(一)發病原因
結締組織病。
(二)發病機制
1.紅細胞壽命縮短 類風濕關節炎(RA)時紅細胞壽命由正常的100~120天縮短至80~90天。正常紅細胞輸給RA患者後,其壽命輕度縮短,而將患者的紅細胞輸給正常人,則其生存時間正常。上述交叉輸血的結果表明紅細胞壽命縮短是紅細胞以外因素所致。慢性炎癥刺激下,單核巨噬細胞系統(MMS)增生,活性增強,可能導致紅細胞破壞增多,壽命縮短。RA患者伴Felty綜合征時,如有明顯的脾大,則貧血可能也與脾功能亢進有關。有報道風濕病患者如長期發熱,尤其是高熱者可能影響紅細胞膜骨架蛋白,使其變形性降低而易遭破壞。但上述改變通常需在45℃以上才發生,故可能性不大。
2.紅細胞生成障礙 正常人具有幾倍於平時產生紅細胞的能力,因此當紅細胞壽命輕度縮短時,臨床上一般不發生貧血。而ACD時除紅細胞壽命縮短外,尚存在明顯的紅細胞產生不足。
(1)鐵代謝異常:鐵利用障礙為ACD的主要病理環節,即存在鐵代謝異常。ACD時患者胃腸道鐵吸收減少,MMS中鐵滯留增加,而釋放至骨髓幼紅細胞的鐵減少,血漿鐵也降低,造成缺鐵血癥。有人將標記放射性鐵(59Fe)的紅細胞輸入實驗性誘發炎癥的傢兔,發現59Fe很快被MMS攝取,並滯留,而釋放至血漿的時間較正常對照明顯延遲,證實慢性炎癥確可造成鐵在MMS的滯留。鐵從MMS釋放異常的原因未明,近幾年註意到白細胞介素-1(IL-1)的作用。IL-1是一種由巨噬細胞產生的蛋白,在風濕病患者的炎性滲出物中可檢出,具有激活T細胞、B細胞,以及誘發機體發熱、粒細胞增多等生物學效應。將IL-1註入動物後幾小時內即引起血漿鐵濃度下降。有人提出IL-1可增加中性粒細胞從特異性顆粒中釋放乳鐵蛋白(lactoferritin),其對鐵有高度親和力,可和運鐵蛋白(transfenin)競爭結合血漿鐵,使血漿遊離鐵減少。和乳鐵蛋白結合的鐵很快被MMS攝取和貯存,而不向骨髓幼紅細胞釋放,因為幼紅細胞隻有運鐵蛋白受體,而無乳鐵蛋白受體。IL-1還可使肝產生脫鐵蛋白(apoferritin),是一種隨同炎癥而產生的急性時相反應物,其也能和血漿鐵結合而貯存於MMS。但Bently等使用一種高度特異的合成膠體,通過體外示蹤器檢測研究MMS的鐵動力學,未發現ACD患者有MMS釋放鐵的缺陷。
(2)紅細胞生成素(erythropoietin,EPO)相對減少:IL-1也抑制EPO的生成,ACD患者EPO水平和貧血程度不相平行,其下降幅度遠大於紅細胞的降低數。還發現ACD時,其炎性細胞釋放的細胞因子能降低患者骨髓對EPO的反應能力。但另有報告,ACD患者血中EPO水平正常,或骨髓EPO反應能力也屬正常。
(3)細胞免疫障礙:有報道將RA患者的淋巴細胞與正常紅細胞混合培養,則紅細胞合成血紅素受抑;如事先以抗原刺激淋巴細胞,則抑制作用更顯著。相反,加入抗淋巴細胞抗體或腎上腺皮質激素,則可消除血紅素合成障礙。
(4)腎功能不全:風濕病晚期,尤其是系統性紅斑狼瘡(SLE)易伴發慢性腎功能不全,甚至尿毒癥。此時EPO水平明顯下降,EPO抑制因子升高,造血組織對EPO反應性降低,均導致紅系祖細胞(CFU-E,BFU-E)減少而發生貧血。此外,腎功能不全時血漿有毒物質增加,分別影響紅細胞膜的生化代謝和紅細胞糖代謝,使紅細胞抗氧化能力及變形性降低,破壞加速。最後,腎功能不全患者因攝食減少,常存在程度不一的造血原料缺乏,包括葉酸及維生素B12加之繼發性甲狀旁腺功能亢進對骨髓造血的抑制,都可阻礙紅細胞的生成。
