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紅細胞增多癥介紹

  紅細胞增多癥(polycythemia)以紅細胞數目、血紅蛋白、紅細胞壓積和血液總容量顯著地超過正常 水平為特點。兒童時期血紅蛋白超過180g/L(16g/dl),紅細胞壓積大於55%和每公斤體重紅細胞容量絕對值超過35ml,排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發生的相對性紅細胞增多,即可診斷。

  本癥可分為原發性與繼發性兩大類。原發性的即真性紅細胞增多癥;繼發性的主要是由組織缺氧所引起的。


原因

  本病的病因尚不清楚。大多數病人的血漿和尿中EPO水平不但不增加,反而顯著減少。細胞培養顯示PV患者紅系祖細胞EPO受體的數目、親和力和表達與正常人無差異,對編碼EPO基因進行序列分析也未發現異常,上述結果顯示該病的發病無EPO受體這一環節。近代研究表明PV不是正常幹細胞的過度增生,而是由單一細胞起源的異常克隆性增殖所致。


症狀

紅細胞增多癥早期癥狀有哪些?

  真性紅細胞增多癥臨床癥狀:頭昏、頭疼、耳鳴、乏力、健忘、皮膚瘙癢及肢體麻木,可有復視、視力模糊、多汗、足痛及體重減輕。如有血栓形成可出現相應癥狀。


飲食保健

紅細胞增多癥吃什麼好?

  食療方:(資料僅供參考,具體請詢問醫生)

  (1)食用仙人掌。仙人掌藥性苦寒,能行氣活血,清熱解毒,對熱毒血淤,脈絡不通,有明顯療效。食用方法:取仙人掌一枚,將刺剝去,洗凈後剁碎,取雞蛋 1枚,去殼與仙人掌攪拌均勻,炒熟食用。用後大便次數可能增多,但每日不超過3次為度。

  (2)食用黑木耳。黑木耳藥性甘平,富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素B,有滋陰生津,活血抗癌的功效,能稀釋血小板凝聚,降低血液粘稠度。

  飲食沒有什麼特殊的要求,但有血壓高,糖尿病,應遵循糖尿病飲食控制的原則:

  1、控制每日攝入食物的總熱量,以達到或維持理想體重為好。

  2、食物的成分應該是低脂肪、適量蛋白質、高碳水化合物。其中高碳水化合物是指主食。

  3、高纖維飲食。多選擇如粗糧、蔬菜等食物,利於血糖和血脂的下降及大便的通暢。

  4、清淡飲食,每日吃鹽6-8g。

  5、堅持少量多餐,定時定量定餐。


護理

紅細胞增多癥應該如何護理?

  應囑患者註意調理情志,保持心情舒暢,忌食辛辣之物,宜進清淡飲食。以防七情抑鬱,七情化火或食鬱化火而出現瘀血合並肝火之證加重病情。另應囑病人慎起居,防止感染外邪,鬱而化熱,熱入營血或熱入心包、熱鬧清竅使病情轉危。


治療

紅細胞增多癥治療前的註意事項?

  平素應囑病人起居有節,保持心情舒暢,正確對待疾病,樹立戰勝疾病的信心,否則七情所傷易使病情加重。飲食宜清淡,忌食辛辣助熱之品。病至中晚期,病情多呈虛實夾雜之象,故應防止過勞耗傷正氣,或勞後復感外邪加重病情。

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  紅細胞增多癥的基本病理改變為瘀血內停,故宜以活血化瘀為基本治則,且應貫穿於疾病的始終。若兼見肝膽火盛者,應配合清肝瀉火之法;兼氣滯者宜配合行氣止痛;兼熱入營血者,宜配合清熱涼血之法;兼肝脾腫大、堅硬著,則直配合軟堅散結之法;若出現中風、胸痹等又應按各自主癥進行辯治;晚期患者屬正虛邪實之證者,則應采用攻補兼施之法。

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  靜脈放血

  靜脈放血可在較短時間內使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機會。每隔2~3d放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便,可先采用。較年輕患者,如無血栓並發癥,可單獨放血治療。但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能,反復放血又有加重缺鐵傾向,宜加註意。對老年及有心血管疾患者,放血要謹慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞,但應補充與單采等容積的同型血漿,放血時應同時靜脈補液,以稀釋血液。

  化療

  (1)、羥基脲系一種核糖核酸還原酶,對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用,且無致白血病副反應,每日劑量為15~20mg/kg。如白細胞維持在3.5~5×109/L,可長期間歇應用羥基脲。

  (2)、烷化劑?有效率80%~85%。環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長,療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優點。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法:開始劑量環磷酰胺為100~150mg/d,白消安,馬法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d,緩解後停用4周後可給維持劑量,環磷酰胺為每日50mg,白消安等為每日或隔日2mg。

  (3)、三尖杉酯堿:中國國內報告應用本品2~4mg,加於10%葡萄糖液中靜脈滴註每日一次,連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60d,中數緩解期超過18個月。

  α幹擾素治療

  幹擾素有抑制細胞增殖作用,近年也已開始用於本病治療,劑量為300萬U/m2,每周3次,皮下註射。治療3個月後脾臟縮小,放血次數減少。緩解率可達80%。

  放射性核素治療

  32P的β射線能抑制細胞核分裂,使細胞數降低。初次口服劑量為11.1×107~14.8×107Bq,約6周後紅細胞數開始下降,3~4個月接近正常,癥狀有所緩解,約75%~80%有效。如果3個月後病情未緩解,可再給藥一次。緩解時間達2~3年。32P有可能使患者轉化為白血病的危險,故近年已很少應用。預後差,多死於靜脈栓塞、大出血、或發展成為骨髓纖維化及急性白血病。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼紅細胞增多癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

紅細胞增多癥應該做哪些檢查?

  血象:血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細胞計數>12.0×109/L(無發熱及感染)。血小板計數>400×109/L。

  骨髓象:增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。

  紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。

  紅細胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%。

  中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)。

  動脈血氧飽和度正常(≥92%)。血清維生素B12增高(>666pmol/L)


鑑別

紅細胞增多癥容易與哪些疾病混淆?

  應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病;某些腫瘤(腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等)、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別。


並發症

紅細胞增多癥可以並發哪些疾病?

  常見的並發癥有血管栓塞,高血壓,肝硬化及呼吸道感染。


參考資料

維基百科: 紅細胞增多癥

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