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組織細胞壞死性淋巴結炎

組織細胞壞死性淋巴結炎介紹

  組織細胞增生性壞死性淋巴結炎(histiocytic necrotic lymphadenitis)是一種非腫瘤性淋巴結增大性疾病,屬淋巴結反應性增生病變。


原因

  (一)發病原因

  本病病因尚不明確,根據其臨床經過,發病前常有呼吸道感染史,白細胞減少,淋巴細胞百分數增多,淋巴結呈非化膿性炎癥,抗生素治療無效及自限性等特點,提示本病可能與急性病毒感染有關。很多學者對多種病毒,如腺病毒、微小病毒以及人皰疹病毒屬的許多成員(CMV、EBV、HHV8)等進行過研究。早期集中在對病毒的血清學研究,後期則傾向於用更特異的分子生物學方法檢測本病受累組織中病毒基因組的存在。但至今尚難以說明EB病毒、HHV8病毒在本病中扮演的角色。Huh等對本病26例淋巴結組織進行瞭檢測,在其中的8例中發現瞭KSHV/HHV8的DNA,似乎提示HHV8可能與本病的發展也有一定聯系,但該研究中未用原位雜交明確有意義的病毒DNA陽性細胞數,因此也不能說明本病與病毒感染的直接關系。由此可見病毒感染與本病的聯系尚待進一步明確。

  (二)發病機制

  細胞凋亡是近年本病組織學上最重要的發現之一。Takakuwa等應用DNA末端標記法在本病受累組織中發現瞭細胞核DNA斷裂的現象,此為凋亡的早期特征。Takano等在油鏡下發現瞭受累組織中確有凋亡細胞的典型形態學改變,如核染色質的凝聚及凋亡小體的形成等。Kikuchi病壞死區的原位免疫組化分析顯示Fas及FasL存在於許多組織細胞和某些淋巴細胞中,perforin( )的淋巴細胞亦多見。研究顯示CD8 的細胞多表達Fas及FasL,CD4+則較少表達,而本病損害區以外的組織或反應性淋巴結增生組織中,Perforin及Fas和FasL( )的細胞均難以見到。免疫組化顯示bcl-2在本病損害區中的表達明顯降低,相反bax的表達則升高。Bcl-2能抑制細胞凋亡,而bax則有相反作用。

  組織病理學改變, 受累淋巴結直徑1~2cm,很少大於3cm,被膜薄。光鏡下,可見到多少不等,大小不一的凝固性壞死灶。壞死灶中有數量不等的組織細胞、漿細胞樣單核細胞,免疫母細胞浸潤,可見到組織細胞吞噬碎片現象,但缺乏中性粒細胞。壞死灶周圍也有大量的組織細胞浸潤。在損害區中可見到凋亡細胞的形態學特征,如細胞體積縮小,胞質及核染色質凝聚,凋亡小體等。電鏡下,可以從超微結構方面獲得本病所累及的組織中確有凋亡存在的證據。研究發現,凋亡小體的形成主要在壞死灶周圍的區域,同時還可以見到部分組織細胞有吞噬凋亡小體及細胞的現象。

  免疫組化染色顯示,壞死區中的細胞主要是CD4 、CD8 及CD68 ,許多細胞中含有HLA-1顆粒,NK細胞及B細胞則少見。用一種特殊識別漿細胞樣單核細胞的單克隆抗體MIP染色顯示,MIP(+)的細胞與CD3 及TCR 無關,而多為CD4 ,因此,壞死區中CD4 主要是MIP(+)的漿細胞樣單核細胞。本病受影響區CD45RO+(+)細胞多於CD45RA (B),並呈混合性分佈,說明淋巴細胞不是克隆性增生。


症狀

組織細胞壞死性淋巴結炎早期癥狀有哪些?

