約半數患者，CNS-L在確診AL後1～5個月內發病，81.5%發生於完全緩解前及復發時，完全緩解時發生者僅占18.3%。少數患者CNS-L為白血病的首發表現，易誤診為其他中樞神經系統疾病。上述北京協和醫院的118例CNS-L中，11.5%的病例即以CNS-L為白血病的最初臨床表現。
CNS-L的臨床表現中，頭痛占77.4%、嘔吐占47%、腦神經損害占20.9%(以面神經麻痹最多見，其他依次為第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ對腦神經受累)、頸強直占16.5%、病理反射陽性占16.5%、視盤水腫占13.4%。少數患者可因顱內血管受侵破裂，或血小板明顯減少，或凝血障礙而誘發顱內出血，患者表現為煩躁、神志不清、抽搐、偏癱等。部分CNS-L者可無任何臨床表現，而於常規預防性鞘內註藥檢查腦脊液(CSF)時發現。
1.診斷標準和依據 國內標準如下。
(1)有CNS的癥狀和體征，尤其是顱內壓增高的癥狀和體征。
(2)CSF改變：①顱內壓增高>200mmH2O。②白細胞>0.01×109/L。③塗片有白血病細胞。④蛋白質>0.45g/L，或定性試驗陽性。
(3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改變。
總之，符合上述第(3)及第(2)條中的任何一項者，為可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)條中的③，或任意其他2項者，可診斷為CNS-L。
需註意：①無臨床表現，僅有CSF符合標準者，也可診斷。②單純顱內壓增高者，暫不診斷，但應按CNS-L治療，如治療後短期顱內壓恢復正常者，也可診斷。③有前述CNS-L的臨床癥狀和體征，而無CSF改變者，在排除其他原因及按CNS-L治療後明顯改善者，也可診斷。
2.診斷評析
(1)白血病患者,主要是AL，應時時想到合並CNS-L的可能，即使無任何癥狀和體征，也應在AL診斷明確後立即行腰椎穿刺及CSF、檢查，以瞭解有無CNS-L的存在，並常規註射預防性藥物。
(2)腰椎穿刺測定顱內壓及CSF檢查是診斷CNS-L的關鍵：CSF中找到白血病細胞固然是確診的依據，但白血病患者無CNS-L的臨床表現，隻要有顱壓升高，或CSF檢查中任何一項異常者，均要高度警惕CNS-L的存在，並開始治療及動態觀察。總之，掌握標準要有靈活性，處理要及時果斷。
(3)出現CNS癥狀及體征者：雖無顱內壓及CSF異常，絕大多數最後仍能明確為CNS-L。
①白血病患者：主要是AL，應時時想到合並CNS-L的可能，即使無任何癥狀和體征，也應在AL診斷明確後立即行腰椎穿刺及CSF檢查，以瞭解有無CNS-L的存在，並常規註射預防性藥物。
②腰椎穿刺測定顱內壓及CSF檢查是診斷CNS-L的關鍵：CSF中找到白血病細胞固然是確診的依據，但白血病患者無CNS-L的臨床表現，隻要有顱壓升高，或CSF檢查中任何一項異常者，均要高度警惕CNS-L的存在，並開始治療及動態觀察。總之，掌握標準要有靈活性，處理要及時果斷。
③出現CNS癥狀及體征者：雖無顱內壓及CSF異常，絕大多數最後仍能明確為CNS-L。
由於CNS-L發生後治療效果遠不如預防治療，且發生CNS-L者預後較差，所以預防治療實際上已經作為AL常規治療的一部分。多數意見認為，對於ALL，無論兒童或成人，普遍主張在中樞神經系統癥狀發生前盡早預防性治療，對於成人AML高危組，尤其M4、M5a型，大都主張預防性治療。
1.放療 大量的研究資料表明，放療可以有效地預防CNS-L，它能使顱內及脊髓內所有的神經組織，包括蛛網膜淺層、深層的全部白血病細胞受到殺傷，而且不受腦脊液分佈和流動的影響。目前常用的放療方案如下：
(1)全顱+全脊髓放療：一般采用60Co線或4～6MeV直線加速器X線。照射劑量以中線計算深度量，2歲以上照射組織量應為18～24Gy，分14～15次在2.5～3周內完成。2歲以下照射劑量應降低到15～20Gy。
(2)擴大放療：即在全顱及全脊髓照射的基礎上同時對肝、脾、腎、性腺、胸腺進行放療，照射方法及劑量同上，除胸腺照射劑量為20～30Gy外，其餘CNS以外部位照射劑量為12Gy。
(3)全顱放療+鞘內註射用藥：全顱放療的方法與劑量同前，但不做全脊髓放療而代之以鞘內註射MTX。一般在放療前1周或1天開始鞘內註射MTX，每周1或2次，共用6次，每次鞘內註射MTX的劑量為8～2mg/m2，並可輔之以註射Dex 2～5mg/次。
