血小板型假性血管性血友病

　　(一)發病原因

　　本病呈常染色體顯性遺傳。其基本缺陷是GPⅠb的分子異常。由於血小板與高分子量vWF多聚體結合，使血漿vWF減少，以高分子量vWF多聚體減少為著，血小板減少。隨著GPⅠb序列的闡明，現已在3個傢系中發現2種突變：Gly233→Val和Met239→Val。

　　(二)發病機制

　　但本病的發病機制尚未完全闡明。

血小板型假性血管性血友病早期癥狀有哪些？

　　本病的主要表現為輕至中度皮膚黏膜出血，如牙齦出血、鼻出血、拔牙後出血不止，扁桃體摘除術後或其他外科手術後出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板藥物後出血加重，但有些患者甚至在外科手術後也無出血。

　　本病診斷有賴於臨床表現及實驗室檢查。

血小板型假性血管性血友病吃什麼好？

血小板型假性血管性血友病應該如何護理？

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血小板型假性血管性血友病治療前的註意事項？

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　　(一)治療

　　由於DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板減少，因此本病治療非常棘手。可試用小劑量DDAVP或輸註少量冷沉淀，以補充適量vWF，改善患者的出血癥狀而不引起血小板的凝集性消耗。必要時可輸註血小板以補充正常血小板。

　　(二)預後

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藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼血小板型假性血管性血友病的食療和飲食又是怎麼樣的？

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血小板型假性血管性血友病應該做哪些檢查？

　　1.外周血 血小板計數減少，最低時可降至20×109/L，血小板體積可增大。

　　2.出血時間延長。

　　3.血漿vWF水平輕度下降，高分子量vWF多聚體缺如;ADP、腎上腺素、膠原和花生四烯酸誘導的血小板聚集正常或輕度降低，低濃度瑞斯托黴素誘導的血小板聚集反應(RIPA)增高。

血小板型假性血管性血友病容易與哪些疾病混淆？

　　本病需與Ⅱb型vWD鑒別。

血小板型假性血管性血友病可以並發哪些疾病？

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參考資料

維基百科: 血小板型假性血管性血友病