不動纖毛綜合征

　　(一)發病原因

　　本病為常染色體隱性遺傳。現已證實纖毛軸絲含有100多種多肽，任何1種多肽有缺陷，均可造成同樣的病理結果。因此具有明顯的遺傳異質性。有纖毛蛋白臂部分或完全缺失(單純外側或內側纖毛蛋白臂缺失、或雙側均缺失)，有放射輻缺陷者，有中央鞘缺失。也有臨床癥狀典型而纖毛超微結構正常者。其中以纖毛蛋白臂完全缺失者最為常見(占74%)。

　　(二)發病機制

　　ICS是一種和遺傳有關的纖毛結構缺陷。主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷，從而使纖毛運動異常，黏膜上纖毛清除功能障礙，以致造成反復感染。

不動纖毛綜合征早期癥狀有哪些？

　　發病早，往往在新生兒或嬰兒早期發病，出現氣道阻塞，呼吸困難。由於纖毛結構缺陷及清除功能障礙，可反復發生上呼吸道感染，慢性支氣管炎或間質性肺炎，導致肺不張及支氣管擴張。表現為咳嗽、咳膿痰、咯血、呼吸困難等癥狀。由於慢性鼻炎、鼻竇炎，引起鼻竇內黏液或膿性分泌物瀦留，鼻孔流膿。尚可有鼻息肉、額竇異常或其他鼻竇發育不全等。中耳和耳咽管纖毛異常，可致慢性復發性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流膿。精子尾失去擺動能力可致不育癥。胚胎纖毛細胞的纖毛結構異常，可致內臟部分或完全轉位。

　　根據患者的臨床表現和黏膜活檢可以確診。

不動纖毛綜合征吃什麼好？

　　飲食上可幫助預防上呼吸道感染。

　　上呼吸道感染，在寒冷的冬季發病較多。可以吃些增強機體抗寒力的食品，如紅辣椒、紅蘋果等紅色果蔬，使人體產生一種抗寒熱能，而且還含有一種特殊物質一抗感冒因子，可直接抵抗病毒，加速康復;雞湯，也稱感冒的“克星”，除有豐富的氨基酸可增強人體抵抗力外，雞肉中有一種特殊物質，可增強咽部血液循環和鼻腔粘膜分泌，對保持呼吸道暢通，清除呼吸道病毒，緩解鼻塞、咽幹、咳嗽等癥狀有益。

不動纖毛綜合征應該如何護理？

　　纖毛不動綜合征在近親結婚的地區發病率非常高，而且患者常有呼吸道阻塞性疾病、感染等病史。有些男性不育癥患者的精子雖然有存活但是不能運動，而阻礙精子運動的原因就是由於精子鞭毛中軸絲的結構異常造成的。約50%的患者有內臟轉位現象，患者的性器官也發育正常，精液量及精子數量在正常范圍，精液染色顯示精子是存活的，但不能運動或很少運動，超微結構檢查可見軸絲的病理改變。

　　由纖毛不動綜合征引起的男性不育癥患者，很多人在小時候就會出現咳嗽、支氣管炎等癥狀，在成年後可以通過抗生素等方式治療，雖然身體發育正常，但因呼吸疾病對精液等造成瞭影響，由此有誘發不育的風險。

不動纖毛綜合征治療前的註意事項？

　　預防：增強體質，提高機體免疫力。

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　　藥物治療：增強體質，防止呼吸道感染。呼吸道反復感染的治療，可用抗感染及促進痰液排除的藥物。

　　手術治療：病變局限，有手術適應證者應及時手術治療。同時亦應註意治療鼻竇炎。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼不動纖毛綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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不動纖毛綜合征應該做哪些檢查？

　　免疫學檢查一般正常。

　　患者胸部X線檢查一般正常。

不動纖毛綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　本癥應與慢性呼吸道感染、支氣管擴張鑒別。

不動纖毛綜合征可以並發哪些疾病？

　　由於慢性鼻炎、鼻竇炎，引起鼻竇內黏液或膿性分泌物瀦留，鼻孔流膿。尚可有鼻息肉、額竇異常或其他鼻竇發育不全等。中耳和耳咽管纖毛異常，可致慢性復發性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流膿。精子尾失去擺動能力可致不育癥。胚胎纖毛細胞的纖毛結構異常，可致內臟部分或完全轉位。

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參考資料

維基百科: 不動纖毛綜合征