(一)發病原因
1.EBV HL是少數幾種流行病學傾向於感染為病因的惡性腫瘤之一。早期認為HL發病可能與EBV感染有關，這是由於一些研究證明有單核細胞增多癥病史的病人HL復發風險增高，以及HL病人EBV抗原的滴度增高。盡管長期以來對流行病學和血清學資料有所懷疑，但一直到1987年Weiss等應用Southern blot方法才證實霍奇金淋巴瘤中存在EBV基因組，證明EBV與較多經典HL有關。目前，應用高度敏感的原位雜交技術，18%～50%的霍奇金淋巴瘤為EBV(+)。此外，應用直接抗EBV探針檢測顯示，一些霍奇金淋巴瘤組織樣本中很明顯存在EBV附加體DNA，提示EBV感染發生於腫瘤細胞克隆性擴增之前。EBV(+)的惡性細胞表達病毒潛在膜蛋白(LMP1)，此蛋白可防止B細胞凋亡(通過誘導Bcl-2可介導此效應發生)，這一證據進一步證明EBV對霍奇金淋巴瘤發病起著積極的作用。轉基因動物模型實驗證明，病毒潛在膜蛋白具有致癌作用。再有，LMP1可上調很多細胞基因，包括CD23、CD39、CD40和MHCⅡ類分子及細胞黏附分子如LFA-1、LFA-3和ICAM-1。EBV基因組的檢測與混合細胞型霍奇金淋巴瘤有關。有研究發現，在混合細胞型中EB病毒陽性病例的比例(58%)比結節硬化型(18%，P<0.001)顯著增高。有關EB病毒感染的病因學說由於RS細胞中分離出EB病毒基因組而進一步得到證實。最近，有報道認為CD99下調是霍奇金-RS細胞產生的基本要求。而EBV潛在膜蛋白(LMP-1)的高表達可導致CD99下調，前者在EBV相關性霍奇金淋巴瘤的霍奇金-RS細胞中是高表達的。表明EBV LMP-1蛋白在CD99轉錄調節下調中起著重要作用，導致霍奇金-RS細胞的發生。但EB病毒不能解釋所有的病例，尤其是發達國傢中最常見的類型——結節硬化型。在美國和歐洲，大部分HL與EBV無關，尤其是青年人，隻有20%是EBV HRS+。Deleclue等分析瞭一例復發HL病例，原發腫瘤為EBV HRS+，但復發標本為EBV HRS-，推測在疾病進展過程中病毒丟失，但無正式證據證明原發腫瘤和復發腫瘤克隆是一致的。而且，此病人發病時僅5歲，因此不能代表典型青年人群體。很清楚有些HL病例是EBV血清學陰性的，因此EBV並不是所有病例的病因。
2.其他感染因素 在非EBV相關性病例中較為可能的病因是其他感染因素。皰疹病毒在自然界中分佈廣泛，可能與HL的發病有關。最近，有研究顯示人類皰疹病毒-6(human herpesvinus-6，HHV-6)基因組整合至宿主淋巴細胞的DNA中。而且HL病人HHV-6抗體滴度增高，與老年人相比，抗體滴度在青年人中更高，在EBV HRS-病例中比EBV HRS+病例高。HHV-8是人類皰疹病毒傢族中最新發現的病毒，雖然EBV和HHV-8之間基本無同源序列，但有一些功能特征相同，EBV能上調許多細胞基因，而這些基因與HHV-8基因組有同源性。但目前尚無證據表明HHV-8與HL發病有關。
多瘤病毒JC一直被認為與急性淋巴母細胞白血病的發病有關，而此病與青年型HL在流行病學上有許多共同特征。曾有人在HL中檢測SV40或親淋巴乳多空病毒，未得到陽性結果。應用PCR技術46例HL中檢測JC和BK，未發現病毒基因組。其他研究也不支持腺病毒5和12，人類T細胞淋巴瘤病毒Ⅰ、Ⅱ或人反轉錄病毒5。
(二)發病機制
1.基因異常 絕大多數經典霍奇金淋巴瘤患者伴有克隆性細胞遺傳學異常，這種異常隨不同病例而不同，且克隆內異常也為異質性，提示染色體不穩定。許多病例顯示14q異常，類似B細胞性淋巴瘤，但很少發生t(14;18)的異常。2個研究組應用熒光原位雜交技術(伴或不伴熒光免疫分型)，發現所有霍奇金淋巴瘤病例的RS細胞顯示克隆數值異常。早期報道中，約1/3的霍奇金淋巴瘤中發現Bcl-2重排，但其他實驗室未檢測到Bcl-2重排。而且，在高反應性組織中如反應性扁桃體中也發現Bcl-2重排。與EBV有關的轉化蛋白能夠上調培養細胞中的Bcl-2，這一證據進一步表明Bcl-2表達與霍奇金淋巴瘤之間的關系。Bcl-2過度表達的免疫組化研究得到的結論並不一致。但是，Bcl-2表達似乎與組織學、EBV(+)或t(14;18)易位無關，Bcl-2表達的增強可能存在於背景細胞，並且對霍奇金淋巴瘤的發病不起重要作用。但一個研究組應用細胞遺傳學分析法，明確證實瞭腫瘤細胞存在Bcl-2重排，而不發生t(14;18)。最近，在霍奇金淋巴瘤中發現新的凋亡抑制因子Bcl-X(L)，94%的霍奇金淋巴瘤中Bcl-X(L)為陽性，且大多數RS細胞為高強度表達。在非霍奇金淋巴瘤中表達率低(<20%)，但網狀中心淋巴瘤除外。故推測，Bcl-X(L)在RS中的異常表達對於凋亡的抑制可能是霍奇金淋巴瘤的發病原因。未發現Bcl-X(L)與EBV表達存在相關性。經免疫組化分析，在CD30 的霍奇金和其他淋巴瘤中已檢測到P53抑癌基因表達。但是最近的研究發現，在8例霍奇金淋巴瘤中霍奇金和RS細胞都無P53突變。