2.鞘內註射用藥 鞘內用藥在蛛網膜表層濃度最高，對蛛網膜表層的白血病細胞殺傷作用最大，而CNSL，特別是CNSL早期，白血病細胞主要累及蛛網膜表層，因此，鞘內用藥對預防CNSL有重要價值。鞘內用藥的穿刺部位一般選在第2～4腰椎間隙，但亦可高或低1個椎間隙。鞘內註射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘內註射用藥，既能用於預防也能用於治療CNSL，常用劑量為每次8～12mg/m2，每周1～2次，連用4～6次。然後間隔6～8周重復鞘內註射MTX 1次，維持1～3年。鞘內註射阿糖胞苷一般用作二線鞘內註射用藥，主要用於對MTX無效或過敏、AML、高危ALL等病人，也可聯合用藥。常用劑量為每次30～50mg/m2，應用方法及療程同MTX。
3.全身用藥 由於血-腦脊液屏障的存在，常規劑量的全身用藥常常不能在腦脊液中達到足夠的藥物濃度，以起到預防、治療CNS-L的作用，因此，目前大多通過增加全身藥物劑量的方式發揮其抗白血病作用。
目前最常用的全身用藥是MTX。由於MTX不易透過血-腦脊液屏障，因此常規劑量MTX時其腦脊液中的濃度僅為血濃度的1.1%，而當采用中劑量(500～1500mg/m2)或大劑量(1500～2500mg/m2)MTX靜脈用藥時，腦脊液中的MTX濃度可提高到血濃度的40%～60%(10-7～10-5mol/L)，從而起到有效的殺滅白血病細胞作用。
中、大劑量Ara-C亦是常用、有效的全身用藥。據研究，大劑量Ara-C靜脈註射後，腦脊液中的藥物濃度可達血濃度的40%。目前，中、大劑量Ara-C主要用於CR後治療並能延長病人的CR期和存活期，但對其作為預防和治療CNSL的具體方案和療效尚待進一步研究驗證。
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中藥材查詢中樞神經系統白血病西醫治療方法(一)治療
原則上，一旦確診CNS-L即應立即治療，其治療方案類似於CNS-L預防治療，但其治療頻度和預防治療不同。對未用CNS-L預防放療的病人可按與CNS-L預防治療相同的方式和劑量做全顱 脊髓放療。對CNS-L病人也可采用鞘內註射甲氨蝶呤(MTX)治療，然後維持治療或全顱照射的方法進行治療。一般以鞘內註射甲氨蝶呤(MTX )8～12mg/(m2·次)，每周2次，直至腦脊液細胞學及生化指標達到正常。然後每4～6周鞘內註射1次，直到全身化療結束或者立即予以全顱照射24～30Gy，分14～18次，在3周內完成，脊髓照射12～18Gy，分6～12次完成。
(二)預後
CNS-L是白血病復發及耐藥難治的主要根源。如發生CNS-L其預後較差。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼中樞神經系統白血病的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢CSF檢查是診斷CNS-L的最重要手段，常伴顱壓升高，即>200mmH2O。CSF常規顯示白細胞數>0.005×109/L，以單個核細胞為主，蛋白定性陽性，少數患者糖減少(即低於同時檢測的血糖值的1/2)。確診有待於從CSF塗片中找到白血病細胞，目前推薦CSF自然沉降法制片檢查，陽性率較高。應註意腰椎穿刺時應盡量避免損傷血管，因CSF中混血後檢出白血病細胞的意義難以肯定。血小板明顯減少或白血病細胞浸潤導致顱內管破裂，發生腦實質出血或蛛網膜下隙出血，CSF可呈血性，或鏡下紅細胞明顯增多，此時行白血病細胞檢查，同樣失去意義。
頭顱影像學檢查，包括CT、MRI，通常無陽性發現，因為白血病細胞呈彌散性浸潤，不形成瘤塊。
1.最需要鑒別的是以CNS-L為白血病首發表現者 誤、漏診的比例很高。引起顱內壓升高及CSF類似於CNS-L改變的疾病，主要有病毒性腦膜炎或腦炎、結核性腦膜炎、腦豬囊尾蚴病(囊蟲病)及腦轉移瘤等。鑒別點：①發現白血病的陽性體征、外周血或骨髓檢查證實白血病存在。②隻要想到白血病的可能，CSF應做細胞學檢查，但大多數情況下極易忽略而漏查。③病毒血清學檢出相關抗體、CSF中找到抗酸桿菌、囊蟲皮膚試驗陽性及血清抗體檢出及原發腫瘤的發現等均有利於非CNS-L的診斷。此外，結核性腦膜炎時，常伴肺粟粒性結核，影像學檢查可輔助診斷。已明確為白血病的患者，在病程中出現CNS的臨床表現及CSF異常改變，偶然還需和結核性或真菌性腦膜炎鑒別：①結核或真菌感染時，CSF中蛋白增高及糖降低的幅度遠大於CNS-L。②病原學檢查，感染者有時可找到真菌，少數情況下還可發現抗酸桿菌，而CNS-L則可檢出白血病細胞。③鞘內註入抗白血病藥物後，CNS-L常迅速好轉，而感染者則無效。
2.大劑量阿糖胞苷治療後，可產生神經毒性，尤其是小腦損害的臨床表現。根據用藥及CSF檢查不難鑒別。此外，反復鞘內註藥引起化學性蛛網膜炎，以及頭顱放療後並發的白質腦病，有時需和CNS-L鑒別，且不易區分。反復CSF檢測白血病細胞陰性，則CNS-L復發的可能較小。停止鞘內註藥後逐漸好轉，也可基本排除CNS-L復發。