血紅蛋白E病导航
介紹 原因 症狀 飲食 護理 治療 檢查 鑑別 並發症
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原因
症狀
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鑑別
並發症
血紅蛋白E病亦是由於珠蛋白基因發生點突變,β-珠蛋白鏈上某種氨基酸被另一種氨基酸取代,使血紅蛋白的性質和功能發生變化而引起的疾病。
(一)發病原因
血紅蛋白E的分子結構為α2β226谷→賴,HbE病是HbE的純合子狀態,HbE對氧化劑稍不穩定而導致輕度溶血性貧血。
(二)發病機制
目前暫無相關資料
有輕度溶血性貧血的表現和肝脾輕度腫大,貧血在感染和接觸氧化劑後加重。
本病主要通過血紅蛋白電泳結果做出診斷。
暫無相關信息
(一)治療
預後良好,無需治療。
(二)預後
不影響發育,預後良好。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼血紅蛋白E病的食療和飲食又是怎麼樣的?
1.外周血 血紅蛋白輕度降低,MCV明顯降低,MCH減低,MCHC接近正常,血片中靶形紅細胞增多,達25%~75%。
2.紅細胞滲透脆性試驗 明顯降低(0.18%~0.24%時才完全溶血)。
3.血紅蛋白電泳 示HbE高達92%~98%,沒有HbA,HbF輕度增多或正常。
但在堿性(pH 8.6~8.8)電泳時,其移動速度與HbA2相同而較HbC略快,很難區分,但用pH 6.8淀粉凝膠電泳時,移動速度與HbS相同,可與HbC與HbA2分離,可供鑒別。
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