最近，Humboldt等報道，從HL病人淋巴結活檢樣本中，IκBα mRNA在HRS細胞中過度表達，並檢測到IκBα基因突變，產生C端截斷的蛋白質，推測此蛋白質不能抑制NF-κB-DNA結合活性，而防止HRS細胞凋亡，並引發增殖。因此與HL發病有關。
NLPHL的細胞遺傳學資料很少，而且細胞遺傳學異常的研究結果也不一致。Tilly等報道的大系列HL中，隻有1例NLPHL,此例NLPHL具有46XY核型。Hansmann等報道瞭一例高二倍體NLPHL，6q-， 21，及幾個未明確的標志。研究發現，起源於NLPHL的DEV細胞系列具有下述核型異常：48，XXY，t(3;14)(3;22)，t(3;7)，del3，-2， 12， mar。分析HL的倍體情況，5例NLPHL中3例為非整倍體，未檢測到四倍體，而四倍體常見於經典HL。Bcl-2基因重排隻在一小部分病例中檢測到，應用免疫組化檢測Bcl-2蛋白表達，陽性病例數很少。據此推測，Bcl-2轉位可能對NLPHL發病不起重要作用。
2.HL患者腫瘤細胞的起源 長期以來一直認為，HL中不同組織學類型代表同一疾病的形態學變異，其中HRS細胞處於反應性背景中，而每一組織亞型均有特征性細胞組成。在過去20年中，人們逐漸發現上述概念隻是部分正確，如結節性淋巴細胞為主型HL與HL的其他類型不同，是不同的生物學疾病。
(1)經典HL中HRS的細胞起源：最早有關HRS表達Ig的免疫組化研究如1974年Garvin等及隨後Taylor等，他們的研究證實在HL活檢標本中可獲得HRS表達IgG的結果，表明HRS起源於產生Ig的B細胞，但是其他免疫組化研究顯示HRS起源於非淋巴系細胞。其後直到單克隆抗體技術的應用，發現瞭CD30分子。證明經典HL的HRS選擇性表達CD30，而正常個體隻在一些活化的淋巴母細胞中表達。這一資料首次證明HRS為淋巴細胞起源。基因水平研究表明，HRS發生克隆性Ig基因重排，在Rajewsk系列中13例HL中檢測到12例，stein也報道25例中檢測到24例發生重排，證明95%的HLs為B細胞起源。序列分析證明，在重排的V區具有高負荷的體細胞突變。由於一些經典HLs的HRS細胞表達一或多個T細胞抗原以及40%的HL中的細胞系列具有T細胞表型和基因型，故推測剩餘的5%經典HL起源於轉化的T細胞。但由於在HRS細胞中還未檢測到重排的TCR基因，這一推測無法證實。最近的研究發現，經典HL起源於生發中心B細胞而不是生發中心後B細胞;B細胞系子代可發生兩種獨立的轉化，一種形成HRS細胞，另一種形成NHL;產生HL的轉化完全改變瞭普通祖細胞的形態學和免疫表型(不表達CD20、CDl0、Bcl-6和IgM並下調突變機制，表達CD30和CDl5)而轉化為NHL的細胞或多或少保留瞭B細胞系祖先的特征。某一特定病例中的HRS細胞群體完全起源於單個轉化細胞，並克隆增殖。WHO(2001)分類中認為結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤起自生發中心母細胞分化階段的B細胞，而經典型霍奇金淋巴瘤98%起自生發中心分化階段中的成熟B細胞。
(2)NLPHL中淋巴細胞和(或)組織細胞(H和L)的細胞起源：淋巴細胞為主型HL，是特征性的腫瘤細胞[淋巴細胞和(或)組織細胞]的亞型，與進行性轉化的生發中心的巨大結節有關。免疫組化研究表明(H和L)細胞是B細胞系列。因為它們表達大量B細胞標志包括CD19，CD20，CD22，CD79a和J鏈，且最近的分子學研究也提示：H和L。細胞是轉化的中心母細胞。在主要的克隆群體中，免疫球蛋白重鏈持續發生體細胞高突變。在發達國傢，EBV很少與H和L細胞有關聯，可能與本病發病無關。H和L細胞常被CD3 、CD4 、CD57 、CD40、L-的T細胞圍繞，但此T細胞玫瑰花結的意義尚不清楚。NLPHL可能與大細胞淋巴瘤共同發生或轉為大B細胞淋巴瘤。大量研究表明至少在一些病例中，B-DLCL和NLPHL在克隆上存在相關性。NLPHL也可具有與富組織細胞B細胞淋巴瘤(HRBCL)相似的結節或大塊區域，至少某些HRBCL病例起源於NLPHL。富T細胞B細胞淋巴瘤(TCRBCL)也可能存在上述情況。有關NLPHL細胞基因方面的資料很少，且各研究組所報道的細胞基因異常也不一致。
3.細胞因子 霍奇金淋巴瘤的主要組織學特征為：相當數量的膠原硬化、炎癥細胞和惡性RS細胞，而RS細胞及背景細胞產生的細胞因子導致瞭各業型上的區別。在這些細胞之間有復雜的旁分泌和自分泌作用。RS細胞和反應性細胞產生的各種細胞因子既影響RS細胞又影響周圍細胞環境。例如，轉化生長因子-β1，(TGF-β1)mRNA在結節型霍奇金淋巴瘤的嗜酸性粒細胞中已被測到。盡管TGF-β1的作用決定於它與其他因子和靶細胞的相互作用，但它可以刺激成纖維細胞增生並產生膠原，可能對膠原的形成起著重要的作用，後者是結節型霍奇金淋巴瘤的特征。對本病的發病起重要作用的另一細胞因子是IL-5。IL-5是嗜酸性粒細胞的生長因子，而嗜酸性粒細胞在一些霍奇金淋巴瘤中是主要的背景細胞，在RS細胞中也發現瞭IL-5mRNA。此外，RS也分泌IL-1，IL-9，腫瘤壞死因子-α，粒細胞-巨噬細胞克隆刺激因子和巨嗜細胞刺激因子。IL-6存在於10%～60%的RS細胞中，它可誘導漿細胞增生並能促進淋巴細胞增生和成熟。霍奇金淋巴瘤的不同組織學特征可能是RS和反應性背景細胞如T淋巴細胞、組織細胞和嗜酸性細胞分泌的多種細胞因子網絡的結果
