盡管對本病的組織發生和發病機理尚有爭議，但一般認為惡性纖維組織細胞瘤，來源於未分化的間充質細胞，並分化為纖維細胞和組織細胞。軟組織的惡性纖維組織細胞瘤與其病變在骨中一樣，可繼發於放射治療後。目前已在乳癌腺、惡性淋巴瘤、漿細胞和何傑金氏病的放射治療的部位發現前述現象。
腫塊常呈多葉狀，灰—白色，有時為黃色或黃褐色(脂質、含鐵血黃素)腫塊中，特別在粘膜樣變種中有膠狀區域。在血管瘤樣的類型中出血病變區居優勢，並伴發充滿血液的大腔隙。在炎癥病變中，黃色尤為明顯。有時出血和壞死較廣泛，以致整個腫瘤的腫塊均變為含有液體的囊而類似於—囊性血腫。有時腫瘤外觀似已完全包被，但實際上，病變已浸潤至其周圍的組織。
1.組織病理學特征和鑒別診斷
(1)多形分層型
組織學表現以顯著的細胞多形性為特征。梭形、卵圓形和巨細胞同時存在，後者既可為良性又可為惡性。這些細胞的多形性改變、明顯的有絲分裂、染色過深的核、粗大的染色質和體大的核仁等不典型性常見於此種病變。有時，巨細胞、單核及梭形細胞均有濃染的嗜曙紅胞漿，並伴有前期的肌樣質。但從無橫行的條紋狀圖像可見。
上述細胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同時有所謂的分層改變。梭形細胞和膠原纖維多呈螺旋狀或風車狀排列，常常在其中心由膠原或小血管形成的嗜曙紅區向周圍放射。梭形細胞的銀染色顯示—特別明顯的網狀模式，並包圍單個細胞，而在組織細胞占優勢的區域，外包繞小的細胞組織。在分層區的中央，嗜銀性表現特別明顯。由於病變區含有脂質，因此，可見含量不等的泡沫細胞。有時，還可見急性和/或慢性炎癥浸潤現象。
胞漿的PAS染色呈陽性，但相當不規則，且較多變，而且主要對抗淀粉酶和透明質酸酶(為粘多糖而非糖原)。同一腫瘤中，可在多形改變占優勢的區域旁側發現典型的分層和膠原化外觀。
惡性纖維組織細胞瘤尚須與所有具有顯著多形性的腫瘤，尤其是非常少見的多形性橫紋肌肉瘤相鑒別。後者很難見到橫紋，在電鏡下可顯示成橫紋肌細胞的分化;另外，對淀粉酸敏感的PAS陽性(糖原)是明顯而不變的。
本病與多形性的脂肪肉瘤的鑒別診斷比較困難。後者無分層改變，但有成脂細胞和脂細胞的分化。在惡性纖維組織細胞瘤中也可能存在胞漿內空泡，但在成脂細胞中，空泡能向細胞核和周圍轉移，並使核變平，另外，在惡性纖維組織細胞瘤細胞形成的空泡中含有粘多糖物質。由於兩種腫瘤(前者和多形性脂肪肉瘤)的脂質染色均為陽性，故對鑒別診斷無任何意義。
在未分化和多形癌中也可能呈現惡性纖維組織細胞瘤外觀，在這些腫瘤中，對糖原和樂蛋白的特殊染色，並通過電鏡檢查尋找上皮分化區，具確定診斷的作用。
隆凸性皮膚纖維肉瘤，位於皮膚，並有其臨床特征，諸如，具有彌散性分層外觀，而無多形細胞，呈低度惡性的組織學表現，以及無壞死現象等。根據上述臨床表現可與惡性纖維組織細胞瘤相鑒別，兩者之間唯一可做為診斷的是前者均在皮膚發病且形態小而無壞死。
(2)粘液樣變異
Weiss和Enzinger(1977年)認為：確定粘液樣變種的重要依據之一是前者含有占整個腫瘤一半以上的粘液樣成份。粘液樣改變區域的惡性纖維組織細胞瘤以多形、分層為特征的區域旁排列。有時兩者的組織學結構可明顯分開，有時，則雜亂地混合在一起。細胞內或細胞外粘多糖的堆積，可極大地改變腫瘤的外觀。其成束狀或分層狀的模式可相應減少，或全部消失。血管顯示更加清楚，細胞含有空泡。在粘液樣區見不到成束的分層的改變;血管呈叢狀樣彌散，以致很難與粘液樣脂肪肉瘤相鑒別，形成空泡的細胞也可能類似於脂肪母細胞，兩者不同之處，在於前者含有粘多糖酶。後者一般具有低度惡性腫瘤的特征。事實上，多形細胞的多形性並不十分顯著，而叢狀血管增生則比較廣泛彌散和典型。在高度惡性的粘液樣脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均無典型的惡性纖維組織細胞瘤所特有的分層外觀。