  1.多見於青年女性,以春夏發病較多,部分患者病前常有病毒感染史、咽峽炎史等。

  2.發熱 熱型不一,可呈弛張熱、低熱或不規則熱、最高可達39~40℃,亦可呈間歇性發熱,部分患者體溫可正常。發熱持續1~2周,個別患者可持續高熱達1~2個月或更長,一般可自行消退。

  3.淋巴結腫大 多位於頸部,亦可累及腋下、鎖骨上、肺門、腹股溝等部位,活動,質地較軟,起病急者常伴疼痛或壓痛,局部無明顯炎癥表現。淋巴結常隨發熱高低而增大或縮小。這與淋巴瘤和惡組等血液系統惡性腫瘤的淋巴結腫大、質地韌或較硬,進行性增大而無壓痛的特點不同。

  4.皮疹 部分患者可出現皮疹,表現為蕁麻疹、丘疹、多形紅斑,往往為一過性,持續3~10天後消退。

  5.肝脾腫大 30%左右的病例可見輕度肝大,50%的病人亦可呈一過性脾大,發熱消退後即可恢復正常。

  目前國內尚缺乏統一的診斷標準。一般根據三大主要表現:①輕度痛性淋巴結腫大,以頸腋部淋巴結為主;②發熱,抗生素治療無效,而對糖皮質激素敏感;③一過性白細胞減少,特別有粒細胞減少。次要表現:血沉增快,一過性肝脾腫大,皮疹,難以用其他疾患解釋的多臟器損害,結合腫大淋巴結的病理檢查可確立診斷。


飲食保健

組織細胞壞死性淋巴結炎吃什麼好?

護理

組織細胞壞死性淋巴結炎應該如何護理?

 


治療

組織細胞壞死性淋巴結炎治療前的註意事項?

  早期明確診斷,積極治療。

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  (一)治療

  1.潑尼松(強的松)30~40mg/d。

  2.轉移因子10ml,1~2次/d,口服或0.1mg,每周1~2次,皮下註射;幹擾素300萬U,隔天1次,皮下註射。

  3.無明顯癥狀者可不治療。

  (二)預後

  本病為自限性疾病,一般預後較好,但也可有多臟器官受損的並發癥及演變為系統性紅斑狼瘡,故應盡早治療及長期隨訪。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼組織細胞壞死性淋巴結炎的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

組織細胞壞死性淋巴結炎應該做哪些檢查?

  1.血象 多數病例外周血白細胞減少,分類提示淋巴細胞增高,部分患者可見異形淋巴細胞(傳染性單核細胞增多癥亦可出現異淋,但白細胞總數往往明顯升高,異淋比例亦較高,常>10%)。本病患者血紅蛋白及紅細胞、血小板計數多在正常范圍內。

  2.骨髓象 多數呈感染性骨髓象伴粒細胞退行性變,個別患者可見到粒細胞成熟障礙及反應性組織細胞增多。

  3.淋巴結活檢 為本病確診的依據。①淋巴結正常結構消失,副皮質附近有大片壞死,其內混雜以多數碎片,壞死區周圍有大量組織細胞而無粒細胞浸潤。組織細胞可吞噬核碎片,亦可見到組織細胞崩解,僅見細胞碎片及完全壞死;②可見變異淋巴細胞(即免疫母細胞)和漿細胞樣單核細胞同時出現;③有殘存的淋巴小結,免疫組化顯示CD45RO+(T)細胞較CD45RA+(B)細胞多;CD68+和lysozyme+細胞主要分佈於壞死區,僅見少數散在於交界區和邊緣區。CD15陰性或僅見於嗜酸性粒細胞陽性,提示病灶為非化膿性,同時亦可排除髓系白血病細胞浸潤。

  4.X線、CT檢查除外結核及腫瘤占位性病變。

  5.B超提示淋巴結、肝脾腫大。


鑑別


並發症

組織細胞壞死性淋巴結炎可以並發哪些疾病?

  發病過程中可並發細菌感染,如肺部感染等。


參考資料

維基百科: 組織細胞壞死性淋巴結炎

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