HD為主要侵犯淋巴系統的惡性疾病，由於病變侵犯部位的不同，其臨床表現亦各異。
1.初發癥狀與腫瘤首侵部位 具有單一初發癥狀的504例患者中(同時有2或3個首發癥狀未統計在內)，以表淺淋巴結腫大為首發癥狀者占絕大部分(75%)，其中頸淋巴結腫大占多數;腹部癥狀表現為腹痛、腹部腫塊;胸部癥狀有胸悶、胸痛、咳嗽、氣短和胸部腫物;頭頸部癥狀有咽痛、扁桃體腫大和鼻塞等;周身癥狀主要表現為發熱。腫瘤的首侵部位，絕大多數為表淺淋巴結，腹腔淋巴結包括腸系膜和腹膜後淋巴結，還有縱隔淋巴結。HD首發結外受侵較少，主要為小腸、胃和咽淋巴環。
2.周身癥狀 包括發熱、盜汗和體重減輕，其次是皮膚瘙癢和乏力。就診時伴有周身癥狀者較多(55%)，出現周身癥狀是預後不佳的表現。HD的發熱較常見，並有一定特點。約有1/6的HD患者可出現這種周期性發熱。其發熱特點是在數天逐漸上升，體溫在38～40℃，持續數天。然後逐漸下降至正常。經過10天～6周或更長的時間間歇期，體溫又開始上升，如此周而復始，反復出現，並逐漸縮短間歇期。
皮膚瘙癢亦是HD較為常見的一種癥狀，由局部可逐漸發展至全身，開始輕度皮癢，可使表皮脫落，皮膚增厚，嚴重瘙癢，可抓破皮膚，引起感染和皮膚色素沉著。另一特殊癥狀為飲酒痛，即飲酒後引起腫瘤部位疼痛，表現在酒後數分鐘至幾小時內發生。
3.淋巴結腫大 是HD最常見的臨床表現，其中表淺淋巴結腫大最為常見，在首侵腫瘤部位中占86%，如加上腹腔和胸腔淋巴結腫大，則占首侵部位的92%。此結果與國外資料相似，HD侵犯淋巴結占9l%，結外受侵占9%。表淺淋巴結腫大較易發現和診斷，但初期亦易誤診為淋巴結炎或淋巴結結核。主要以頸部淋巴結腫大最多，其次為腋下和腹股溝淋巴結，其他還有頜下、耳前、耳後、頦下、枕部、滑車上和膕窩等淋巴結腫大則較少。
縱隔淋巴結腫大，包括肺門淋巴結腫大。在首侵腫瘤中僅占2%，但在就診時侵犯縱隔較多見。常為兩側，多個淋巴結腫大，可以壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈壓迫綜合征，也可壓迫食管和氣管，引起吞咽受阻和呼吸困難。引起喉返神經麻痹者少見，但肺癌縱隔淋巴結轉移引起聲帶麻痹則較常見，此點可作鑒別診斷時參考。
腹腔淋巴結腫大，包括腸系膜、腹膜後和盆腔淋巴結腫大。腫瘤增大時可擠壓胃腸道引起腸梗阻，壓迫輸尿管可引起腎盂積水，甚至產生尿毒癥。
4.咽淋巴環 包括扁桃體、鼻咽部和舌根部，在HD首侵部位中占3%(表2)，腫物增大時，可影響進食和呼吸或出現鼻塞，觸之腫物有一定硬度，並常伴有頸部淋巴結腫大。抗炎治療無效時，應盡早作腫物活檢，以確定診斷。
5.脾臟腫大 脾大較常見，屍檢時發生率更高。Rosenberg(1972)報道53例Ⅲ期患者，43例(8l%)有脾臟受侵，但原發於脾的HD則少見。臨床表現為巨大脾臟，質地較硬，可有結節，此時較易診斷。在臨床觸診脾臟腫大時，則不能輕易診為脾首侵。而檢查脾臟不大，也不能完全排除脾首侵。
6.肝臟腫大 臨床檢查肝受侵者較脾少見，因肝受侵病變常為彌漫性的，肝CT檢查常不易診斷，有時可顯示有占位病變，經肝穿刺活檢或剖腹探可確診，但在屍檢中的發生率並不少見。臨床表現為肝臟彌漫性腫大，質地中等硬度，少數可捫及結節，肝功檢查多正常。
7.胃腸道病變 在ML的結外病變中，以小腸和胃較常見，其他還有食管、結腸、直腸，還可侵犯胰腺，但均罕見。原發於胃腸道的HD較NHL少見。
8.胸腔內病變 除縱隔、肺門淋巴結腫大外,還可侵犯胸膜和心包膜，產生胸腔積液和心包積液。肺受侵可出現大片浸潤或肺內結節病變，由於支氣管黏膜病變也可阻塞支氣管，引起肺不張。心臟受侵甚罕見。
9.神經系統病變 多發生在晚期，主要為腦內病變和脊髓侵犯和脊髓受壓表現。HD中較少見。
10.泌尿生殖系統病變 HD較NHL少見，HD的腎臟侵犯占13%。腎臟受侵多為雙側浸潤性病變，或多發性小結節，也可為孤立性較大腫塊，腎廣泛浸潤可引起尿毒癥。但臨床甚少見。原發於膀胱病變也很少見。生殖系統亦可發生於睪丸。
11.骨病變 骨病變骨侵犯常在屍檢時發現，發生率可達45%～60%。Shanks等(1971)收集1525例生存患者中，骨侵犯占13.9%。骨侵犯的臨床表現，首先為固定部位的局部疼痛和壓痛，有報道骨侵犯108例中，72例為多發，36例為單發，其中8例由淋巴結直接侵犯。主要侵犯的部位為胸椎、腰椎、肋骨，其次為骨盆、股骨和頸椎等。產生骨膜反應的較多，尤其是長骨。骨病變的性質可為溶骨性(75.4%)、硬化性(13.6%)或兩者兼有(5.2%)。