3.和治療有關的貧血 有相當部分風濕病患者長期應用腎上腺皮質激素,如應用不當可並發消化性潰瘍,其中部分患者可致長期慢性少量出血或急性上消化道出血,均可導致貧血。環磷酰胺、甲氨蝶呤及硫唑嘌呤等免疫抑制劑的使用已十分普遍,如使用不當可致骨髓抑制,發生貧血。
近有腫瘤壞死因子(TNF-α)也參與ACD病理過程的報告。發現TNF-α可抑制EPO的產生;減少骨髓培養體系中CFU-E及BFU-E克隆形成,而風濕病時炎性病理過程中可生成TNF-α,其在加重炎癥的同時,也影響紅系造血。另有報告TNF可通過誘導基質細胞產生TNF-β抑制造血。
風濕病所致的貧血發病機制至今尚未完全闡明,但傾向於多因素綜合影響下,通過多環節而發病。
一、風濕病性貧血食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生)
A、補血方
1、參歸鴿肉湯 鴿1隻,黨參25克,當歸12克,加水煨湯服。可用於血虧氣虛、脾腎陽虛型貧血。
2、仙人粥 制何首烏30-60克,粳米60克,紅棗3-5枚,紅糖適量。將制首烏煎取濃汁,去渣,同粳米、紅棗同入沙鍋內煮粥,粥將成時放入紅糖以調味,再煮1-2沸即可。適用於肝腎陰虛、精血虧損型貧血。
3、糯米阿膠粥 糯米60克,阿膠30克,紅糖少許。先用糯米煮粥,待粥將熟時,放入搗碎的阿膠,邊煮邊攪勻,稍煮2-3沸即可。適用於心脾兩虛、氣血雙虧型貧血。
4、韭菜炒豬肝:
原料:豬肝100g,韭菜50g,洋蔥80g,色拉油1大匙。制作:洗凈豬肝的血液,切成5毫米薄片,先下鍋煮至七成熟,然後與新鮮韭菜、洋蔥同炒,並調好味。功效:益血補肝、明目,適用於血虛萎黃、貧血、慢性肝炎等。
5、龍眼枸杞粥:
原料:龍眼肉、枸杞各15克,黑米、粳米各50克。制作:將龍眼肉、枸杞、黑米、粳米分別洗凈,同入鍋,加水適量,大火煮沸後改小火煨煮,至米爛湯稠即可。功效:益氣補虛,養肝益血,補血生血,可治療膚色蒼白,食欲不佳。
B、治療時的食療方
(1)鹿茸雞:以當年的公雞1隻,鹿茸3~6g,在鍋內燜熟,不放油鹽。吃肉喝湯,兩天吃完。可根據情況每隔1周或半月吃1次。夏天及關節紅腫疼痛者勿用。
(2)生薑雞:用剛剛開叫的公雞1隻,生薑100~250g,切成小塊,在鍋中爆炒燜熟,不放油鹽。會飲酒者可放少量酒,1天內吃完,可隔1周或半月吃1次。用於關節冷痛,喜暖怕寒者。
(3)苡米粥:苡米30g、淀粉少許、砂糖、桂花適量。先煮苡米,米爛熟放入淀粉少許,再加砂糖、桂花。作早餐用,能清利濕熱,健脾除痹。
(4)赤小豆粥:赤小豆30g,白米15g,白糖適量。先煮赤小豆至熟,再加入白米作粥加糖,能除濕熱。
(5)木瓜湯:木瓜4個,蒸熟去皮,研爛如泥,白蜜1kg煉凈。將兩物調勻,放入凈瓷器內盛之。每日晨起用開水沖調1~2匙飲用。能通痹止痛。
(6)防風苡米粥:防風10g,苡米30g。水煮,每日1次,連服1周,能清熱除痹。
