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中毒性高鐵血紅蛋白血癥的圖片

中毒性高鐵血紅蛋白血癥

中毒性高鐵血紅蛋白血癥介紹

  高鐵血紅蛋白血癥分為中毒性及遺傳性兩種,中毒性高鐵血紅蛋白血癥由藥物及氧化劑所致,高鐵血紅蛋白者為巧克力樣的棕褐色,中毒性高鐵血紅蛋白血癥有時癥狀嚴重,須緊急註射美藍。


原因

  (一)發病原因

  1.藥物及化學制品

  (1)硝酸及亞硝酸類:亞硝酸鹽(NO2-)在體內或體外(試管中)均可直接使紅細胞中的Hb轉變成MHb。例如,飲用經污染的儲水或井水,食用腐爛變質的蔬菜(所謂“白菜中毒”)、菜汁、醃制食品,甚至直接誤服亞硝酸鈉所引起的中毒性MHb血癥,均有不少文獻報道。一些藥品如亞硝酸乙酯、亞硝酸丙酯、亞硝酸異戊酯及硝酸甘油等均可引起中毒性MHb血癥。

  (2)退熱消炎藥:芳香胺或硝基苯類藥物在試管中並不能使Hb氧化,但食入人體後可以誘發MHb血癥。常用的退熱消炎藥如乙酰苯胺、非那西丁、磺胺噻唑屬於此類。

  (3)局部麻醉藥:某些局部麻醉藥可以誘發MHb血癥。文獻報道,靜脈點滴普魯卡因,會使全部病人發生程度不等的暫時性MHb血癥。咽部麻醉,噴霧1次丙胺卡因即有可能誘發嚴重的MHb血癥。苯佐卡因(氨基苯甲酸乙酯)也屬於此類。

  (4)其他藥物:如乙酰苯肼、伯氨喹、間苯二酚(雷瑣辛)等均可引起MHb血癥。一種抗麻風藥物氨苯砜(dapsone),近年來用於治療艾滋病並發癥——卡氏肺囊蟲肺炎,常會誘發MHb血癥。

  (5)其他化工產品:生產苯胺、硝基苯及其衍生物的工廠,可通過皮膚或呼吸道侵入人體。苯胺類染料,如墨水、蠟筆、鞋油等均應避免嬰幼兒接觸及誤服。

  2.環境污染 除瞭化工廠排出的廢物和廢氣中含有的苯胺及硝基苯的衍生物外,農藥中的殺蟲劑(苯甲酰苯基脲)、芳香胺類除草劑(propanile)等均會誘發MHb血癥。曾經報道,工業污染的小鎮及廢物垃圾場附近的居民,血中MHb含量增高。

  3.年齡因素 由於嬰兒期酶系統發育不成熟,特別是早產兒,紅細胞中b5R酶活性明顯低於成年人。此外,嬰兒腸道pH值偏高.有利於腸道細菌繁殖,使NO3-更多地轉變成N02-。因此,嬰兒更容易發生中毒性MHb血癥,而且病情較重,病死率較高。文獻報道,嬰兒腹瀉會引起約半數患兒血中MHb明顯增加。

  4.個體差異 對同樣的誘因,不同人之間的反應相差較大。特別是對非直接作用的藥物,由於藥物的吸收、代謝、轉化程度不同,加上細胞內還原能力的差別,臨床表現是不一致的。人類對疾病的易感性,主要是由遺傳因素決定的。有人發現,先天性MHb血癥的雜合子雖不發病,但接觸誘因後,較正常人更易發生中毒性MHb血癥。

  (二)發病機制

  正常情況下血紅蛋白(Hb)含2價鐵,在肺中與氧結合,至組織中釋放氧,在氧合過程中一小部分血紅蛋白的鐵被氧化成3價鐵,叫做高鐵血紅蛋白(MetHb),為棕褐色色素。正常人血中所含的高鐵血紅蛋白相當於血紅蛋白總量的0.4%~1.7%。高鐵血紅蛋白不能攜氧,但仍可被還原為血紅蛋白。當血中高鐵血紅蛋白增多時稱為高鐵血紅蛋白血癥。紅細胞內的還原系統有三:一是煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH)MetHb還原酶,為NADH-細胞色素b5還原酶,該酶能利用糖醛酸途徑及糖酵解過程中生成的NADH,經輔基黃素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide,FAD)將電子傳遞給細胞色素b5,還原型b5直接作用於MetHb,使之還原為Hb。二是還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)還原酶。該酶利用磷酸戊糖通路所生的NADP,使MetHb還原為Hb。但是由於缺乏天然的電子傳遞體,需某些人工染料,為美藍,才能激活此系統。三是其他非酶還原物,如維生素C、谷胱甘肽等。Hb氧化為MetHb和MetHb還原為Hb。


症狀

中毒性高鐵血紅蛋白血癥早期癥狀有哪些?