12.皮膚病變 局部或全身皮膚瘙癢是HD的常見癥狀，一般在瘙癢處皮膚並無明顯病變，有人認為是疾病活動的指征。皮膚和皮下的繼發病變常發生於疾病晚期。非特異性皮膚表現，以帶狀皰疹較常見，這可能與HD患者免疫功能低下，易受病毒感染有關。原發性皮膚的ML為蕈樣肉芽腫(mycosis fungoides)。
13.骨髓侵犯 多見於NHL,而HD甚少見。報道HD合並急性白血病有34例，包括急性粒單核細胞型、原粒細胞型、單核細胞型、幹細胞型和裡-施細胞型白血病。大多數患者的骨髓穿刺塗片檢查結果均在正常范圍，少數出現粒細胞系明顯增生，粒/紅比值高，反映中性粒細胞產生增多和(或)紅細胞系產生減少，裡-施細胞隻發現於個別病例。
14.其他病變 可侵犯胸腺、乳腺和甲狀腺等，均甚少見。
分期標準：Dorothy Reed(1902)將霍奇金病(HD)分為兩期。無全身性癥狀為Ⅰ期，出現進行性衰弱、惡病質、發熱、貧血等為Ⅱ期。Peters(1950)根據淋巴結區受侵的范圍將HD分為3期，所有結外侵犯均屬於Ⅲ期，每期又根據全身癥狀的有、無，分為“B”、“A”。1965年的Rye會議將HD分為4期，所有結外侵犯均屬於Ⅳ期。HD的Ann Arbor會議(1971)的分期系統，至今仍沿用未變。
1.確診主要依賴病變淋巴結或腫塊的病理活檢檢查 值得註意的是，淋巴結或結外淋巴組織的組織學診斷也常有困難，有些有經驗的病理學傢認為，誤診率可達25%。因此，對疑難病例，有時也要參考臨床表現及發展的經過，此時應由臨床醫師與病理學傢共同進行討論，可能有助於提高確診率。
2.分期 對分期方法的完整瞭解，對於指導完成有效而全面的有關診斷方面的檢查工作至關重要。作為分期所進行的各種實驗室檢驗，必須因人而異地選用，而不是不加考慮地完成。目前在早期HL常規分期中建議應用的方法概括於除瞭診斷性研究外，還應當測定全血細胞計數、血清生化和紅細胞沉降率(ESR)。歐洲和加拿大研究中已將ESR作為早期HL的重要預後指標。值得註意的是，骨髓活檢檢出率很低所以在具有正常血細胞計數的無癥狀早期病人在一般不行骨髓活檢。
在霍奇金病的每一期中，存在一組根據其病變部位、瘤塊大小和癥狀的輕重而具有預後較好或更差的患者。目前常用的霍奇金淋巴瘤分期方法是1971年在Ann Arbor會議上通過的標準。Ann Arbor分類法中規定的這些與預後有關的因素，以及分期中的亞類所具有的重要性，已越來越多地被人們所認識，因為治療的方法現在是根據每位患者的臨床情況而有針對性地選用。在有關E類病損和ⅢA期的患者的預後和治療意義上存在不同意見。例如，病理分期屬ⅢA可被進一步分為：①預後良好的腹部病變隻限於上腹部淋巴結和(或)脾臟的Ⅲ1組;②預後略差者;其病變已延及下腹部中包括腹主動脈旁、髂窩，或腹股溝等處淋巴結的Ⅲ2組。
非常局限的結外淋巴樣細胞惡變,或延及鄰近組織，但仍在主要淋巴聚集地附近，用E表示。Ⅳ期病變指結外器官彌漫受侵,如肝臟。如果有一個或多個淋巴系統以外的器官受侵的病理證據，則用以器官的代表字母並註明(+)表示。S代表脾臟，骨髓(M)、肺實質(L)、胸膜(P)、肝臟(H)、骨髓(O)、皮膚(D)等，分別以相應字母註明。
1989年Cotswald淋巴細胞消減型會議將Ann Arbor分期予以補充、修改，此分期更明確地指出在任何一期中腫瘤負荷與預後的影響。如果治療後有殘餘，又不能區分是良性還是惡性，則用Cru標記。此分期主要用於HD，非霍奇金淋巴瘤也可參考應用。1991年建議使用的Cotswald分期系統，與Ann Arbor相同，也分為4期。然而，Cotswald分期作瞭許多修改，如Ⅲ期中的解剖分期。Cotswald分期中Ⅰ期和Ⅱ期與Ann Arbor相同，Ⅲ期病變累及橫膈兩側淋巴結，根據解剖部位進一步分亞組。病變處於Ⅲ期局限於上腹部，包括脾臟、脾門淋巴結、腹腔淋巴結、肝門淋巴結。則定為Ⅲ1期。病變處於Ⅲ期，腹腔淋巴結累及包括腹主動脈旁、髂部或腹股溝淋巴結為Ⅲ2期。內臟受累為Ⅳ期病變，如肺、肝或骨髓侵犯等，而非病變淋巴結的直接蔓延。來自於病變淋巴結的直接蔓延，如縱隔腫塊直接擴散蔓延至肺定為ⅡE期。A或B癥狀定義同Ann Arbor分期。
大腫塊為縱隔腫塊大於胸腔直徑1/3以上，或任何淋巴結腫塊最大直徑>10cm以上，以X表示。CS和PS分別指臨床分期和病理分期。美國癌癥聯合會1993年對HL進行瞭臨床分期。
分期的各項檢查及意義：
(1)常規檢查項目：
①病史與體檢：活體組織標本的檢查與復審。
②實驗室檢查：血細胞計數，血沉，尿素氮，尿酸，電解質，肝功能測定;骨髓液抽吸與活檢;血清乳酸脫氫酶(LDH)及β2-微球蛋白水平;腦脊液檢查常規及塗片找惡性細胞;人免疫缺陷病毒(HIV)、EB病毒血清學檢查;如果有胸腔積液、腹腔積液、心包腔積液則予穿刺抽液查常規並塗片查腫瘤細胞;分子生物學檢測，如PCR擴增、流式細胞儀檢測，以斷定病變是單克隆還是多克隆，以及分析DNA的質與量。
③腹部和盆腔B超聲檢查：B超聲檢查的優點與不足與CT掃描類似，但其特殊優點是沒有放射線的危害，可經常、反復使用。另外，對腔內積液者，可以用B超定位，尤其包裹性積液，定位後能為臨床醫師指示最佳穿刺部位。
