硬化癥

　　一、病因：

　　至今硬化癥的原因仍然不明。推測會有一些引起發作的誘發因子。

　　其中以病毒感染最為熟知;亦有些報告顯示和細菌有關。 另外，以下的因子亦列入考慮：

　　生產：產後三個月有高復發率。

　　免疫：研究上和Interferon gamma及tumor necrosis factor blocker有關。

　　壓力：最近的研究顯示核磁共振上的病灶和壓力有關。

　　二、發病機制：

　　硬化癥並非遺傳疾病。無論如何、基因仍然在疾病嚴重性占有重要角色。在日本、將一群主要侵犯視神經及脊髓的硬化癥稱為神經脊髓型多發性硬化癥(opticospinal multiple sclerosis; OS-MS);又稱為亞洲型多發性硬化癥(Asian MS)。日本學者發現亞洲型多發性硬化癥和HLA-DPβ*0501有關。

　　在危險因子的評估中、有硬化癥病患一等親者，發病機率為3-5%;異卵雙胞胎(dizytic twins)3-5%;同卵雙胞胎(monozytic twins)者，機率為25%;相較於整個人口0.2%的發病機率仍為升高。無論如何、確切影響的基因(和monozytic twins者同)仍無定論。

　　系統中活化的淋巴球增加; BBB(blood brain barrier)的破壞;使中樞神經系統淋巴球的移入增加;產生局部中樞神經系統免疫反應;繼而活化星狀細胞(astrocyte)膠細胞(glial cells)以及內皮細胞(endothelial cells);中樞神經系統受損後產生斑塊(plaque)。

硬化癥早期癥狀有哪些？

　　一、癥狀體征：

　　因硬化癥會侵犯神經纖維的髓鞘、故臨床癥狀端看受損神經纖維為何而決定。一般而言運動、感覺、以及視覺的影響都很常見;若腦幹及小腦系統的神經纖維受損、復視、吞咽困難、步履不穩、暈眩的癥狀亦可能發生。如果脊髓發炎、除瞭運動、感覺功能外、排泄的功能亦發生障礙。少數病患還會有癲癇及智能障礙的發生。

　　硬化癥的特征是中樞神經系統功能障礙的癥狀和體征的多樣化，配合反復的緩解與復發。最常見的發病癥狀為感覺異常，出現在一個或幾個肢體，軀幹或一側的面部;腿或手的無力或笨拙;或視覺障礙，例如單眼的部分性失明與眼球活動時的疼痛，視物模糊或暗點。其他常見的早期癥狀包括眼肌癱瘓造成的復視，一個或多個肢體的短暫無力，輕微的步態障礙，一個肢體的輕度僵硬與異常的易疲乏，膀胱控制困難，眩暈，以及輕度的情緒障礙;所有這些癥狀反映中樞神經系統內播散病變，而且往往可以發生在疾病被確診之前數月或數年之久。身體溫度的升高可使癥狀和體征 加重。

　　二、檢查：

　　可行腦部及脊髓核磁共振檢查。

硬化癥吃什麼好？

　　科學的飲食對於個人健康至關重要，MS患者也不例外。很多年來，科學傢們已經發現人們的日常飲食和MS的發病有著千絲萬縷的關系。越是經常攝入肉類食物，發病的概率就越高。魚類食物對疾病有正面作用。生物化學研究證明，所有引起自身免疫系統反應紊亂從而導致硬化疾病發生的蛋白質“信使物質”都由多鏈飽和脂肪酸和花生四烯酸組成。這些組成成分可以激發感染，而肉類，蛋黃，牛奶或是奶酪富含這些成分。蔬菜類食物卻不含這些物質。蔬菜油所含的γ-亞油酸和魚油可以抑制炎性因子的生成。

　　所以，多吃魚和蔬菜，少吃肉類，可以減少花生四烯酸在人體內的生成，並同時減少炎性物質的生成。

硬化癥應該如何護理？

　　硬化癥病患、生命長度比起一般人隻有輕微影響。有些病患因心情低落而自殺隕命。在發病15年後、病患多需要輔具等裝置、30%病患需以輪椅代步。

硬化癥治療前的註意事項？

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　　硬化癥的治療基本上分為：

　　改變疾病病程 (Disease modifying therapy; DMT)：目前最普遍為幹擾素 interferon、 Glatiramer acetate、Mitoxantrone。在研究中、會減少發作的頻率、延長復發的期間減少、核磁共振影像上的病灶、繼而增進病患生活品質。但在病患使用前、必須瞭解DMT的施用並非治愈而是減少發作;並且DMT亦有其副作用、例如：幹擾素會有類似感冒的癥狀以及白血球和肝功能異常、所以常會準備預防性退燒藥。

　　急性發作的治療： 類固醇的抗發炎及抗水腫作用在急性發作時、作為第一線的治療。通常使用三天1g針劑Methylprednisolone(去甲強的松龍)靜註、但不建議長期使用。

　　如果病況仍然持續、換血治療(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin; IVIG)註射亦視為一替代方法。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼硬化癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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硬化癥應該做哪些檢查？

　　可行以下檢查以明確診斷：

　　在懷疑硬化癥診斷時、需要實驗室方法來輔助診斷。目前普遍會采取下列方法：

　　抽血檢測：以排除其他可能診斷、不過、有許多抽血要項無法一一列舉;亦不能全數檢查。因此、病史的小心詢問 病史，事實上很重要。

　　腦部及脊髓核磁共振：最好有顯影劑顯示新的病灶。在脊髓炎病患、完成脊髓核磁共振後、是否需加做腦部核磁共振的意見仍然莫衷一是。不過、若是定位在腦部的發作、即使是第一次發作、50-65%病患部核磁共振已經有不正常。通常T2-weighted影像是基本的檢查、施打顯影劑後顯示新的T1-weighted病灶表示有急性發作。

　　腦脊髓液：主要檢查有無免疫球蛋白及OCB;亦會計算合並血清白蛋白及免疫球蛋白而換算的IgG index： 如果高於0.7、顯示脊髓內制造免疫球蛋白。事實上、腦脊髓液的發炎細胞及蛋白質雖然升高、但若發炎細胞大於50/mm3、蛋白質大於100mg/dl便要考慮其他鑒別診斷。

　　誘發電位波：體感覺誘發電位(somatosensory evoked potential; SSEP)來檢查頸脊髓的病灶;視誘發電位波(visual evoker potential; VEP)來檢查視神經發炎;聽腦幹誘發電位波(auditary brainstem evoked potential; ABEP)來來檢查腦幹的病灶。

硬化癥容易與哪些疾病混淆？

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硬化癥可以並發哪些疾病？

　　可發生以下並發癥：

　　多數死因仍是嚴重疾病後衍生的並發癥、如敗血癥、吸入性肺炎、褥瘡等。隻有少數病患因腦幹生命中樞發炎導致心血管、呼吸系統的影響而死亡。

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參考資料

維基百科: 硬化癥