  發病可急可緩,口唇、黏膜、甲床呈明顯青灰色發紺。多有服用某些藥物或接觸毒物的病史,可集體發病。突發者癥狀明顯,伴有頭痛、乏力等。嚴重者血中MHb含量超過50%~70%,可出現意識障礙,甚至危及生命。

  根據病史,臨床表現及實驗室檢查一般不難做出診斷。


飲食保健

中毒性高鐵血紅蛋白血癥吃什麼好?

護理

中毒性高鐵血紅蛋白血癥應該如何護理?

 


治療

中毒性高鐵血紅蛋白血癥治療前的註意事項?

  避免應用接觸能夠引起中毒高鐵血紅蛋白血癥的藥物及有害物質。

保健品查詢中毒性高鐵血紅蛋白血癥中醫治療方法

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  (一)治療

  癥狀不嚴重可用維生素C 100mg,3次/d,急性中毒影響呼吸功能時須靜脈註射亞甲藍(美藍)1mg/kg(1%生理鹽水溶液)或口服60mg,3次/d(嬰兒須調整劑量)。如為G6PD患者用亞甲藍(美藍)無效,且可引起急性溶血。個別患者盡管G6PD正常也有因美藍而發生急性溶血者。亞甲藍(美藍)的作用有二:既可將血紅蛋白氧化為高鐵血紅蛋白,也可加速輔酶還原型將高鐵血紅蛋白還原為血紅蛋白。

  (二)預後

  中毒較輕者預後多較好,中毒較重者且搶救得力也可恢復,但中毒十分嚴重且搶救不及時則危及生命。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼中毒性高鐵血紅蛋白血癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

中毒性高鐵血紅蛋白血癥應該做哪些檢查?

  1.肉眼觀察 取肝素抗凝血於中號試管,血液呈巧克力樣棕褐色,空氣中振搖1min後顏色不變。或取外周血1滴於濾紙上,空氣中晃動30s後,顏色仍顯棕褐色,必要時以正常血對照。以上試驗可以排除因呼吸或循環衰竭引起的缺氧性發紺。

  2.MHb的吸收光譜 血液用蒸餾水稀釋5~20倍,用分光鏡直接觀察,在紅色區有1條暗帶,加入10%氰化鉀(鈉)或連二亞硫酸鈉(dithionke)1滴,此帶消失。或用記錄式分光光度計波長掃描,觀察加入氰化鉀前後在630nm附近吸收光譜的變化。試驗時應有正常血對照。

  3.MHb定量測定 按Evelyn和Malloy分光光度法測定MHb含量。

  4.MHb還原試驗 血液中加入少許亞甲藍,置37℃水浴中30~60min,MHb消失,顏色變紅。

  根據病情,臨床表現、癥狀、體征、可選擇做心電圖、生化、電解質等檢查。


鑑別

中毒性高鐵血紅蛋白血癥容易與哪些疾病混淆?

  1.缺氧性發紺 因呼吸或循環系統病變導致的體內缺氧,當血液中的去氧Hb達到50g/L時,臨床表現有發紺。但缺氧血一旦接觸空氣會立即轉變成鮮紅色。

  2.硫化血紅蛋白血癥 能引起MHb血癥的某些藥物,也可以誘發硫化血紅蛋白(SHb)血癥。目前市售的Hb自動分析儀,一般是根據多波長校正計算結果,會將SHb錯誤地計入“MHb”,盲目地依靠化驗報告,往往會作出錯誤診斷。因此,當試用亞甲藍治療無效時,應該首先考慮到合並SHb血癥。


並發症

中毒性高鐵血紅蛋白血癥可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 中毒性高鐵血紅蛋白血癥

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