④放射學檢查：胸部攝影，胸正側位片仍為一種最基本和常用的檢查方法。可發現較明顯的縱隔、肺門淋巴結腫大和肺部及胸膜病變。側位片對於發現隆突下和內乳淋巴結較有幫助，當縱隔淋巴結病變較大時，側位片亦可對其在前、中縱隔的分佈有一估計，並觀察氣管是否有受壓移位;靜脈尿道造影;CT掃描為淋巴瘤分期的首選影像方法，包括頸部、胸部、腹部與盆腔的CT掃描;磁共振檢查，磁共振成像(MRI)的診斷價值與CT類似，其比CT掃描的優點是隻需接受放射線，對骨骼及顱腦的影像較CT掃描清晰，而對內臟器官的效果則不如CT，當患者對碘造影劑過敏時，MRI不僅容易鑒別淋巴結與血管，還能同時檢出肝、脾、腎、胰腺等實質器官的受侵，而且在骨髓異常信號區活檢以提高陽性率等方面有應用前景。
⑤必要時檢查項目：剖腹探查，淋巴結與肝臟活檢，脾臟切除;骨骼放射攝影，放射性核素骨顯像;正電子發射斷層掃描(C-PET)，可全身立體成像，不易遺漏病灶。
(2)淋巴檢查：淋巴造影可以顯示淋巴結的內部結構。有利於發現未增大的病變淋巴結，並能鑒別腫瘤或良性病變所致淋巴結腫大。但顯示范圍局限，有些淋巴結不能顯影，不能顯示內臟。胸腹部CT掃描顯示病變范圍全面，能顯示淋巴造影不能顯示的淋巴結組與內臟。但不能觀察內部結構，隻能以大小或密度辨別正常或異常。
(3)剖腹探查在分期中的價值：能瞭解較小病灶與病變性質;增加對病程發展與擴展方式的瞭解;脾切除便於以後的放療，減少左側放療並發癥。但手術本身有一定的並發癥，甚至導致死亡。脾切除影響機體的免疫功能。對Ⅵ期患者的必要性不大。但近10多年來，由於診斷技術的進展，可以用CT、MRI、B超聲等檢查瞭解深部臟器及淋巴結情況，剖腹探查分期已顯得不那麼重要瞭。剖腹探查分期同時切脾，對病人有一定損害，手術死亡率約為0.1%，也有報道更高的死亡率。此外有一些合並癥，如感染、膈下膿腫、肺栓塞、胃腸道出血、潰瘍、肺炎等，所以剖腹探查手術應持慎重態度。
(4)肝臟活檢：HD肝侵犯通常見於以下患者：淋巴造影時部位較高的主動脈旁淋巴結陽性，脾腫大的患者病理為淋巴細胞削減型或混合細胞型。這些患者應作肝臟活檢。經皮肝臟穿刺能發現20%左右患者有肝侵犯，肝穿刺陽性再作腹腔鏡檢查可增加10%的陽性率。腹腔鏡能在直視下作多次針吸活檢。此外，腹腔鏡也能看到胃、腸系膜、脾與脾門的病變，並發癥比剖腹探查術低，對肝侵犯的診斷率不亞於剖腹探查術。
(5)核素67Ga掃描：鎵能被存活的腫瘤細胞攝取，鎵的攝取量取決於組織學上的惡性程度和病變是否活動。據報道對於胸部的活動期病變，敏感性、特異性和準確性可超過90%。對於腹部病變，因為鎵從腸道排泄，故可靠性較差，對腹膜後淋巴結的敏感性為10%～60%。掃描前靜脈註射67Ga 148MBq(4mCi)，註射後72h內完成掃描。為瞭清潔腸道，掃描前一天晚上與當天清晨，口服瀉藥。主要用於鑒別治療後纖維變與腫瘤殘存或復發。
由於霍奇金病的病因尚不十分明確，所以預防的方法不外：①盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質，尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物;②適當鍛煉，增強體質，提高自身的抗病能力。
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1.治療常規 HD一般按臨床分期采用化療和放射治療。
(1)ⅠA和ⅡA期首選放射治療(次全淋巴結照射或區域照射)。
(2)ⅠB、ⅡB和ⅢA期首選全淋巴結照射。
(3)ⅢB期和LD亞型首選化療，以後可酌情進行放射治療。
(4)縱隔大腫塊(橫徑>1/3胸腔橫徑)應先作化療2周期，腫物縮小後再放療。
(5)Ⅳ期病人以化療為主，目前為多數學者接受的治療方案。
①劑量：每4～6周40～44Gy。
②照射野：次全淋巴結(STLI)照射膈上病變采用鬥篷野和全肋形野照射,膈下病變采用倒丫野和鬥篷野。全淋巴結(TLI)照射即鬥篷野加倒丫野。
③兒童患者由於處於發育期：為瞭防止放射引起的發育障礙，放療劑量應適當降低，照射野也適當限制，如改為局部擴大野。
根據不同年齡劑量調整如下：<5歲 20Gy，5～10歲 25Gy，11～15歲 30Gy。早期HD通過照射可取得良好根治性效果。近年來對於早期霍奇金病由於治愈率高和減少第2原發癌的發生，治療趨向保守。適當病例可以進行區域性照射加化療，遠期結果和全淋巴結照射相同。
2.化學治療 隨著新藥的增多，特別是近20年來聯合化療的發展和經驗的積累，HD的化療效果已有明顯提高。
約75%～80%的HD病人通過MOPP治療可達完全緩解，約60%～65%的病人可得治愈。ABVD作為與MOPP不交叉耐藥的補充治療，可在一定程度上提高MOPP的療效。
經多年的臨床研究，ABVD方案對男性生殖細胞的抑制較MOPP輕，為暫時性;第2原發尤其是急性白血病很少。進一步研究，意大利學者比較瞭半程MOPP加半程ABVD即MA/MA比全程MOPP加全程ABVD，即MM/AA的結果，完全緩解率均為90%，5年無病生存率前者為78%，後者為72%，也無顯著區別。
