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肥大細胞白血病介紹

  肥大細胞白血病(mast cell leukemia,MCL)又名組織嗜堿細胞白血病,是一種肥大細胞惡性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大細胞病(Ⅱ或Ⅲ型)轉化而來,也可一開始即為MCL。


原因

  (一)發病原因

  其病因未明,有報告發病可能和C-KIT基因突變有關。

  (二)發病機制

  MCL同樣具有AML的病理和臨床特點,僅浸潤各臟器的細胞以肥大細胞為主。可出現淋巴結、肝大、脾大,有時伴溶骨性損害。浸潤皮膚是MCL的一大特點,典型的皮損為色素性蕁麻疹,呈棕色素斑疹或丘疹,可形成結節,皮膚劃痕試驗陽性。

  肥大細胞的胞質內含有能分泌各種活性物質的顆粒,其中分泌組胺,形成高組胺血癥及相應的臨床表現是MCL的一組特殊征象,如皮膚潮紅、瘙癢、支氣管痙攣,甚至發生低血壓暈厥及休克。還可致頑固性胃、十二指腸潰瘍,伴發出血、穿孔等嚴重並發癥。若釋放肝素過多,可引發各種出血傾向。


症狀

肥大細胞白血病早期癥狀有哪些?

  由於肥大細胞白血病常為肥大細胞增多的進展期表現,一般有兩大類特異性表現。

  1.由肥大細胞浸潤所致 如肝、脾、淋巴結腫大,或引起骨損害、骨壓痛或溶骨性損害;皮膚浸潤引起瘙癢、發紅,出現色素性蕁麻疹,范圍大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有時呈結節,皮膚劃痕試驗陽性。

  2.肥大細胞胞質內有異染顆粒,內含肝素、透明質酸,並能產生組胺、多種糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 釋放組胺可引起較頑固的胃十二指腸潰瘍,出現腹痛、嘔血、黑便,以及頭痛;面部、四肢水腫。大量組胺釋放可引起患者突然出現皮膚潮紅、支氣管痙攣、心悸、蕁麻疹,甚至休克。肝素釋放過多可引起出血傾向。此外,可有乏力、發熱、體重下降、厭食。

  國內診斷標準如下:

  1.臨床上有白血病或肥大細胞增生癥的臨床表現:①淋巴結、肝或脾腫大;②肥大細胞釋放組胺和其他物質引起的局部和全身變化,包括皮膚潮紅、色素性蕁麻疹、皮膚瘙癢、發作性支氣管痙攣、呼吸困難、心悸、低血壓、暈厥、休克等癥狀。

  2.外周血中有肥大細胞(組織嗜堿細胞)。

  3.骨髓象中肥大細胞明顯增生,占有核細胞30%以上。

  4.尿內組胺升高。

  5.骨髓幹抽或有皮膚及臟器浸潤時,需做活體組織檢查確診。


飲食保健

肥大細胞白血病吃什麼好?

  肥大細胞白血病食療方(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

  1.六汁飲

  [用料]荸薺、雪梨、鮮麥冬、鮮蓮藕、鮮蘆根、甘蔗各200克。

  [制作]將6種原料分別洗凈,切碎榨汁。各汁液混合,放入鍋內,加清水適量,用小火煮20分鐘即成,代茶飲。

  2.白虎增液粥

  [用料]生石膏40克,知母、玄參、麥冬、生地各15克、粳米100克,冰糖適量。

  [制作]

  (1)將生石膏搗成細粉,加清水200毫升,中火煮20分鐘,去渣留汁。

  (2)餘中藥裝入紗佈袋加水300毫升煮30分鐘,去渣留汁。

  (3)粳米洗凈入鍋,加入石膏汁和藥片,加清水適量,熬煮至米爛成粥,即可。

  3.南北杏豬肺湯

  [原料]南杏仁、北杏仁各15克,桑白皮15克,沙參15克,豬肺150克。

  [制作]

