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髓過氧化物酶缺乏癥

髓過氧化物酶缺乏癥介紹

  髓過氧化物酶缺乏癥(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一種遺傳性吞噬細胞內髓過氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,該病罕見。


原因

  (一)發病原因

  常染色體隱性遺傳,有傢族史。

  (二)發病機制

  MPO是吞噬細胞殺菌系統中另一酶系統,當酶活性甚低時,使中性粒細胞完全缺乏MPO-H2O2-鹵化物系統的殺菌活力,對化膿性細菌和真菌易感性增加。基因位於17q22-q23。


症狀

髓過氧化物酶缺乏癥早期癥狀有哪些?

  多有傢族史,自幼反復發生細菌或真菌感染。AML中M2,M3型和MDS均可激發MPO缺乏。

  常有傢族遺傳史,自幼反復發生各種感染。MPO活性降低或缺乏,應考慮此病。


飲食保健

髓過氧化物酶缺乏癥吃什麼好?

護理

髓過氧化物酶缺乏癥應該如何護理?

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治療

髓過氧化物酶缺乏癥治療前的註意事項?

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  (一)治療

  無癥狀者不需治療,有感染者選用敏感的抗生素。有人用轉移因子減少病毒感染的機會,也有人用維生素C 20mg/(kg·d)口服。

  (二)預後

  預後較好。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼髓過氧化物酶缺乏癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

髓過氧化物酶缺乏癥應該做哪些檢查?

  1.中性粒細胞過氧化酶染色顯於MPO活性降低或缺乏。

  2.四唑氮藍還原實驗和氧耗量及葡萄糖的HMP代謝正常,H2O2產量不減少。

  根據臨床表現、癥狀、體征可選擇X線、B超、心電圖、生化及血尿痰細菌培養等檢。


鑑別

髓過氧化物酶缺乏癥容易與哪些疾病混淆?

  須與慢性肉芽腫病鑒別。

  

 


並發症

髓過氧化物酶缺乏癥可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 髓過氧化物酶缺乏癥

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