MOPP-ABV方案取消瞭達卡巴嗪(氮烯咪胺)，多柔比星(阿黴素)劑量加到35mg/m2，給藥方法也有一定改善，通過170例7年隨訪說明：①完全緩解率84%，②7年生存率80%，③7年無病生存率65%，與MOPP-ABVD無明顯區別，但病人耐受性較好。歐洲新設計的CHLVPP/EVA方案：苯丁酸氮芥(瘤可寧)6mg/m2口服，丙卡巴肼(甲基芐肼)90mg/m2口服，潑尼松龍50mg口服,第1～7天;VP-16 75～100mg/m2，口服，第1～5天;長春新堿1.4mg/m2靜脈註射，第1天;長春堿6mg/m2和多柔比星(阿黴素)50mg/m2靜脈註射，第8天。通過701例5年隨訪說明：5年生存率92%，5年無病生存率85%，但病人發生急性粒細胞白血病和MDS的相對較少。
(二)預後
從上述討論，不難看出通過適當的治療多數HD可能治愈。除瞭註意前述的治療原則以外，應註意以下兩方面：
1.復發病人的處理 對於初次治療失敗或治療後復發的病人，應采取特殊的強化處理。這些病人的腫瘤細胞大都具有一定抗藥性，甚至具有多藥耐藥基因(mdr)和P糖蛋白的表達。因此，選用互不交叉耐藥的化療如ABVD方案及高劑量化療加自體骨髓移植和粒細胞-集落刺激因子(G-CSF)可取得較好的療效。Armitage等和Carella等報道，這樣治療的病人可有35%～45%長期生存。造血幹細胞輸註也已取得一定結果，但遠期療效有待觀察。目前認為，這樣的治療主要適用於第1次治療緩解期不是1年的HD病人，不適於年邁、一般狀況不佳、多處病變且對常規化療抗拒的病人。
2.治療的遠期並發癥 由於有效的治療可使多數病人長期生存，化療及(或)放療的遠期並發癥值得註意。其中比較重要的有：
(1)急性粒細胞白血病(AML)：發生於治療後2～10年，可有多種分子生物學異常，特別是第5和第7染色體。目前一般認為：①單放射很少引起AML;②MOPP 6周期治療的病人在10年內發生AML的風險為1.5%～3.0%;③ABVD單用也很少引起AML;④有些報告認為烷化劑與放療有協同作用，美國NCI統計在應用MOPP方案治療的HD病人中，14例發生AML，其中13例為合並放療的病人。發生AML的風險在5年為3%，10年為10%，高峰為治療後6年。這組HD病人AML的發生率為正常人的96倍。意大利米蘭的報告單用MOPP治療的病人12年積累發生AML的占1.4%;MOPP加放療的為10.2%;先做放療以後再用MOPP解救的病人為15.5%。但最近的報告則說明這種協同效應並不明顯。⑤HD病人治療後10～12年，發生AML的風險恢復到正常。因之烷化劑如氮芥、苯丁酸氮芥(瘤可寧)、亞硝脲類、丙卡巴肼是主要引起AML的藥物。
(2)NHL：長期生存的HD病人發生NHL已屢有報道。多數為中度惡性結外NHL，特別是原發於消化道B細胞NHL。我院1243例HD中有2例分別在治後6年和12年發生NHL。
(3)其他實體瘤：也有一定程度的增多，特別是照射區域如甲狀腺癌等。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼霍奇金病的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.病理活檢 是確診HL及病理類型的主要依據。HL最常采用的是淋巴結活檢，當累及其他組織如皮膚等也可做活檢和印片，以助確診。肝、脾穿刺塗片及病理檢查如有適應證，也可予以適當考慮。其他結外侵犯的也盡可能取活檢證實，如縱隔淋巴結腫大，特別是無淺表淋巴結腫大的病人，也要在全面檢查後行CT下穿刺活檢。
2.外周血 約10%的病人有小細胞低色素性貧血，大多數由胃腸道少量失血引起。晚期常有嚴重貧血，白細胞數一般在正常范圍，也可出現白細胞總數和中性粒細胞增多。晚期病人常常有白細胞和淋巴細胞的減少，嗜酸性細胞的增加，尤其是伴有皮膚特異性損害時，血小板早期多為正常，疾病晚期或伴有脾亢或放療、化療後減少，也可因伴發ITP而減少，甚至發生出血傾向。血液中RS細胞極罕見。並發白血病時，可有白血病的血象特點。
3.骨髓象 早期正常,約有3%，病例骨髓塗片可找到RS細胞，對診斷有特殊價值，但呈RS細胞白血病者極為罕見，骨髓活檢發現RS細胞及其單核細胞變異型陽性率高於塗片，可達9%～22%。HL骨髓受侵常伴廣泛纖維化。LD或MC易合並骨髓受侵，而NS和NLP很少見。並發ANLL時可顯示白血病骨髓象的特點。
4.血沉 血沉在活動期增快，緩解期正常，為測定緩解期和活動期較為簡便的方法。
5.血清β2-微球蛋白 Hagberg等對189例未經治療腎功能正常的惡性淋巴瘤患者檢測血清β2-MG，Ⅰ、Ⅱ期HL患者有11%升高，Ⅲ、Ⅳ期有83%升高。
6.可溶性白介素-2受體(SIL-2R) HL患者的HL細胞和RS細胞大多數表達IL-2R，IL-2R水平與疾病的嚴重程度有關，具有較明顯的臨床癥狀或復發的病人SIL-2R常升高。
