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純紅細胞再生障礙介紹

  純紅細胞再生障礙性貧血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。


原因

  (一)發病原因

  1.胸腺瘤 約50%患者合並胸腺瘤,大多為良性。

  2.感染 如傳染性單核細胞增多癥、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原體肺炎等。

  3.自身免疫病 如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等、成人Stii病、甲亢。

  4.腫瘤性疾病 如惡性淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、血管免疫母細胞淋巴結病、膽管癌、甲狀腺癌、乳腺癌、支氣管肺癌等。

  5.藥物因素 某些藥物如氯黴素、異煙肼、硫性嘌呤、苯妥英鈉、對乙酰氨基酚(撲熱息痛)、可誘發PRCA,多數屬於急性過程,停藥大多病例可完全恢復。

  (二)發病機制

  發病多數與免疫因素有關,目前認為的發病機制:①體液免疫異常:部分患者血漿IgG對紅細胞系具有選擇性的抑制活性;②細胞免疫異常:部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置,存在T淋巴細胞介導的紅細胞系免疫損傷;③某些藥物對紅系祖細胞具有直接毒性作用;④病毒誘發所致,如B19微小病毒感染可以誘導紅系祖細胞產生凋亡而發病。

  1.免疫介導性PRCA

  (1)體液免疫介導性PRCA:早期研究證明,將PRCA患者血漿註入實驗動物體內後能抑制骨髓紅系造血,進一步研究表明PRCA患者血漿抑制活性來源於其IgG組分(PRCA-IgG),PRCA-IgG體外表現出抑制自身及正常紅系祖細胞(BFU-E及CFU-E)生長活性,且呈濃度依賴性,但對自身及正常粒-單系祖細胞(CFU-GM)生長無明顯影響,緩解期患者PRCA-IgG濃度明顯降低或消失。PRCA-IgG造血抑制活性確切機制尚未明瞭。已知PRCA-IgG並不幹擾患者體內殘餘BFU-E及CFU-E對紅細胞生成素(EPO)的反應性;此外,PRCA-IgG對59Fe標記的自身及正常BFU-E及CFU-E缺乏直接細胞毒性作用。僅少數患者PRCA-IgG能直接損傷其自身CFU-E,這一效應表現為補體依賴性及非補體依賴性。個別患者體內存在抗EPO抗體,目前尚未發現PRCA患者體內存在抗EPO受體(EPOR)抗體。由於PRCA患者體內BFU-E、CFU-E及形態學上可辨認紅系細胞呈嚴重不均一性減少,因此PRCA-IgG抑制活性表現出高度可變性,可能作用於紅系造血不同發育階段細胞,且多數情況下需要補體參與。目前對PRCA-IgG抑制活性的靶抗原並不清楚,推測可能為EPOR。

  (2)T淋巴細胞介導性PRCA:基於相當比例患者體內缺乏PRCA-IgG抑制活性,加之PRCA與胸腺瘤及慢性淋巴細胞白血病(CLL)關系密切,且臨床上胸腺切除術及抗T淋巴細免疫抑制劑治療PRCA的有效性,故不少學者認為PRCA主要病理機制為T淋巴細胞介導的BFU-E及CFU-E免疫損傷,上述患者體內T及NK細胞數量明顯增高,去除T或NK細胞後骨髓BFU-E及CFU-E數量呈進行性上升,並可恢復正常水平。體外T細胞對正常及自身BFU-E及CFU-E均表現出明顯抑制效應。

  2.藥物相關性PRCA 已知多種藥物可能與PRCA發生相關。尤以異菸肼、氯黴素、硫唑嘌呤及甲基多巴等最為常見,有學者從1例二苯基己內酰脲(diphenylhydantion)誘發的PRCA患者體內分離出一種獨特PRCA-IgG,其僅在二苯基己內酰脲參與下才能顯著延緩體外BFU-E及CFU-E生長。由於多數藥物相關性PRCA患者體內並不存在相似異常免疫反應。故一般認為其主要病理機制為相關藥物對BFU-E及CFU-E的直接毒性作用。

  3.病毒誘發性PRCA 現已明確,絕大多數一過性PRCA是由於B19微小病毒感染所致。B19微小病毒為一種DNA病毒,對BFU-E及CFU-E具有特異趨向性及高度親和力。其受體為紅細胞糖苷脂(globoside)。B19微小病毒侵入BFU-E後迅速增殖,其非結構蛋白可直接誘導BFU-E及CFU-E呈“凋亡”樣滅亡。文獻報道應用PCR技術,發現8/57例PRCA患者血清中存在B19微小病毒DNA。免疫功能缺陷(如AIDS患者)及應用免疫抑制治療的患者可並發持久性B19微小病毒感染,從而導致慢性難治性PRCA。


症狀

純紅細胞再生障礙早期癥狀有哪些?

