 對小腸過敏性紫癜的診斷有一定幫助,表現為腸壁內滲出,腸壁不對稱性低回聲性增強等改變。

  2.內鏡及活檢 腸壁可有嗜酸粒細胞浸潤。

  3.骨髓檢查 骨髓檢查正常。


鑑別

小腸過敏性紫癜容易與哪些疾病混淆?

  但如果僅有腹部癥狀而不伴有皮膚紫癜時,應與各種原因引起的急腹癥相鑒別。具有關節痛或蛋白尿者,也應該與風濕性關節炎或急、慢性腎小球腎炎相鑒別。少數患者當病變累及腦血管和腦膜血管而出現神經系癥狀或顱內出血時應與腦血管意外、腦部占位性病變等相鑒別。


並發症

小腸過敏性紫癜可以並發哪些疾病?

  小腸過敏性紫癜嚴重者可發生腸套疊,腸梗阻或穿孔等。


參考資料

維基百科: 小腸過敏性紫癜

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