(7)生薑粥:粳米50g,生薑5片,連須蔥數根、米醋適量。用砂鍋煮米做粥,生薑搗爛與米同煮,粥將熟加蔥、醋。食後覆被出汗,能解表散寒。
(8)蔥白粥;煮米做粥,臨熟加入蔥白,不拘時食,食後覆被微汗,能解表散寒。
(9)老桑枝煲雞:老桑枝60g,雌雞1隻約500g,加水適量煲湯,用食鹽少許調味,喝湯吃肉。能溫經散寒,清熱除濕。
(10)川烏粥:生川烏頭3~5g,粳米30g,薑汁10滴,蜂蜜適量。將烏頭搗碎研為極細末,粳米煮粥,沸後加入川烏頭末改文火慢煎,熟後加入生薑汁及蜂蜜攪勻,稍煮一二沸即可。宜溫服。患者有熱性疼痛,在發熱期間及孕婦忌服。本方不可與半夏、瓜蔞、貝母、白及、白蘞等中藥同服。此粥能祛寒止痛。
(11)豬腳伸筋湯:苡米、木瓜、伸筋草、千年健各60g,用紗佈包好,與豬腳1~2隻,放於鍋內,文火煨爛,去渣,不放鹽。喝湯吃肉,分兩餐食用。能祛風濕,補肝腎。
二、風濕病性貧血吃哪些對身體好?
1、多食含鐵豐富的食物,如豬肝、豬血、瘦肉、奶制品、豆類、大米、蘋果、綠葉蔬菜等。
2、多飲茶能補充葉酸,維生素B12,有利於巨細胞性貧血的治療。但缺鐵性貧血則不宜飲茶,因為飲茶不利於人體對鐵劑的吸收。適當補充酸性食物則有利於鐵劑的吸收。
3、蛋白質供應不足引起的貧血,應補充瘦肉、雞、鴨、牛羊肉,以及豆類制品。
4、多吃能補血食物,如黑豆、發菜、胡蘿卜、面筋、菠菜、金針菜、龍眼肉等。
三、風濕病性貧血最好不要吃哪些食物?
1、以下的食物也含有高分量普林,患風濕病的病人能免則免,否則一個星期吃不超過一次。肉類:碎肉、臘腸、羊腿、火腿;傢禽:鵝、火雞、鴨,鮭魚。 其他的豆類含有非常微量的普林,如紅豆、綠豆、豆芽、蠶豆等。有的菜類也含有中等的普林,如蘆筍、木耳類、花菜、菠菜等。
2、不宜吃生冷、辛辣等刺激性強的食品,尤其是急性期的病人最好忌食。
3、忌煙酒。
一、預後
原發病治療好轉後貧血可糾正。
二、註意事項:
(1)居住的房屋要通風、向陽,保持空氣新鮮。不要在水泥地板及風口處睡臥。
(2)洗瀨宜用溫水,睡前洗腳,最好將雙足浸入中藥洗方湯藥中,不但可以促使下肢血流通暢,還可以消腫痛,除風濕。
(3)風濕病急性期或急性發作期,有明顯的紅、腫、熱、痛者,要臥床休息2-3周,腎虛及腰椎病患者忌性生活。
(4)患者出汗較多時,須用幹毛巾及時擦幹,衣服汗濕後應及時更換,避免受風寒濕侵體。
(5)註意保暖,避免受風、受潮、過度勞累及精神刺激,預防感冒,以減少自然因素對疾病的影響。
(6)風濕病患者在飲食方面要按自己所患病癥的輕重,遵照醫囑,調理飲食和忌口。
(7)風濕病在病情控制後可以參加一些省力的日常勞動,並堅持體育鍛煉以增強體質,提高抗病能力。
(8)風濕病人要保持良好的精神狀態,正確對待疾病,切不可急躁焦慮。
預防:
1、加強鍛煉,增強身體素質。
經常參加體育鍛煉,如保健體操、練氣功、太極拳、做廣播體操、散步等,大有好處。凡堅持體育鍛煉的人,身體就強壯,抗病能力強,很少患病,其抗禦風寒濕邪侵襲的能力比一般沒經過體育鍛煉者強得多。
2、避免風寒濕邪侵襲。
要防止受寒、淋雨和受潮,關節處要註意保暖,不穿濕衣、濕鞋、濕襪等。夏季暑熱,不要貪涼受露,暴飲冷飲等。秋季氣候幹燥,但秋風送爽,天氣轉涼,要防止受風寒侵襲。冬季寒風刺骨,註意保暖是最重要的。
