同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜

　　(一)發病原因

　　本病的病因是孕婦的自身抗體通過胎盤，導致新生兒血小板減少癥。患ITP的孕婦所生嬰兒中約50%伴有血小板減少性紫癜，在患病期間新生兒的發病率更高些，也有孕婦血小板數正常而有20%新生兒出現血小板減少。與本病有關的抗原常見的為PLA1，其他如PLF2a、BaK9。

　　(二)發病機制

　　胎兒血小板上有來自父親的特異性抗原，如PLA，而母親沒有這種抗原，則妊娠的母體對胎兒血小板抗原產生抗體，再經胎盤進入胎兒血液內破壞血小板。由於98%的人群中血小板有PLA1，故本病罕見，血小板KO系統的抗體主要為IgM型，不能通過胎盤，故不會發病。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜早期癥狀有哪些？

　　主要臨床特征為新生兒出生時血小板數較高或正常，出生後數小時後才出現急性血小板減少和出血癥狀，可見全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出現顱內出血，產後第1周亦可出現黃疸。本病的病程較短，一般不需特別治療。

　　根據臨床表現及實驗室檢查即可診斷。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜吃什麼好？

　　飲食調理

　　飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，要根據情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。

    新生兒情況較為特殊，具體需要詢問醫生，詳細安排具體的飲食。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜應該如何護理？

 

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜治療前的註意事項？

　　凡發現母體血小板PLA1陽性的，可在預產期前或分娩時提前做剖宮產，以避免胎兒在宮內和產道中受傷和出血。若產前超聲波檢查證實胎兒有顱內出血時，應立即給母親靜滴免疫球蛋白0.4mg/(kg·d)，直到分娩，大多數胎兒血小板數能升高。

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(一)治療

　　多數患兒病情較輕，如血小板數在25×109/L以上，又無明顯出血表現，無需特殊處理，血小板常在2周左右逐漸回升。若有出血癥狀，可用腎上腺皮質激素，潑尼松(強的松)1～2mg/(kg·d)口服，至血小板回升，此後可減量維持1個月，以鞏固療效。嚴重病例可輸註PLA1陽性的血小板，或輸母親經洗滌的血小板，可迅速奏效。因血漿置換療法可去除抗體，適用於血小板嚴重減少(<20×109/L)或有明顯高膽紅素血癥的患兒。

　　(二)預後

　　約有15%的患兒由於顱內出血死亡，采取早期診斷及時治療，對選擇患者實行剖宮產可降低死亡率，本病為自限性疾病，平均病程2周，極少超過2個月。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜的食療和飲食又是怎麼樣的？

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同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜應該做哪些檢查？

　　1.血小板減少，程度不一，常在30×109/L以下，偶可低於10×109/L。個別患兒血小板數可不降低。骨髓巨核細胞數正常或減少，白細胞正常。出血後可有貧血和網織紅細胞數升高，間接膽紅素升高。

　　2.在同族免疫性患兒母親的血清中可查到患兒血小板的抗體。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆？

　　同族免疫性血小板減少性紫癜應與新生兒產傷血腫鑒別，前者新生兒出生時可以沒有出血癥狀，但產後幾小時可見全身散在紫癜和紫斑，有助於本病與產傷血腫區別。

同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜可以並發哪些疾病？

　　嚴重時可並發顱內出血而危及生命，故應及早發現及時治療。

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參考資料

維基百科: 同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