誘發溶血的因素多為受寒後急性發病，但也有不明顯者。數分鐘或數小時後出現，短暫的寒戰，發熱(高達40℃)、全身無力、腹部不適、腰背及下肢疼痛、惡心、嘔吐。隨後第1次尿液為血紅蛋白尿，呈暗紅色或黑色。從出現癥狀至血紅蛋白尿發作數分鐘至8h。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時內消失，也可持續數天。患者有脾大及高膽紅素血癥。反復發作後可有含鐵血黃素尿。全身癥狀較CAS為顯著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud綜合征。
除典型臨床表現外，冷熱溶血試驗陽性為診斷本病的依據。
1.診斷標準和依據
(1)受寒後急性發病，嚴重貧血，血紅蛋白尿。
(2)冷熱溶血試驗陽性。
(3)Coombs試驗陽性C3型。
2.診斷評析
(1)PCH是有明確誘因的一種罕見疾病：以兒童為多見，所以有血紅蛋白尿的患者首先應除外其他疾病，其次再考慮PCH。
(2)直接Coombs試驗：在血紅蛋白尿發作時可呈陽性，發作後間歇期很快轉陰性，應註意標本送檢時間。Coombs試驗應做單抗補體的抗血清試驗陽性率可提高。
(3)陣發性冷性血紅蛋白尿癥有原發性與繼發性之分：過去認為在繼發性疾病中僅發生在梅毒，近年認為與病毒感染性疾病有關，如傳染性單核細胞增多癥、支原體肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等，應給予充分的註意。