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骨母細胞瘤介紹

  骨母細胞瘤是一種少見的特殊類型的腫瘤。過去對這種腫瘤冠以良性,目的是以示區別於骨肉瘤,以免將兩者混淆。它的組織學特點是:類似於骨樣骨瘤,但其轉歸不同於骨樣骨瘤。其實,在組織學上該腫瘤呈無惡性表現,但常有侵襲性,甚至會出現肺轉移或惡變。同時把其歸入原發性有惡性傾向的腫瘤之列。


原因

  (一)發病原因

  Jaffe於1932年首先報道1例“掌骨的骨母細胞性骨樣組織形成的腫瘤”,認為它應屬一個獨立的臨床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明確。是一種起源於成骨結締組織的良性腫瘤。有學者認為該腫瘤是對非化膿性感染的反應,也有認為它決不是一般的感染,而可能與病毒感染有關。最近有些學者通過血管造影發現有血管發育異常,故認為其發生與血管異常有關。

  (二)發病機制

  1.大體檢查 在長管狀骨中,骨母細胞瘤的最大徑可在2~13.5cm不等,腫瘤的侵蝕可使骨皮質膨脹,腫瘤的外緣常常為骨膜及一層薄薄的硬化骨所包繞。在短骨中,病變可呈梭形膨脹。脊柱部位的骨母細胞瘤可向硬膜外腔膨脹。

  剖開腫瘤,可見腫瘤的髓腔面有一層很薄的骨性邊緣,腫瘤組織可以是沙礫樣、灰棕色或棕紅色或是呈肉芽組織,偶爾可伴有較軟的囊性區。

  2.顯微鏡檢查 骨母細胞瘤的基本病變特征與骨樣骨瘤相似,包括有豐富血管的結締組織基質。基質中有活躍的骨樣組織及原始的網狀骨。顯微鏡下的類型變化較大,在不太成熟的病變中,有大量的結締組織,基質中有多形核破骨型巨細胞和小的骨樣病灶。在成熟的腫瘤中,骨樣組織有進行性的鹽沉積並轉化成排列紊亂的網織樣骨小梁。骨小梁邊緣是豐富而活躍的骨母細胞。骨母細胞雖然很豐富,但細胞及胞核一般無明顯的不典型,核分裂偶爾見到。


症狀

骨母細胞瘤早期癥狀有哪些?

  1.本病以青年多見,約41%~50%位於脊柱,椎弓根易先受累。

  2.根性癥狀出現較早,其餘的神經癥狀依受累平面不同而各異。

  骨母細胞瘤的常見癥狀為疼痛、腫塊與脊柱側凸。疼痛為持續性,常達數月之久,但不如骨樣骨瘤劇烈,也沒有夜間加重現象,阿司匹林類藥物不能緩解。腫瘤生長較大時容易觸及壓痛性腫塊,也可出現脊柱側凸,病變一般也在側彎的凹側。脊柱的活動受限。因易侵犯硬膜外間隙,可有放射性根性痛與脊髓壓迫癥狀等。

  3.X線見邊界清楚、范圍大小不等的骨質破壞,並有不同程度的骨化,邊緣骨質膨脹變薄。

  4.病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細胞、骨樣組織和血管纖維組織。

  青少年患者脊柱疼痛,特別是在胸椎及腰椎的附件上,X線片上見附件上有大的膨脹性破壞區,邊界清楚,溶骨性的,內有散在骨化,周圍無廣泛硬化時,應考慮此病。


飲食保健

骨母細胞瘤吃什麼好?

 


護理

骨母細胞瘤應該如何護理?

 


治療

骨母細胞瘤治療前的註意事項?

  無特殊有效預防措施,可在飲食方面做些調整:

  1. 維持理想的體重;

  2. 攝入多種食物;

  3. 每天飲食中包括多種蔬菜和是水果;

  4. 攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類、蔬菜、水果);

  5. 減少脂肪總攝入量;

  6. 限制酒精類飲料的攝取;

  限制醃制、熏制、及含亞硝酸鹽類食品的攝入

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  (一)治療

  過去認為骨母細胞瘤屬良性腫瘤,治療中如能徹底將病變刮除並植骨,則病變很少復發。但是在腫瘤切除不徹底時有10%的復發率。因此,對一般骨母細胞瘤的切除應較徹底,不能過於保守。而對侵襲性骨母細胞瘤,應做大塊切除術。對於因解剖部位復雜不能徹底切除者,可以做放射治療。

  盡量徹底手術切除,不能切除部位可行刮出植骨。對脊柱病變應徹底減壓,術後加放療,以防復發。術後復發率高,多次復發可惡變成骨肉瘤。

  (二)預後

  1967年Mayer提出有一種類型的骨母細胞瘤更具有侵襲性,它能導致病人死亡。Mayer所報道的復發的骨母細胞瘤中,其組織學上較一般骨母細胞瘤更為惡性。因此,不能說所有骨母細胞瘤全都是良性的。然而截止目前對惡性或侵襲性的骨母細胞瘤的確切定義尚不清楚。

  一般說來,侵襲性(惡性)骨母細胞瘤的解剖部位的分佈與一般骨母細胞瘤相同。最常見部位是脊椎、脛骨、股骨及顱骨易於受侵。在長管狀骨,幹骺區發病較多。在各個部位中,放射學及肉眼病理特點與一般的骨母細胞瘤相類似,但是同時存在有軟組織包塊。

  侵襲性骨母細胞瘤的組織學特點是:一般骨母細胞瘤加上某些惡性所見。包括有大量的骨母細胞聚集,並較一般骨母細胞有著更多的常常可見到的核分裂。腫瘤細胞呈圓形而不像一般骨母細胞瘤的細胞呈梭形。核染色重,呈非典型性,並有豐富的清楚的嗜酸性細胞質。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼骨母細胞瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

骨母細胞瘤應該做哪些檢查?

  實驗室檢查基本正常:個別病例血沉增快,CSF變化不大。若腫瘤轉變為惡性,血清堿性磷酸酶(AKP)將升高。

  影像學檢查

  骨母細胞瘤在發展過程中變異較大,因此在X線方面並無固定的征象。病變的表現可以是骨溶解,也可以是骨硬化,或兩者皆有。並常伴有骨膨脹、骨皮質變薄和軟組織腫塊。如果X線上發現有一個膨脹性的,邊界清楚,有部分鈣化病灶,或是一個大的類似骨樣骨瘤的病變,應該考慮骨母細胞瘤的診斷。

  X線表現 腫瘤呈溶骨性膨脹改變,邊界清楚,病灶外的骨皮質變薄。根據鈣化以及血管豐富的程度,或表現為斑塊狀鈣化,或為較大的透亮區。病變若波及一側皮質,可使之破潰,以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。

  CT與MRI檢查能夠明確顯示破壞區的大小、范圍及邊緣硬化現象,一般大於2cm,軟組織腫塊明顯,放射性核素掃描均見濃聚現象。


鑑別

骨母細胞瘤容易與哪些疾病混淆?

  由於骨母細胞瘤的X線表現無固定的特征,因此診斷中應註意與骨樣骨瘤、動脈瘤樣骨囊腫,以及惡性腫瘤的鑒別診斷。要與骨肉瘤相鑒別,通過影像學檢查可區別兩者。


並發症

骨母細胞瘤可以並發哪些疾病?

  可並發脊髓壓迫癥狀與放射性根性痛。亦可並發骨軟化癥。多次復發可惡變成骨肉瘤。


參考資料

維基百科: 骨母細胞瘤

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