在纖維肉瘤中，也可能存在粘液樣病變區，但纖維肉瘤為單一形態的梭形細胞增生，並排列呈“人”字形。在具有粘液樣外觀的假性肉瘤病灶中，還有必要對結節性筋膜炎進行論述。後者的結構，類似於形成顆粒組織;血管的曲線改變(呈“S”形)和不清晰的非典型性有絲分裂圖像，有助於診斷。
最後，肌肉粘液瘤因無血管增生及惡性細胞成分，而與粘液樣惡性纖維組織細胞瘤有所不同。
(3)巨細胞變異
Enzinger等在1972年所論述的此類變異，含明顯的巨細胞成份為特征。細胞增生並聚合成多個互相融合的小結節。顯著的巨細胞中存在典型和非典型細胞核的特征。炎癥改變居優勢，在多發的壞死區周圍更加明顯。有時，在新生結節周圍，有結締組織的骨軟骨樣化生。
(4)炎癥變異
Oberling於1935年對腹膜後的病變命名為“黃肉芽腫”，kiriakoj和kemp.1972年確認其為炎癥型的惡性纖維組織細胞瘤。其細胞成份與多形性類型中的細胞成份楨，但在本病中，黃色瘤和炎癥的成份居優勢。
在組織學方面：組織細胞型細胞充滿脂質(黃色瘤細胞)，顯示程度不同的多形性及不典型性，在不同程度上與炎癥成份組合但無壞死;加之，以淋巴細胞、單核細胞和粒細胞為主。血管成份豐富。因此，可見其為肉芽組織。如果檢查更多的病灶標本，則可發現能做為確診惡性纖維組織細胞瘤根據的多形分層區域。
鑒別診斷必須包括分層的多形性惡性纖維組織細胞瘤和炎癥成份特別明顯的纖維肉瘤。在炎癥成分特別明顯時，必須與多形分層的惡性纖維組織細胞瘤及纖維肉瘤鑒別診斷，但在此兩種腫瘤中，炎癥成份在大多數情況下與壞死區並存，而且最重要的是無擴展的黃色瘤成份。另一需與本病相鑒別的還有非腫瘤的炎癥性/肉芽腫過程，所以為瞭明確其惡性改變的性質和基於鑒別診斷的需要，在進行病理檢查時，應盡可能地多取檢查的標本。
(5)血管瘤變異
血管瘤變種的情況多在兒童和成年早期出現，而且必須與惡性血管瘤相鑒別。Enzinger 1979年將其確定為三種典型表現：①多發生在融合區的索或小泡處的組織細胞密集區;②類似於動脈瘤樣骨囊腫的囊性—出血性病灶;③彌漫的炎癥性浸潤。
炎癥成份通常在腫瘤周圍形成一層狀結構。血管壞死和出血區占腫瘤的大部，並常位於中央。血管腔隙內無內皮襯裡，其基礎細胞為單核或多核的組織細胞，一般在其周圍有假囊。
(6)組織細胞變異
腫瘤最主要由球形細胞組成。其圓核外周有時包繞著鋸齒狀的外膜。通常可見形體較大的核仁和呈嗜曙紅性的胞漿。細胞具有吞噬活動的特點。分層的外觀很少出現，而且散在發生。與這些基礎細胞同時出現的有巨細胞、泡沫細胞和梭形細胞。多發的壞列區與炎癥性淋巴單核細胞浸潤並存。
組織細胞變種，需與上皮樣肉瘤相鑒別。後者在淺表部位發病時，具有典型的假肉芽樣改變，並伴發中心性壞死;在深部發病者，其細胞呈結節和串珠狀。另外，還需與未分化癌的轉移和惡性淋巴瘤的大細胞相鑒別。
最常見到的軟組織惡性腫瘤之一。由於近年來將以往單獨分類為我形性橫紋肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕見的稀疏分化性纖維肉瘤等均歸屬於惡性纖維組織細胞瘤，所以，後者的發病數量增多，范圍擴大。根據臨床工作需要，又將上述病變分為數種變種。通常，在對無特殊細胞分化改變的多形性肉瘤重復進行檢查時，即顯示惡性纖維組織細胞瘤的形態特征。惡性纖維組織細胞瘤明顯好發於男性。
發病年齡較晚，一般從50~70歲。僅血管瘤樣型者可在20歲以前發病。
惡性纖維組織細胞瘤好發於肢體(特別是下肢、尤以大腿為多見)及腹膜後者主要為炎癥型變種。約90%以上病變的部位較深，多在筋膜下發病，約10%的病變發生在淺表部位。相反，血管瘤樣型(變種)者好發於肢體的皮膚和皮下組織。
為在深層逐漸生長的球形腫塊。有時生長較緩慢，有時則非常快。一般無疼痛癥狀。通常從發生腫脹至確定診斷的時間，從數月到數年不等。位於腹膜後者診斷較難和較遲。癥狀包括厭食、體重下降及腹腔器官受壓等。對位於筋膜上的病變較易診斷，當腫瘤形體為中等大小時即可發現。有時腫瘤呈囊性變和/或出血，以致有可能誤診為血腫。
