繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥

　　(一)發病原因

　　見於嚴重的肝臟疾病。

　　(二)發病機制

　　正常紅細胞膜內遊離(即非酯化)膽固醇和磷脂的含量相等，紅細胞膜內和血漿中遊離膽固醇不斷交換，處於動態平衡，而膽固醇酯則不能相互交換。在嚴重肝臟病的患者，血漿遊離膽固醇和磷脂的比率增高，過多的遊離膽固醇滲入紅細胞膜中，使膜內遊離膽固醇含量增高。棘刺紅細胞形成的機制不清，推測可能是滲入紅細胞膜內的大量遊離膽固醇積聚於脂質雙層，使膜表面擴張，形成不規則外形及靶形紅細胞，選擇性地更多聚集在外層，降低外層脂質的流動性，同時使紅細胞的變形性減低。這類紅細胞經過脾臟時被進一步修飾，去除一些膜，使形態趨於球形，並形成刺狀突起，最終變成棘刺細胞。棘刺紅細胞易被脾臟扣留而破壞。

繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥早期癥狀有哪些？

　　大多數慢性肝臟疾病患者有輕、中度的貧血，而在少數患者，尤其是在肝臟疾患的終末期，貧血可迅速加重，常伴有肝功能迅速惡化，黃疸加深，出現肝性腦病，或消化道大出血，患者常在短期內死亡。

　　結合病史、臨床表現、體征及實驗室檢查。一般不難確診。

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繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥應該如何護理？

 

繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥治療前的註意事項？

　　肝病早期給予積極治療，控制病情的發展。

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　　(一)治療

　　理論上脾切除能顯著改善棘刺紅細胞溶血性貧血，但多數患者肝臟疾患嚴重，因此極少考慮手術。主要治療原發病。

　　(二)預後

　　預後不良。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥應該做哪些檢查？

　　1.外周血 可見到少量靶形紅細胞，可見許多棘刺紅細胞(可達10%～60%)。貧血呈正細胞正色素貧血，血小板及白細胞可減少。

　　2.肝功能損害的相關實驗室檢查。

　　根據臨床表現、癥狀、體征選擇做B超、CT、MRI，心電圖、X線及生化等檢查。

繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥容易與哪些疾病混淆？

　　繼發於肝臟疾患的棘刺紅細胞溶血性貧血要與以下疾患相鑒別：

　　①Zieve綜合征：與肝臟脂肪變及高三酰甘油血癥相關的一過性溶血;

　　②酒精中毒引起的一過性口形紅細胞溶血;

　　③棘形紅細胞溶血：見於伴有嚴重低磷血癥和低鎂血癥的營養不良性肝臟疾病患者;

　　④與脾大相關的輕度球形紅細胞溶血。

繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥可以並發哪些疾病？

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參考資料

維基百科: 繼發于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