3、註意勞逸結合
飲食有節、起居有常,勞逸結合是強身保健的主要措施。臨床上,有些類風濕性關節炎患者的病情雖然基本控制,處於疾病恢復期,往往由於勞累而重新加重或復發,所以要勞逸結合,活動與休息要適度。
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1.治療原發病。
2.紅細胞生成素(促紅素) 基因重組EPO,較嚴重的貧血及內源性EPO水平較低者效果較好。劑量為100~150U/kg體重,每周3次皮下註射,然後根據血紅蛋白及HCT水平進行劑量調整。有效者需註意高血壓和血栓形成等並發癥。紅細胞生成素可以使部分貧血者獲暫時緩解,療程至少持續1~2個月。輕度貧血者一般癥狀不明顯,可不予處理。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼風濕病性貧血的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢1.外周血 血紅蛋白大多在80~100g/L,血細胞比容下降為30%~35%,呈輕度小細胞低色素性貧血或正細胞正色素性貧血,紅細胞平均體積(MCV)、紅胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)正常或輕度降低。
2.網織紅細胞正常或輕度降低,有時也輕度升高。
3.骨髓象 大多無異常表現,鐵染色示鐵貯存正常或增加,巨噬細胞內含鐵增加,但鐵粒幼紅細胞減少。此和MMS向幼紅細胞釋放鐵減少有關。
4.血清鐵、總鐵結合力和鐵飽和度均降低,而血清鐵蛋白正常或升高,表明循環中遊離鐵減少,體內總的貯存鐵增加。
5.鐵動力學檢測於MMS攝取59Fe增加,而59Fe自血液消失時間縮短,紅細胞內59Fe摻入減少。
根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做X線、心電圖、B超、生化等檢查。
1.自身免疫性溶血性貧血 臨床上通常有黃疸、脾大;血膽紅素升高,以間接膽紅素為主;外周血網織紅細胞明顯增高;骨髓紅系增生為主,粒/紅比例倒置;抗球蛋白試驗陽性。在絕大多數情況下不難和ACD區別。
2.缺鐵性貧血 血清鐵及鐵飽和度雖也降低,但血清鐵蛋白呈平行下降,骨髓鐵染色示細胞內外鐵均減少,以及可溶性運鐵蛋白受體升高;一般和ACD鑒別無困難。少數難以鑒別者可行鐵劑試驗性治療區分之。
3.慢性感染所致貧血 也屬於ACD的范疇,原發感染性疾病的存在是鑒別的關鍵。
4.腎性貧血 腎病晚期由尿毒癥引起的貧血其血清鐵正常或升高,血尿素氮、肌酐明顯升高即可明確診斷。
5.骨髓癆性貧血大多由惡性腫瘤骨髓廣泛轉移所致,血清鐵通常也正常或升高,周圍血出現幼粒、幼紅細胞。骨髓塗片或活檢病理切片找到腫瘤細胞可確診,原發腫瘤灶的檢出則能作出最後診斷。
有貧血的風濕病患者,如同時伴白細胞、血小板減少,則需和再生障礙性貧血(AA)、骨髓增生異常綜合征(MDS)及急性白血病鑒別。典型的從骨髓增生低下,MDS骨髓及血象必定有一系以上的病態造血,急性白血病的骨髓中至少有30%以上的白血病細胞,根據上述特點應可加以鑒別。