(一)發病原因
病因不詳。
(二)發病機制
1.肉眼觀察 腫瘤呈浸潤性生長,有或無明顯界線,大小不一,直徑由1~25cm不等,質地軟或硬或有韌性。切面魚肉狀,灰紅色,有出血及壞死灶。
2.鏡下所見 主要由豐富的血管腔隙外繞以增生的細胞帶結構組成。血管壁薄,內襯一層扁平內皮細胞。管腔口徑細如毛細血管,粗大到裂隙狀血竇。瘤細胞菱形或橢圓形,胞質著色淡。胞核圓形或橢圓形,大小不一,染色質細致,無核仁或僅有一個小核仁,核分裂較多。有的區域瘤細胞排列密集,呈束狀或漩渦狀。嗜銀染色可見血管的網狀纖維膜將腫瘤細胞與內皮細胞分割開,網狀纖維穿插於腫瘤細胞之間。電鏡下多數瘤細胞與外皮細胞相似,部分瘤細胞為外皮細胞與平滑肌細胞之間的過渡形態。
可見於任何年齡,多見於青少年。性別無明顯差異。已報道發生的部位有骨盆、股骨、鎖骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和頜骨,以骨盆和股骨最多。已報道的病灶為單發。
癥狀與體征:臨床表現缺乏特征性,主要表現為腫脹、疼痛和壓痛,多數病例以無痛性腫塊為首發癥狀,逐漸加重,活動受限。少數疼痛明顯,以夜間為甚,腫脹處皮溫增高,靜脈怒張。病理性骨折後疼痛加劇,功能喪失。發生於脊椎者,可有脊髓壓迫癥狀,甚至截癱。
若青少年病人,在幹骺端或骨幹有疼痛、腫脹或腫塊,逐漸加重,活動受限,少數疼痛明顯,夜間為甚,局部皮溫增高,靜脈怒張,壓痛。影像學顯示患骨蟲蝕狀或斑點狀或泡沫狀溶骨性破壞,有殘餘骨嵴,邊界不清,臨床上除外溶骨性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、轉移癌和惡性纖維組織細胞瘤後,應考慮脈管性腫瘤的診斷,因血管外皮細胞瘤極為罕見,隻有依靠病理檢查才能確診。此瘤鏡下主要由豐富的血管腔隙和大量的腫瘤性外皮細胞組成。
(一)治療
此瘤是具有侵襲性和惡性的骨腫瘤,治療應手術切除為主,同時輔助放療、化療。
1.手術治療 惡性血管外皮細胞瘤在發現遠處轉移前,應盡早行腫瘤廣泛性切除或截肢與關節解脫術。雖有遠處轉移,若發生病理性骨折或截癱者,仍需手術內固定和脊髓減壓術,以減輕癥狀,改善癱瘓。
2.放療 此瘤對射線有一定敏感性,對手術難以切除的部位、手術禁忌或不能耐受手術者,可行放療,總劑量60~70Gy,同時配合全身化療。對手術切除不徹底者,術後可輔助放療,總劑量30~40Gy。
3.化療
(1)對一時不能手術的病人,可先作化療,防止轉移,待腫瘤縮小為手術創造條件,再手術治療。
(2)凡已行廣泛性切除術的病人,為消滅亞臨床病灶,防止復發和轉移,提高手術治療的療效,可行術後輔助性化療。
(3)在放療前先行化療,使全身播散性腫瘤的范圍或體積縮小,以減少照射的區域,提高療效。一般采用多藥性聯合化療,有效的聯合化療方案尚待進一步探索中。
(二)預後
無相關資料。
保健品查詢骨血管外皮細胞瘤中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢骨血管外皮細胞瘤西醫治療方法暫無相關信息
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼骨血管外皮細胞瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?
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