臨床上類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，直徑1cm到數厘米，常呈淡紅色或暗黑色並進行性增大。腫瘤深在，多位於皮下組織。1/3患者發生於大腿和臀部。有時發生於放射性皮炎或慢性潰瘍的基礎上。高峰發病期為20歲。
本病預後與發生部位有關，較深在腫瘤和位於肢體近側端者預後較差。發生於放射線皮炎基礎上的腫瘤預後特別差。手術切除後復發率為25%，35%發生轉移，存活率為50%。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
1.預防：
無特殊有效預防措施，可在飲食方面做些調整：
（1）. 維持理想的體重;
（2）. 攝入多種食物;
（3）. 每天飲食中包括多種蔬菜和是水果;
（4）. 攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果);
（5）. 減少脂肪總攝入量;
（6）. 限制酒精類飲料的攝取;
（7）.限制醃制、熏制、及含亞硝酸鹽類食品的攝入。
保健品查詢惡性纖維組織細胞瘤中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢惡性纖維組織細胞瘤西醫治療方法(一)治療
類似於Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤和骨肉瘤。與纖維肉瘤相同，惡性纖維組織細胞瘤可在骨上多發，即使在很廣泛的切除後仍傾向於局部復發。術前化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，幾乎半數病例可產生良好的效果。術後化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，可明顯提高生存率。因此，惡性纖維組織細胞瘤的處理類似骨肉瘤。特別強調惡性纖維組織細胞瘤的切除范圍必須是廣泛性或根治性的，甚至超過骨肉瘤的切除范圍。
Mohs顯微外科切除，較少復發。
(二)預後
本病預後與發生部位有關，較深在腫瘤和位於肢體近側端者預後較差。發生於放射線皮炎基礎上的腫瘤預後特別差。手術切除後復發率為25%，35%發生轉移，存活率為50%。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼惡性纖維組織細胞瘤的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢組織病理：此瘤為具有多形性的高度細胞性腫瘤，有些細胞有伸長成梭形的胞核，排列成交織漩渦樣方式，胞質極少。因此，這些細胞呈成纖維細胞樣，其間可見少量膠原。另一些細胞呈多角形，有不規則形核和多量嗜酸性或空泡化胞漿。此種細胞呈組織細胞樣。其中有些細胞，由於儲有脂質，空泡化很明顯，呈泡沫細胞樣。此外，尚見呈奇異、大而染色深的多核巨細胞。核絲分裂象常見，有些呈非典型性。細胞Vimentin染色陽性。
此瘤有多種亞型：黏液樣、炎癥性，血管瘤樣和巨細胞性。
1.黏液樣亞型 細胞相對少的大片區域見寬的間隙，梭形和星狀細胞位於富有酸性黏多糖的基質內。
2.炎癥性亞型 可見彌漫性致密的中性粒細胞浸潤，無組織壞死伴發。在有些炎癥性惡性纖維組織細胞瘤中，可見如像在纖維黃色肉瘤中所見到的許多泡沫細胞和含脂質的奇異巨細胞。
3.血管瘤樣亞型 囊腫樣間隙內有大片出血區，附近血管性間隙顯著。
4. 巨細胞亞型 除多形性惡性型巨細胞外，尚見有胞漿豐富和胞核大小一致的破骨細胞樣巨細胞。
X線檢查 少數情況下，當腫瘤貼近骨骼時，可能顯示淺表性骨質溶解或骨膜反應。骨掃描檢查對鄰近的骨反應很敏感。很少見到病灶的鈣化和骨化，但有時也可在腫瘤周圍或腫瘤內見到。血管造影可顯示其與其他惡性腫瘤所共有的變化。但有時甚至在非常大的腫瘤內，可因組織壞死和出血，而呈現為無血管的影像。主要血管可能移位和受壓，但很少被浸潤。CT和MRI顯示為實心的，非均質性腫塊。有時可見大的含有液體的囊腔。