α-貯存池病

　　(一)發病原因

　　為常染色體顯性遺傳。血小板α顆粒內容物如PF4,β-TG、纖維蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纖維連接蛋白等減少，血漿中血小板特異蛋白如β-TG和PF4濃度正常或增高，巨核細胞免疫電鏡表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由於合成的蛋白不能貯存於α顆粒所致。

　　(二)發病機制

　　由於α顆粒不能包裝及保留PF4與β-TG和血小板衍生長因子(PDGF),導致血漿PF4、β-TG濃度升高，以及PDGF直接釋放進骨髓基質，導致骨髓纖維化正常或升高。

α-貯存池病早期癥狀有哪些？

　　主要表現為出血，但一般癥狀較輕。

　　根據臨床表現、實驗室檢查確診。

α-貯存池病吃什麼好？

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α-貯存池病應該如何護理？

 

α-貯存池病治療前的註意事項？

　　預防：

　　建立遺傳咨詢嚴格婚前檢查，加強產前診斷，減少患兒的出生。

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　　DDAVP對部分患者可縮短出血時間，增強止血功能。嚴重出血患者輸註血小板有效。

　　預後：

　　αδ-貯存池病系指血小板同時缺乏致密顆粒和α顆粒，但以前者為主。有的患者可有血小板P選擇素減少，α2-腎上腺素受體減少和GPⅣ(CD36)增加。本病的臨床及實驗室特征與δ-貯存池病相同。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼α-貯存池病的食療和飲食又是怎麼樣的？

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α-貯存池病應該做哪些檢查？

　　1.血小板輕度至中度減少，大小不一，平均直徑略有增加，在多嗜性染色的血塗片中呈灰色的鬼影樣，卵圓形。

　　2.出血時間延長。

　　3.骨髓象 網狀蛋白纖維化。

　　4.血漿PF4及β-TG濃度正常或升高。

　　5.血小板對ADP、腎上腺素、瑞斯托黴素等的聚集反應正常或接近正常，對膠原或凝血酶聚集反應常缺乏。

　　6.血小板α顆粒內容物PF4、β-TG、纖維蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纖連蛋白及TSP明顯減少，致密顆粒內容物S-HT、ATP、ADP正常。

α-貯存池病容易與哪些疾病混淆？

　　本病應與Quebec血小板病鑒別，後者是新近發現的一種遺傳性血小板功能缺陷性疾病。兩者均有多種血小板糖蛋白異常和血小板減少。但Quebec血小板病呈常染色體顯性遺傳，其α顆粒形態正常，腎上腺素誘導的血小板聚集反應缺如，muhimerin缺乏，輸註血小板無效。

α-貯存池病可以並發哪些疾病？

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參考資料

維基百科: α-貯存池病