7.血清鐵蛋白(SF)測定 活動期患者SF增高，緩解期病人SF下降，復發時又增高，提示對HL病人進行SF測定有助於瞭解腫瘤擴散范圍，有助於瞭解疾病的活動情況。
8.外周血鐵蛋白測定 鐵蛋白的測定對病情評估和預後判斷有一定意義。
9.血清生化檢查 如中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)、血清堿性磷酸酶(AKP)及血清乳酸脫氫酶(LDH)隨病情進展而增高;血漿蛋白電泳測定約半數晚期病例顯示γ球蛋白含量減少。血清α2-球蛋白升高。早期有40%病人IgG、IgA稍升高，而IgM降低。CRP、C3及Fg也可升高，上述檢查雖不能肯定診斷，但對病情及預後的判定可能有所幫助。
1.X線檢查 各類型淋巴瘤累及縱隔的X線征大體相似，典型HL胸部病變常表現為前縱隔雙側不對稱的淋巴結腫大影，輪廓清楚，邊緣可呈直線狀或波浪狀，密度均勻無鈣化;側位胸片見腫瘤位於中縱隔的中上部。支氣管受侵可致狹窄阻塞，表現為肺不張的X線特征。約有30%侵及胸膜表現為胸腔積液。有的可見病理性骨折。胃腸道淋巴瘤通過鋇劑造影可見腔內不規則充盈缺損，局部不規則的狹窄或擴張;有些可出現龕影，局部僵直，蠕動減弱或消失，較難與消化道腫瘤相鑒別。
2.淋巴造影術 淋巴造影術目的是診斷和治療HL。對膈上受侵的Ⅰ～Ⅱ期HL，當腹部和盆腔CT陰性，尤其是要進行根治性放療時才考慮做淋巴造影術。淋巴造影術在提供正常大小淋巴結精細結構方面具有優勢，是HL患者腹膜後和盆腔淋巴結相當精確的方法，其敏感性和特異性在90%以上。通過分期剖腹術對CT和淋巴管造影進行比較，結果證明淋巴管造影檢查HL患者後腹膜淋巴結比CT的敏感性高10%，且更特異和精確。在某些方面淋巴造影術能夠彌補腹部CT掃描的不足。
3.CT CT對於HL的診斷性評估是必不可少的，為淋巴瘤分期首選影像方法。與胸部X線相比CT能更精確的識別縱隔、心包、胸膜、肺和胸壁疾病，並且CT能識別上腹部淋巴結和腫大的肝、脾病變。胸片陰性者CT可檢出5%～30%病變，對於胸片異常者，可多發現25%～42%胸片漏診的病變。腹部、盆腔CT能準確發現增大的淋巴結，但隻能以大小確定異常(≥1.5cm為異常)，無法觀察淋巴結內部結構的改變;對於實質器官，應常規做增強掃描，有助於發現病變和做出鑒別診斷。但是如果上腹部淋巴結大小正常或脾淋巴結病變，則CT無法檢測到這些隱伏病變，而這些病變的發生率為20%～25%。
4.B超 B超為淋巴瘤分期常用的第2種手段，可多軸面掃查，能發現腹部、盆腔淋巴結腫大和器官受侵。
5.MRI MRI易於顯示胸腔腫大淋巴結，采用專門的脈沖頻率可增強淋巴瘤的顯示。MRI的作用在於鑒別治療後纖維化與腫瘤復發或殘存;當患者對碘造影劑過敏時，MRI不僅容易鑒別淋巴結與血管，還能同時檢出肝、脾、腎、胰腺等實質器官的受侵。最近，Dohner等研究瞭30例淋巴瘤病人MRI與骨髓活檢的關系，除4例不符外，其餘MRI與骨髓活檢結果一致。認為MRI是確定淋巴瘤骨髓侵犯的一個敏感方法，MRI可確定HL及高度惡性NHL的骨髓侵犯，從而對骨髓形態學評估作一個補充。
6.淋巴結掃描 據報道對未經治療的HL陽性診斷率為88%，並能發現普通X線無法顯示的病灶。目前常用的是核素(Ga)掃描。Ga-67掃描有助於識別隱伏的HL，尤其可證實具有殘餘X線攝影異常的病人的持續病變。但是，鎵掃描偶有假陽性或假陰性結果，可高至30%～50%。PET成像技術目前處於初步階段，但具有應用前景。
7.99mTc全身骨掃描 其原理是將放射性核素99mTc標記在PL上作為示蹤劑，利用PL高度聚集於肝、脾、淋巴、骨髓等網狀內皮系統的特點，用γ相機進行體外顯像。由於骨髓網狀內皮細胞吞噬膠體的活性與骨髓造血組織總活性水平相平行，故骨髓攝取99mTc-PL的量能夠間接反應各部分骨髓造血組織的活性水平。患者全身性骨髓的異常和其功能狀態可由骨髓γ顯像片直接顯示。故骨髓顯像對於瞭解惡性淋巴瘤患者骨髓功能活性水平，尋找骨髓受侵病灶，選擇穿刺定位和合理治療間隔，並隨訪觀察，均有重要臨床價值。
近年來，有兩類淋巴瘤：即富T細胞/組織細胞性大B細胞性淋巴瘤(T/HRL-BCL)和T細胞ALCL被發現與HL有明顯的形態學上的重疊，從而引起鑒別診斷上的困難。其次，伴有間變性細胞學的DLBCLs可能難以與Ⅱ期LDHI或NSHL相鑒別。
1.富T細胞/組織細胞性大B細胞性淋巴瘤(T/HRLBCL) 在過去幾年中，幾個研究組報道瞭與彌漫性LPHL或MCHL形態學特征相近的一種少見的淋巴瘤，以小T淋巴細胞和表達B細胞抗原的分散的大腫瘤細胞為主。典型病人表現為進展性病程，預後差。這些病例現被命名為富組織細胞或富T細胞性大B細胞性淋巴瘤。T/HRLBCL究竟構成一個獨特的疾病或僅僅是NLPHL的一個進展性變異型尚不明確，但由於它具有進展性臨床病程，所以應與NLPHL或經典HL區分。
T/HRLBCL是一種彌漫性腫瘤。具有富淋巴細胞性背景，伴有類上皮樣組織細胞小簇和分散的大單核細胞，提示為LP或經典HL。這種大細胞可類似於爆米花樣細胞、免疫細胞和中心母細胞或三者都相似。
