紅細胞增多癥

　　本病的病因尚不清楚。大多數病人的血漿和尿中EPO水平不但不增加，反而顯著減少。細胞培養顯示PV患者紅系祖細胞EPO受體的數目、親和力和表達與正常人無差異，對編碼EPO基因進行序列分析也未發現異常，上述結果顯示該病的發病無EPO受體這一環節。近代研究表明PV不是正常幹細胞的過度增生，而是由單一細胞起源的異常克隆性增殖所致。

紅細胞增多癥早期癥狀有哪些？

　　真性紅細胞增多癥臨床癥狀：頭昏、頭疼、耳鳴、乏力、健忘、皮膚瘙癢及肢體麻木，可有復視、視力模糊、多汗、足痛及體重減輕。如有血栓形成可出現相應癥狀。

紅細胞增多癥吃什麼好？

　　食療方：(資料僅供參考，具體請詢問醫生)

　　(1)食用仙人掌。仙人掌藥性苦寒，能行氣活血，清熱解毒，對熱毒血淤，脈絡不通，有明顯療效。食用方法：取仙人掌一枚，將刺剝去，洗凈後剁碎，取雞蛋 1枚，去殼與仙人掌攪拌均勻，炒熟食用。用後大便次數可能增多，但每日不超過3次為度。

　　(2)食用黑木耳。黑木耳藥性甘平，富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素B，有滋陰生津，活血抗癌的功效，能稀釋血小板凝聚，降低血液粘稠度。

　　飲食沒有什麼特殊的要求，但有血壓高，糖尿病，應遵循糖尿病飲食控制的原則：

　　1、控制每日攝入食物的總熱量，以達到或維持理想體重為好。

　　2、食物的成分應該是低脂肪、適量蛋白質、高碳水化合物。其中高碳水化合物是指主食。

　　3、高纖維飲食。多選擇如粗糧、蔬菜等食物，利於血糖和血脂的下降及大便的通暢。

　　4、清淡飲食，每日吃鹽6-8g。

　　5、堅持少量多餐，定時定量定餐。

紅細胞增多癥應該如何護理？

　　應囑患者註意調理情志，保持心情舒暢，忌食辛辣之物，宜進清淡飲食。以防七情抑鬱，七情化火或食鬱化火而出現瘀血合並肝火之證加重病情。另應囑病人慎起居，防止感染外邪，鬱而化熱，熱入營血或熱入心包、熱鬧清竅使病情轉危。

紅細胞增多癥治療前的註意事項？

　　平素應囑病人起居有節，保持心情舒暢，正確對待疾病，樹立戰勝疾病的信心，否則七情所傷易使病情加重。飲食宜清淡，忌食辛辣助熱之品。病至中晚期，病情多呈虛實夾雜之象，故應防止過勞耗傷正氣，或勞後復感外邪加重病情。

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　　紅細胞增多癥的基本病理改變為瘀血內停，故宜以活血化瘀為基本治則，且應貫穿於疾病的始終。若兼見肝膽火盛者，應配合清肝瀉火之法;兼氣滯者宜配合行氣止痛;兼熱入營血者，宜配合清熱涼血之法;兼肝脾腫大、堅硬著，則直配合軟堅散結之法;若出現中風、胸痹等又應按各自主癥進行辯治;晚期患者屬正虛邪實之證者，則應采用攻補兼施之法。

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　　靜脈放血

　　靜脈放血可在較短時間內使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先采用。較年輕患者，如無血栓並發癥，可單獨放血治療。但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵傾向，宜加註意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液。

　　化療

　　(1)、羥基脲系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應，每日劑量為15～20mg/kg。如白細胞維持在3.5～5×109/L，可長期間歇應用羥基脲。

　　(2)、烷化劑?有效率80%～85%。環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優點。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開始劑量環磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解後停用4周後可給維持劑量，環磷酰胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg。

　　(3)、三尖杉酯堿：中國國內報告應用本品2～4mg，加於10%葡萄糖液中靜脈滴註每日一次，連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60d，中數緩解期超過18個月。

　　α幹擾素治療

　　幹擾素有抑制細胞增殖作用，近年也已開始用於本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下註射。治療3個月後脾臟縮小，放血次數減少。緩解率可達80%。

　　放射性核素治療

　　32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數降低。初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq，約6周後紅細胞數開始下降，3～4個月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%有效。如果3個月後病情未緩解，可再給藥一次。緩解時間達2～3年。32P有可能使患者轉化為白血病的危險，故近年已很少應用。預後差，多死於靜脈栓塞、大出血、或發展成為骨髓纖維化及急性白血病。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼紅細胞增多癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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紅細胞增多癥應該做哪些檢查？

　　血象：血紅蛋白≥180g/L(男)，≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男)，≥6.0×1012/L(女)。白細胞計數>12.0×109/L(無發熱及感染)。血小板計數>400×109/L。

　　骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。

　　紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。

　　紅細胞壓積增高：男性≥55%，女性≥50%。

　　中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)。

　　動脈血氧飽和度正常(≥92%)。血清維生素B12增高(>666pmol/L)

紅細胞增多癥容易與哪些疾病混淆？

　　應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病;某些腫瘤(腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等)、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別。

紅細胞增多癥可以並發哪些疾病？

　　常見的並發癥有血管栓塞，高血壓，肝硬化及呼吸道感染。

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參考資料

維基百科: 紅細胞增多癥