  (1)將豬肺洗凈,切塊。

  (2)把南、北杏仁、桑白皮洗凈,裝入紗佈袋中。

  (3)將全部用料放入鍋內,加水1000毫升,武火煮沸,文火煮1小時,去藥渣,調味即可,飲湯食豬肺。

  4.天冬豬瘦肉粥

  [用料]天門冬30克,豬瘦肉100克,粳米100克。

  [制作]將天門冬切斜條,煎取濃汁,去渣,豬瘦肉切件,加入粳米煮成粥,加入食鹽少許,即可飲用。

  5.紅蘿卜荸薺脊骨湯

  [用料]紅蘿卜250克,荸薺150克,豬脊骨250克。

  [制作]

  (1)將紅蘿卜、荸薺去皮洗凈,紅蘿卜切段。

  (2)豬脊骨洗凈,斬件。

  (3)把全部用料放入瓦煲內加入清水適量,先用武火煮沸,繼用中火煲2小時左右,加入適量食鹽調味即可飲用。

  6.洋參淮山烏雞湯

  [用料]西洋參15克,淮山30克,紅棗20克,烏雞250克,生薑三片。

  [制作]

  (1)將西洋參洗凈切薄片,淮山、紅棗洗凈。

  (2)烏雞洗凈,斬件,放入沸水中煮3分鐘,撈起,備用。

  (3)把全部用料放入瓦煲內,加入清水適量,先用武火煮沸,繼用文火煮1小時左右,調味即可飲湯食肉。

  7. 冬瓜苡米湯

  [配方]冬瓜300克,苡米30克。

  [制法]二者同煮1小時。

  [用法]取湯,加鹽或糖調味後飲湯,每日或隔日1次。

  肥大細胞白血病吃什麼對身體好?

  1、精選高熱量(每天至少6300~7560千焦耳)的高蛋白食物,瘦肉、禽蛋、魚類、動物內臟和豆類及其制品;

  2、糖,每天至少300克;

  3、高維生素食(素食食品)物,新鮮蔬菜(蔬菜食品)、水果(水果食品)、果汁等。要充分補充水分和維持其電解質的平衡。

  4、如鈉、鉀、氯、鈣(鈣食品)的無機鹽供應;含水多津,清淡甘涼的汁、乳、粥、羹、湯類飲食,如西瓜湯、秋梨汁、番茄汁、甘蔗汁、牛奶、蜂蜜(蜂蜜食品)等。

  5..飲食以高蛋白、多維生素(維生素食品)為主,如牛奶、雞蛋、鵝血、蘑菇、猴頭、大棗、蓮藕、菠菜、蘋果(蘋果食品)、柑橘、飴糖等。

  6.多吃新鮮水果和蔬菜,新鮮水果必須洗凈、削皮後再食物。

  肥大細胞白血病最好別吃什麼食物?

  1、避免食用生冷、隔夜或變質的食品。

  2、盡量避免食用堅硬或油炸的食品。

  3、食辛辣刺激性食物。


護理

肥大細胞白血病應該如何護理?

  護理需預防感染

  患者合並的感染部位較多,常見的有:

  (1)口腔

  最為常見。包括齒齦、頰粘膜、軟腭部。表現為潰瘍或糜爛、出血,嚴重的可有軟組織感染引起的蜂窩組織炎。

  (2) 鼻腔

  鼻粘膜出血、糜爛,嚴重時可致鼻中隔穿孔等。

  (3)呼吸道

  包括氣管、支氣管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋氣等癥狀。

  (4)肛周

  在有痔瘡、肛裂或大便不通暢的患者中容易發生。常表現局部疼痛、紅腫、糜爛及軟組織蜂窩組織炎感染。

  (5)泌尿道

  女性相對多見。表現為尿頻、尿急、尿痛等尿道刺激癥狀或血尿。

  (6)皮膚

  局部出現膿癤、潰爛等。

 


治療

肥大細胞白血病治療前的註意事項?