  貧血是本病患者主要的癥狀和體征。起病緩慢,可有頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無出血發熱的表現,無淋巴結腫大,肝脾腫大。

  1.貧血為臨床主要表現,無出血,發熱、體檢和肝脾腫大。

  2.外周血示正細胞正色素貧血,網織紅細胞絕對值減少,而白細胞及血小板計數正常,血細胞總數及分類正常。

  3.骨髓紅系各階段細胞明顯減少甚至缺如,粒細胞巨核細胞系增生正常。

  符合以上3項特點即可診斷,有條件者做骨髓細胞體外培養。紅細胞系集落形成單位(CFU-E)不生長。


飲食保健

純紅細胞再生障礙吃什麼好?

護理

純紅細胞再生障礙應該如何護理?

 


治療

純紅細胞再生障礙治療前的註意事項?

  1.胸腺瘤患者可及早切除。

  2.增強體質,預防感染。

  3.避免或減少應用氯黴素,硫性嘌呤、對乙酰氨基酚等藥物。

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  (一)治療

  為瞭減輕癥狀,患者常需輸紅細胞,一般1~2周輸1次。其他常用的治療方法如下:

  1.首選藥物為皮質激素 它可使某些患者獲得緩解。如用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1g/d,靜滴3天後改用潑尼松(強的松)口服。如用潑尼松,40~60mg/d。雄激素也對某些患者有效,治療須持續較長時間,需數月至半年。

  2.免疫抑制劑 抗胸腺細胞球蛋白(ATG)有效率50%,環孢素(環孢素A )5~15mg/(kg·d)根據血藥濃度調節劑量全血藥濃度,在200~400mg/ml為宜,有效率65%~82%左右。靜脈註射大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。

  3.胸腺切除術 當發現胸腺腫大時進行手術切除。切除的目的是可以準確的診斷有無惡性變,並促進骨髓造血。有人報道純紅再障56例,其中25例作瞭胸腺切除,16例有效。另有5例胸腺X線照射,皆無效。純紅再障如無胸腺腫大、無胸腺瘤者,切除無效。

  4.血漿置換以去除血漿中的免疫抑制物。

  5.紅細胞生成素(EPO) 大量EPO治療可產生一過性療效。

  6.脾臟切除術 約14%患者有效。

  (二)預後

  多數患者通過去除病因,免疫抑制劑的治療可達緩慢,少數患者可治愈,30%左右的患者或為難性PRCA、病性反復,少數死於嚴重感染,繼發性血色病、心功能衰竭。少數可發展為急性白血病。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼純紅細胞再生障礙的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

純紅細胞再生障礙應該做哪些檢查?

  1.血常規 血紅蛋白、紅細胞減少、網織紅細胞顯著減少、為正細胞正色素貧血,白細胞及血小板計數在正常范圍,白細胞分類正常,紅細胞及血小板形態無異常,無病態造血現象。

  2.MCV、MCH和MCHC正常。

  3.骨髓象 紅系統顯著減少,粒系及巨核細胞系統各階段正常。原粒及早幼粒不多。個別患者巨核細胞增多。脂肪細胞不增多。

  4.Ham和Coombs試驗陰性,血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白增加。

  影像學檢查,胸部正側位X線檢查可發現胸腺瘤,必要時采用CT,核共振檢查。如與MDS鑒別時可做染色體檢查。


鑑別

純紅細胞再生障礙容易與哪些疾病混淆?

  1.先天性體質性PRCA,嬰幼兒發病,易合並各種先天性畸形。

  2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 其中難治性貧血型(MDS-RA)易與純紅再障性相混淆,MDS-RA骨髓三系細胞可見病態造血,染色體檢查校型異常占20%~60%,骨髓組織切片可見造血前細胞異常分佈沉淀,且免疫抑制劑治療無效。

  3.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 尤其是血紅蛋白尿不發作者易與純紅再障相混淆,本病網織紅細胞常增高,骨髓幼紅細胞增生尿含鐵血黃素,擴大試驗及Ham試驗呈陽性,均有助於鑒別。


並發症

純紅細胞再生障礙可以並發哪些疾病?

  貧血嚴重時可並發貧血性心臟病。


參考資料

維基百科: 純紅細胞再生障礙

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