迄今為止所報道的病例全部為女性。Pye等最初報道的6例年齡為78~90歲,均為高齡,以後報道的雖有92歲、91歲的高齡,但日本報道的年齡較小,一般為30多歲到40多歲,最年輕的僅15歲。
皮損為局限於頭皮的膿皰、糜爛、結痂和瘢痕性禿發性斑片,多為1~2處,直徑可達數厘米到十幾厘米,呈圓形或不規則形,境界清楚。以頭頂部為最常見,其次為側頭部或前頭部。膿皰為淺表性、多發性,皰壁松弛,約半粒米大,可散在,亦可融合,反復出現。糜爛面上蓋有黃褐色至暗褐色痂。病變處頭發脫落。皮損進展緩慢,病期短的為數個月,長的可達5年或更久。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。