腫瘤細胞表達CD20和其他全B抗原，胞質輕鏈可表達也可不表達，采用Southern雜交印跡方法或全切片PCR技術可檢測到免疫球蛋白基因重組。但也可能檢測(-)。類似NLPHL，它們常為EMA ，但CD15-、CD30- 和EBV-。背景淋巴細胞為CD57- 的T細胞，缺乏FDC聚集。
在與NLPHL鑒別診斷方面，大細胞的免疫表型的價值是有限的，因為二者的免疫表型很相似;但在T/HRLBCL往往容易檢測到Ig輕鏈。此外.對CD20進行染色可顯示結節形狀和富B細胞背景，有利於NLPHL的診斷。濾泡中有FDC聚集(CD21 )和存在大量CD57 細胞同樣提示NLPHL。在鑒別T/HRLBCL與經典HL時，免疫表型的檢測是必要的，有幫助的。如果大細胞表達CD20，而不表達CD15和CD30，診斷傾向於T/HRLBCL，若表達CD15或CD30則提示經典HL。若診斷為經典HL的病例僅表達CD20，則其預後比表達CD15和(或)CD30，CD20 /- 的HL病例明顯不佳。
2.間變性大細胞性淋巴瘤(ALCL) ALCL是一種以惡性大細胞為特征的淋巴瘤，具有明顯的核仁和豐富的胞質，可類似單核或多核的RS細胞變異型。腫瘤細胞呈黏附性生長，常侵犯淋巴結竇。此外腫瘤細胞通常比RS細胞小。核仁較不明顯，常為豆形或馬蹄形，核仁外周無暈輪。與單核RS細胞的圓形細胞核相反，ALCL的腫瘤細胞具有一個明顯的核旁核窩。ALCL在年齡分佈上呈雙峰曲線，在兒童和成人各有一個發病高峰。雖然ALCL臨床上呈侵襲性,但它典型的具有良好的治療反應。尤其是兒童。由於ALCL的治療和HL不同。所以正確的診斷非常重要。
3.慢性淋巴結炎 一般的慢性淋巴結炎多有感染灶，有急性期，如足癬感染，可致同側腹股溝淋巴結腫大，或伴紅、腫、熱、痛等急性期癥狀，或隻有淋巴結腫大伴疼痛。急性期過後，淋巴結縮小，疼痛消失。而慢性淋巴結炎的淋巴結腫大一般約0.5～1.0cm，質地較軟、扁、多活動。與之相反，HL腫大淋巴結具有大、豐滿、質韌的特點，必要時需切除活檢。
4.急性化膿性扁桃體炎 除有不同程度的發熱外，扁桃體多為雙側腫大，紅、腫、痛，且其上附有膿苔，捫之質地較軟，炎癥控制後，扁桃體可縮小。而HL侵及扁桃體，可雙側也可單側，也可不對稱的腫大，捫之質地較硬、韌，稍晚則累及周圍組織，有可疑時可行扁桃體切除或活檢行病理組織學檢查。
5.淋巴結結核 為特殊慢性淋巴結炎.腫大的淋巴結以頸部多見，多伴有肺結核，如果伴有結核性全身中毒癥狀，如低熱、盜汗、消瘦乏力等則與HL不易區別;淋巴結結核之淋巴結腫大，質較硬、表面不光滑，質地不均勻，或因幹酪樣壞死而呈囊性，或與皮膚粘連。活動度差，OT試驗呈陽性反應。淋巴結穿刺或活檢可找到郎漢斯細胞或上皮樣細胞。
值得註意的是，HL病人可以患有結核病，這可能是由於長期抗瘤治療、機體免疫力下降，從而易患結核等疾患，因此臨床上應當提高警惕。我國醫學科學院腫瘤醫院曾有一例HL患者，經抗腫瘤治療後緩解一段時間，但後來持續低熱、雙肺門有放射狀陰影，經抗炎、抗真菌治療無效，而懷疑HL復發，給予化療，最後屍檢證實為結核，未找到HL證據。
6.結節病 多見於青少年及中年人，多侵及淋巴結，可以多處淋巴結腫大，常見於肺門淋巴結對稱性腫大，或有氣管旁及鎖骨上淋巴結受累，淋巴結多在2cm直徑內，質地一般較硬，也可伴有長期低熱。結節病的確診需取活檢，可找到上皮樣結節，Kein試驗在結節病90%呈陽性反應，血管緊張素轉換酶在結節病人之淋巴結及血清中均升高。
7.組織細胞性壞死性淋巴結炎 該病在中國多見，多為青壯年，臨床表現為持續高熱，但周圍血之白細胞數不高，用抗生素治療無效，酷似惡性網織細胞增生癥。組織細胞性壞死性淋巴結炎之淋巴結腫大，以頸部多見，直徑在1～2cm，質中或較軟，不像HL的淋巴結。確診需行淋巴結活檢，本病經過數周後熱退而愈。
8.Castleman病 是一種少見的慢性淋巴結增生性疾病，臨床分為局灶性和多中心性。局灶型以單個胸、腹腔或淺表淋巴結緩慢性腫大，直徑多為3～7cm。以胸腔內特別是縱隔最常見，其次為頸部、腋下、腹部，亦可見於結外組織。多中心型以多處淋巴結緩慢增大，形成巨大腫塊，伴有全身癥狀。實驗室檢查示：貧血(100%)或同時有白細胞、血小板計數降低，多克隆免疫球蛋白增高，ESR增快，類風濕因子及抗核抗體可陽性。淋巴結穿刺見血管顯著增生和透明樣變或伴漿細胞增多。
9.白血病 從血及骨髓象即可作出診斷，但究竟為淋巴細胞白血病還是淋巴瘤累及骨髓需結合病史、臨床及實驗室檢查進行鑒別。臨床上一般以淋巴結腫痛為主要癥狀者稱為淋巴瘤，當出現白血病血象者即認為淋巴瘤合並白血病。
10.淋巴結轉移癌 有原發病灶的表現。淋巴結活檢有助於鑒別。
最常見的並發癥主要見於感染、發熱，見於中樞神經系統感染、如新型隱球菌感染;也可發生血源性化膿性腦膜炎或腦腫瘤。胸悶、胸痛、咳嗽氣短、吞咽受阻、呼吸困難、腹痛、腸梗阻、腎盂積水、尿毒癥、黃疸、腹水、肝硬化、貧血、神經系統病變、脊髓壓迫癥狀、腦出血等。這些既是HD的臨床表現，亦是它的並發癥。