輸血后血小板減少性紫癜

　　(一)發病原因

　　人類血小板抗原(HPA)產生的同種免疫可導致本病。

　　(二)發病機制

　　本病大多數是針對HPA-1a抗原的同種抗體所致。當HPA-1a陽性的血小板輸給HPA-1b的患者時，在輸血後7～10天，患者體內產生抗HPA-1a抗體。若妊娠婦女的血小板HPA-1a抗原陰性，其丈夫的血小板HPA-1a抗原陽性，該抗原可以通過胎盤使妊娠婦女致敏。當患者再次接受HPA-1a抗原陽性的血小板時，體內抗HPA-1a抗體可以與供體血小板HPA-1a抗原結合，導致供體血小板破壞。血小板破壞時釋放出免疫復合物，又可結合到血小板Fc受體上，造成對自身血小板的非特異性免疫損傷。抗HPA-1a抗體滴度的高低常與臨床表現的嚴重程度成正比。

　　HPA-1a/b位於血小板膜糖蛋白Ⅲa，等位基因為Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原陽性者發生輸血後血小板減少，可能與其他血小板抗原如HPA-5a等有關，此外，抗HLA抗體也能導致本病發生。

　　另有部分女性患者，既往無妊娠史或輸血史，也有男性患者無輸血史，這些患者的發病機制未明。

輸血後血小板減少性紫癜早期癥狀有哪些？

　　輸入含血小板的血液制品後7～10天發病。有明顯的免疫反應癥狀，如畏寒、寒戰、高熱、蕁麻疹，重者有頭痛、胸痛、呼吸困難甚至休克。繼而血小板明顯急性減少，有不同程度的出血表現，皮膚淤點、淤斑，口腔、鼻腔出血，舌黏膜出現血皰，重者可以有血尿、消化道出血或陰道出血。

　　根據病史、臨床表現、實驗室檢查即可診斷。

輸血後血小板減少性紫癜吃什麼好？

　　患者吃什麼好?

　　宜多食清淡、富於營養及易消化食物，可常服帶衣花生、紅棗、桂圓、扁豆、茄子、馬蘭頭、蓮藕、蘿卜、魚鰾、動物皮膠等食物，多食新鮮蔬菜、水果、動物肝等，以補充維生素C和維生素K。

　　患者不適宜吃什麼?

　　忌食香燥、辛辣動火之品，不食用生冷油膩硬食，避免或少食蝦、蟹、蛤、海魚等海腥發物。

輸血後血小板減少性紫癜應該如何護理？

 

輸血後血小板減少性紫癜治療前的註意事項？

　　盡可能避免或減少輸註血小板及含血小板的血液制品。

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　　(一)治療

　　本病輸血小板無效，甚至有加重病情的危險，腎上腺皮質激素不能縮短病程，但是，有可能改善出血癥狀。

　　主要治療措施為血漿置換或換血，換血漿優於換全血。在輸血後血小板顯著減少和發生嚴重出血癥狀時，應立刻做血漿置換，一次交換65%～85%的血漿量，平均在1～5天後出血癥狀減退，血小板數目上升。本法可除去患者血液循環中的抗體和(或)免疫復合物，可避免體內抗原抗體反應，安全有效。一般血漿置換或血液交換後，出血癥狀停止，血小板數目在20×109/L以上者，可停止再次血液交換。

　　靜脈輸註人血丙種球蛋白也能使血小板迅速上升，可替代血漿置換療法，通常為0.4g/(kg·d)，靜脈註射2～5天。

　　(二)預後

　　本病大多呈自限性經過，血小板減少為暫時性，不治療或給糖皮質激素後血小板在10～48天內可逐漸恢復至正常水平，抗體效價減低而消失，出血癥狀消退，部分病例在病情恢復後1年後，仍可檢測到抗HPA-1a抗體。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼輸血後血小板減少性紫癜的食療和飲食又是怎麼樣的？

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輸血後血小板減少性紫癜應該做哪些檢查？

　　1.外周血 血小板嚴重減少，第1次出血時血小板數很低，常少於10×109/L，出血時間延長。

　　2.大多數病例可以檢測到抗HPA-1a抗體，此抗體為IgG型，可持續12～15個月。

　　3.骨髓檢查 示有核細胞增生活躍，巨核細胞數目正常或增多，紅粒系無明顯改變。

　　根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇心電圖、B超、X線、MRI、CT、生化等檢查。

輸血後血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆？

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輸血後血小板減少性紫癜可以並發哪些疾病？

　　最主要的並發癥為顱內出血，但較少見。有時病勢非常兇險，可危及生命，臨床統計資料顯示，因出血死亡占10%。

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參考資料

維基百科: 輸血后血小板減少性紫癜