  目前無相關資料。

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  偏方:

  (1)氣血(陰)兩虛為主:

  治法:益氣補血滋陰佐以祛邪。

  方藥:①黃芪、黨參(或人參)、當歸、生地、熟地、天冬、首烏、龜板、浮小麥、半枝蓮、土茯苓、龍葵。②人參(或黨參)、熟地、黃柏、砂仁、甘草、半枝蓮、山慈菇、紫草、 天冬、白英。

  (2)熱毒熾盛為主:

  治法:清熱解毒。

  方藥:①白花蛇舌草、貫眾、青黛、土茯苓、山豆根、生石膏、梔子、黃芩、當歸、仙鶴草、生地、知母,②廣角、生地、生石膏、黃連、梔子、桔梗、黃芩、知母、赤芍、元參、連翹、丹皮、竹葉、生甘草。

  (3)熱毒入血:

  治法:清熱解毒,涼血止血。

  方藥:①廣角(或水牛角)、生地、白芍、丹皮、梔子、山豆根、白花蛇舌草、半枝蓮、旱蓮草、紫草、女貞子、黃芪。②廣角(或水牛角)、生地、元參、生石膏、地骨皮、龜板、鱉甲、大青葉、蘆薈、黃芪、生地榆、丹皮。

  (4)瘀血痰咳:

  治法:活血化瘀,行氣散結。

  方藥:①當歸、川芎、三棱、莪術、夏枯草、山慈菇、牡蠣、木香、黃芪、黨參。②桃仁、紅花、熟地、白芍、川芎、當歸、山慈菇、黃芪、黨參、青皮、厚樸。其他治療 氣功療法:適合白血病患者緩解期,為調動機體各系統組織器官正常功能活動,增強體質,可以按照《氣功自控療法》采用“松靜疏泄功”、“坐乾坤功”、“摩腎益精功”、“踐步運化功”等,也可作太極拳等。

中藥材查詢肥大細胞白血病西醫治療方法

  (一)治療

  治療效果較差,可選用AML方案,亦可用羥基脲、白消安、疏嘌呤和環磷酰胺、多柔比星、抗組胺藥可暫時緩解癥狀。肝素過多引起的出血,可用硫酸魚精蛋白中和。

  (二)預後

  本病病情兇險,進展快,生存期僅3~9個月,患者多因臟器衰竭死亡。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼肥大細胞白血病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

肥大細胞白血病應該做哪些檢查?

  1.血象 常表現為輕度至中度貧血,血小板可減少或正常,白細胞數增高達(10~150)×109/L,分類中肥大細胞明顯增多。

  2.骨髓象 增生明顯活躍或極度活躍,有較多的組織嗜堿性細胞,嗜堿性粒細胞亦可增多,其他各系細胞受抑,巨核細胞及血小板減少。肥大細胞與嗜堿性粒細胞形態不同,前者胞體較大而不規則,直徑15~20μm,胞質較多,可有偽足或空泡,顆粒粗密,大小較一致,染深紫色,可掩蓋核上,但一般核仍可見,核圓形或卵圓形,居中央或偏位,核染色質較多,無核仁。電鏡下,肥大細胞的顆粒有無定形結構或典型的卷紙樣特征。

  3.細胞化學 蘇丹黑B(SB)和愛茜(alcian)藍染色陽性,氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶陽性,過氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶陰性。

  4.免疫表型 可出現髓系標記CD33 陽性,說明其來源於髓系,而CD4 及CD2 說明其與T細胞系有關。

  X線片檢查示骨質硬化或破壞。B超,可有肝脾腫大,淋巴結腫大。同時根據病情,臨床表現,癥狀,體征,選擇做心電圖、CT、胃腸鏡等檢查。


鑑別

肥大細胞白血病容易與哪些疾病混淆?

  1.肥大細胞病 肥大細胞病也有高組胺血癥所致的一系列臨床表現,和肥大細胞白血病的鑒別主要根據骨髓中肥大細胞數量,>30%則診斷為肥大細胞白血病。此外,貧血和血小板減少的存在及幼稚型肥大細胞的出現也支持白血病的診斷。

  2.嗜堿粒細胞白血病 它和肥大細胞白血病也均可有高組胺血癥的一系列臨床表現,二者鑒別點已在嗜堿性粒細胞白血病部分提及。


並發症

肥大細胞白血病可以並發哪些疾病?

  主要並發癥為支氣管痙攣,低血壓休克,消化道潰瘍,出血,穿孔,其原因是因肥大細胞釋放組胺造成的。


參考資料

維基百科: 肥大細胞白血病

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