T-LGLL約占LGLL的85%,常見於青年患者。 1/3的患者就診時可無癥狀;初始癥狀包括反復細菌感染(常與中性粒細胞減少有關),疲乏,20%~30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體征:20%~50%的患者有脾臟腫大,肝臟腫大占20%,淋巴結腫大、肺浸潤少見。
NK-LGLL進展較快,發病年齡小,中位年齡39歲。初始癥狀主要是發熱、夜間盜汗、體重下降等B細胞疾病的癥狀以及肝脾腫大。大多數患者有骨髓浸潤,有時可伴骨髓纖維化。有些患者可有胃腸道受累,類風濕關節炎罕見。
1.臨床表現有反復感染,脾臟輕度腫大,無皮膚損害。
2.血象細胞計數中度升高,中性粒細胞明顯減少,淋巨細胞數>5×109/L,其中LGL占50%~90%,持續3個月。
3.骨髓象可見紅系細胞增生低下,髓系細胞或熱障礙LGL呈間質性浸潤。
4.免疫表型為CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。
增強體質,加強鍛煉,預防病毒感染。
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中藥材查詢大顆粒淋巴細胞白血病西醫治療方法(一)治療
1.治療方法
(1)糖皮質激素治療,可改善癥狀。
(2)甲氨蝶呤10mg/周,有效率可達60%。
(3)中性粒細胞減少伴反復感染者,可用環孢素(環孢素A )12mg/(kg·d), 皮下註射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下註射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下註射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下註射,1次/d。
(4)伴有輸血依賴的貧血或純紅再障者,用環孢素(環孢素A) 12mg/(kg·d)1個月,待血紅蛋白逐漸上升,淋巴細胞下降,以150mg,2次/d 維持。
(5)脾大伴有免疫性血小板減少,紫癜、溶血性貧血,可行脾切除。
(6)嘌呤類似物,晚期病例可選用氟達拉賓,Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL的病程多較慢,中位生存期可達10年以上,大多數患者需要治療。
2.療效標準
(1)CR:無臨床癥狀及脾大,血象正常,淋巴細胞<4×109/L,LGL絕對值<2×109/L。
(2)PR:脾臟縮小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或較前增加>50%,淋巴細胞較前減少>50%。
(3)穩定:癥狀及實驗室檢查無變化。
(4)惡化癥狀加重:脾臟增大>50%,ALC增加>50%。
(二)預後
T-LGLL治療反應較好,中位生存期可達10年以上;NK-LGLL預後差,診斷後2個月內死亡。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼大顆粒淋巴細胞白血病的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢1.外周血 可有貧血,血小板減少。中性粒細胞減少,絕對值常<0.5×109/L,淋巴細胞絕對值增高,LGL明顯增高。
2.骨髓象 示髓系細胞成熟障礙,LGL浸潤,漿細胞可增高。
3.酸性磷酸酶(ACP)染色 強陽性,非特異性酯酶(ANAE)染色弱陽性或陰性。
4.類風濕因子 60%陽性,80%抗核抗體陽性,41%可有抗中性粒細胞抗體和抗血小板抗體,常有單克隆高丙球蛋白血癥。細胞免疫缺陷,NK細胞減少,活性降低。
5.Coombs試驗陽性,T-LGLL約占50%。
6.骨髓活檢 常發現B淋巴細胞結節和彌漫分佈的LGL。粒細胞成熟停滯和PRCA亦可見到。
7.淋巴結、脾臟活檢 主要發現紅髓和脾結節的白血病浸潤,漿細胞增多,顯著的生發中心。
8.根據臨床表現、癥狀和體征選擇X線、B超、心電圖檢查。