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肌病介紹

  肌病為肌肉的原發性結構或功能性病變故。中樞神經國際系統(CNS)下運動神經元末梢神經及神經肌肉接頭處致力。疾病所致繼發性肌軟弱皆包括在內。


原因

  一、病因:

  多數學者認為系一組遺傳性肌肉變性疾病。多為隱性遺傳。除此之外尚有細胞膜性自身免疫診斷、血管源性神經元性等學說。近年來多數學者認為本病是由遺傳性肌細胞的某種代謝缺陷致使細胞膜的結構與功能發生改變。

  二、發病機制:

  肉眼可見受累骨胳肌色澤較蒼白質軟而脆,鏡下早期可見灶性壞死肌纖維粗細顯著不等。有肌纖維分裂。肌纖維內橫紋消失,有空泡形成玻璃樣變性和顆粒變性。肌粒增多增大並含有核仁,提示肌纖維有不完全增生。

  電鏡下可見基底膜皺褶肌絲破壞,核內移空泡形成及糖原堆積線粒體堆積,破壞膠元纖維增多等。最早組織化學染色兩種肌纖維均見受累。假性肥大的肌肉可見肌束內大量脂肪組織。


症狀

肌病早期癥狀有哪些?

  一、癥狀體征:

  本病多數為中年男性,起病緩慢,主要表現為進行性肌無力和肌萎縮,病變涉及的部位以手部大小魚際、肩胛肌、骨盆肌、臀肌較為明顯,甚可影響全身肌肉,以致患者出現站立、蹲位起立、走路、登樓、提物等均感到困難,可見肌纖維顫動,肌電圖示非特異性肌病改變,血尿肌酸增高。肌病的嚴重程度大多數與甲亢的嚴重程度呈平行關系,甲亢控制後,肌病即好轉。

  二、檢查:

  可行血清酶檢查。

  三、診斷:

  根據臨床表現和相關檢查,不難得出診斷。


飲食保健

肌病吃什麼好?

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護理

肌病應該如何護理?

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治療

肌病治療前的註意事項?

  預防

  做好遺傳咨詢是預防本病的重要措施。如有可能應提倡產前羊水細胞檢查染色體以判定胎兒性別,如為患胎應中止妊娠。

  近年來有用建立免疫印跡法從DMD患兒的肌活檢標本中檢測抗萎縮蛋白。此法可為人才臨床確認提供直接的特異生化指標。抗肌萎縮蛋白檢測和基因自然檢測並可用於攜帶者的檢出,為遺傳咨詢提供可靠的信息。

保健品查詢肌病中醫治療方法

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中藥材查詢肌病西醫治療方法

  無特殊治療。

  各種療法如別嘌呤醇、心痛定合劑、肌苷加蘭他敏、聯苯雙脂阿膠胰島素葡萄糖療法、大劑量VitE及高壓氧艙療法等均不見效。但先後應用體外反搏治療,據雲有一定效果。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼肌病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

肌病應該做哪些檢查?

  可行以下檢查以明確診斷:

  (一)血清酶測定:

  ①血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK增高是診斷病人本病重要而敏感的指標。可在出生後或出現臨床癥狀之前已有增高。當病程遷延時活力逐漸下降亦可用於檢查基因免疫攜帶者陽性率為診斷。

  ②血清肌紅蛋白(MB):在本病早期及診斷基因攜帶者中也多顯著增高。

  ③血清丙酮酸酶(PK):也很敏感,但正常人血清PK值隨年齡增長而減低因此影像不同年齡組要用不同免疫標準值。

  ④其它酶:如醛縮酶 (ADL)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷草轉氨酶(GOT)、谷丙轉氨酶(GPT)等也可增高,但均非肌病的特異改變亦不敏感,但在神經源性肌萎縮中無假陽性現象,故能與CPK和Mb的測定起相輔相成作用。此外基礎血紅細胞膜Na+K+ATP酶活性降低也有助於本病的確診。

  (二)尿檢查:

  尿肌酸排出增多肌酐減少。

  (三)肌電圖:

  可見插入電位延長肌松弛時出現自發電位,輕收縮時運動單位電位的平均波幅和平均進限均較正常為低,也可見短棘波多相電位強收縮時可見病理幹擾相峰值電壓小於μv運動神經傳導速度正常。

  (四)肌活檢:

  可見如前述的病理改變,若有條件可應用會議X-CT或核磁共振檢查技術,能發現肌肉變性的程度和范圍,可為臨床提供肌肉活檢的優選部位。


鑑別

肌病容易與哪些疾病混淆?

  應與以下病癥相鑒別:

  根據經過臨床和實驗室檢查特征可對肌病與其他運動神經元疾病手術相鑒別。


並發症

肌病可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 肌病

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