冷凝集素綜合征

　　(一)發病原因

　　本病可以是原發的或繼發的。原發病例原因不明，繼發病例見於支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥，此外，少見於淋巴系統腫瘤，如慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。

　　(二)發病機制

　　紅細胞的破壞在血循環和單核巨噬細胞系統內均可發生。在體表溫度較低的微血管內，冷凝集素IgM將補體結合於紅細胞表面，通過經典途徑激活補體，引起血管內溶血，但此種情況較少見。多數情況下，補體停留於C3b階段，如濃度高時，則紅細胞主要扣留於肝臟內，被肝臟巨噬細胞吞噬破壞;而濃度較低時則在脾臟內破壞較多。

冷凝集素綜合征早期癥狀有哪些？

　　寒冷環境下表現為耳郭、鼻尖、手指發紺，但一經加溫即見消失。慢性輕至中度貧血，可有黃疸。繼發於感染的冷凝集素綜合征患者，溶血常自限且輕微。

　　冷凝集素效價顯著增高，結合臨床表現，可診斷為冷凝集素綜合征。

冷凝集素綜合征吃什麼好？

冷凝集素綜合征應該如何護理？

 

冷凝集素綜合征治療前的註意事項？

　　註意保暖是本病惟一最可靠、有效的防治方法。

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　　(一)治療

　　尋找潛在的疾病，一旦確定，即予以適當的治療。苯丁酸氮芥在有些患者有降低血清中冷凝集素IgM抗體合成的作用，降低溶血率。輸血應盡量避免，除非病情危重，必要時可酌情輸洗滌紅細胞。對溶血嚴重者可行血漿置換治療。

　　(二)預後

　　預後較好,大多患者能耐受輕度貧血，對勞動影響較少。多數長期存活。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼冷凝集素綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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冷凝集素綜合征應該做哪些檢查？

　　血象、骨髓像及有關溶血的實驗室檢查符合溶血性貧血的改變，外周血中無紅細胞畸形。冷凝集素試驗陽性，4℃時效價可達1∶1000甚至更高，30℃時在白蛋白或生理鹽水內凝集素效價仍較高者有診斷意義。抗人球蛋白直接試驗陽性，幾乎均為C3型。

冷凝集素綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　臨床上須與下列疾病鑒別：

　　1.雷諾綜合征(Raynaud) 本病由於肢端動脈痙攣可出現手足發紺，但本病的出現不一定在寒冷季節，發紺出現之前先有蒼白及反應性充血，鼻尖和耳輪不發生發紺，嚴重者可有局部壞疽。冷凝集素試驗和Coombs試驗均陰性。

　　2.冷球蛋白血癥 冷球蛋白是一種不正常的血漿蛋白，大多也是IgM，可出現於包括漿細胞骨髓瘤、淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡等多種疾病。冷球蛋白血癥患者由於血漿黏滯性增高，引起末梢血管的阻塞，可出現指端發紺，但冷凝集試驗和Coombs試驗均陰性可資鑒別。

　　3.陣發性冷性血紅蛋白尿 患者均可有溶血和貧血，但冷熱溶血試驗(Donath-Landsteiner test，D-L試驗)陽性，而冷凝集素試驗陰性。

冷凝集素綜合征可以並發哪些疾病？

　　可合並輕中度貧血，部分合並黃疸。

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參考資料

維基百科: 冷凝集素綜合征