(一)發病原因
目前暫無相關資料
(二)發病機制
失用癥在大腦半球彌散性病變時發病率高,而局限性病變時相對少見,故在腦萎縮性病變、炎癥、血管性病變及早老性退行性病變時多見。阿爾茨海默(Alzheimer)病在病程不同階段出現觀念性及結構性失用癥,最後出現嚴重的完全性失用癥。局限性損害最常見於缺血性腦血管病。腦瘤患者也可見失用癥。
失用癥(apraxia)很少為完全性的。從廣義上講,這些疾病被認為是失語的軀體性運動的等同物,與失語一樣,經典上也將其分為運動性、感覺性和傳導性3個范疇。
1.肢體-運動性或神經支配性失用癥 這種類型的運用障礙作為由大腦病變引起輕偏癱的部分表現。企圖使用的受累肢體表現有運用障礙,但不能簡單地用肢體無力來解釋。因為企圖動作是雜亂無章的,要求完成諸如書寫或使用器皿等任務時,病人似乎很笨拙或不熟悉這種動作。
這種類型的運用障礙被認為是大腦表面的病變或緊密鄰近白質的病變所引起的。累及內囊或下位中樞神經系統的病變,則未見到失用癥。
2.觀念性失用癥 觀念性失用癥是一種不同類型的疾病癥狀的總稱。機體受累部分的動作似乎缺乏基本的計劃。這種障礙性疾病,應認為是與感覺性失語相雷同(其表現是盡管有單一詞語的持續發聲,但語言的組織有中斷)。雖然該術語來自於過分簡化的概念,即病變破壞瞭含有動作計劃鏈的某個動作的腦區,這些動作涉及到復雜的行為,例如吃飯、穿衣或洗澡。對觀察者來說,病人仿佛對下一步做什麼不知所措,可能被錯誤地診斷為意識模糊。
觀念性失用癥的病變部位通常為雙側性,大多數病例為雙側頂葉的局限性或廣泛性病變所引起的,也可以由左頂葉的廣泛性損害所引起,常累及頂-顳區後部尤其是緣上回。引起觀念性失用癥的病變通常位於優勢半球的後半部。與感覺性失語共存時,常誤導診斷的註意力遠離失用癥,它同神經支配性失用癥一樣,隻是在極少的情況下才足以達到分別進行臨床確認的程度。
3.觀念運動性失用癥 這種類型的可以經常碰到,常表明含有“觀念”的腦區和涉及到動作執行的區域之間的聯系遭到病變的破壞。這種障礙類似於傳導性失語:當自發性執行動作時,運動行為是完整的,但是,當企圖對言語指令做出反應時卻出現錯誤。因為被執行的動作是非優勢半球對優勢半球支配指令程序所做出的反應。
觀念運動性失用癥的病變部位也常常為雙側性,系左側頂葉後份及下份損害或雙側大腦半球損害,特別是累及緣上回時所引起;單側觀念運動性失用癥少見。推測其病變可能累及到通過優勢半球到其運動皮質的白質通路、運動皮質本身或通過胼胝體與非優勢半球運動皮質的聯系纖維。由於許多的推測性的通路受到侵襲,故觀念運動性失用癥是常見的。
在臨床分類上目前尚無統一意見。現按具體表現及常見類型分述如下。
1.患者運用障礙的具體臨床表現
(1)面部運用障礙:先要求患者依據言語指令做出各種動作,再依據視覺指令模仿各種動作,如撅嘴、吹口哨、微笑、閉眼、皺眉、張口、閉口、搖頭等。面部運用障礙是兩側性的,大多侵犯面神經所支配的肌肉。運用障礙對各種動作的影響是不一致的,其中一些運動受累,另一些則無恙,如患者可以吹口哨卻不能咳嗽。有時患者不能隨意去做一個動作,卻在無意之中自動性完成。患者還表現動作倒錯,如讓其閉眼卻伸出舌頭。
(2)手的運用障礙:讓患者進行以下動作:手指的內收及外展,手指分開及合攏,手的旋前及外轉,拇指對掌,拍衣服,瘙癢,指關節敲門,彈指,行禮和揮手,手的運用障礙特點類似面部。
(3)軀幹和下肢的運用障礙:檢查者可讓患者做出以下動作:變換臥位,自臥位坐起,軀幹彎向前方或側方,散步,奔跑,獨腳跳,用腳跟叩擊地板,交叉兩腿,身體左轉、右轉,腳在空中劃圓圈或寫一個字。運用障礙可僅限於一側,兩腿應分別進行檢查。
具有軀幹和下肢運用障礙的患者,其行走是很特殊的,患者向前邁出一步即猶豫不決,繼之用同一隻腿再邁一步即停止;或者腳提起來向前邁出而空懸在那裡,由臥位坐起時將兩下肢舉起但無軀幹的運用參與。翻身運動時患者似乎忘記應當運動身體的哪一部分;用下肢寫數目字或劃圓圈時,患者胡亂移動下肢。
(4)物品處理的運用障礙:物品處理時運用障礙表現為,不能正確地使用某一物品來完成某種作業和動作。觀察在非檢查情況下患者如何使用物品,動作是否正確。檢查時可進行一手測驗和兩手測驗:一手測驗可讓患者投球、刷牙、梳頭等;兩手測驗常用的項目是讓患者劃擦火柴,點著香煙或蠟燭和打結。如果沒有物品,可在缺乏實物的情況下進行想像的動作。一手測驗時,患者常發生錯誤的動作,或者其手的動作笨拙;或者在錯誤的目的下使用某一物品,如用牙刷來梳頭。兩手檢測要求完成的動作是較復雜的,需要按特定的順序操作,患者往往不能正確執行,如點香煙時不能做出適當的動作,如不能打開火柴盒,或不能從開著的火柴盒中取出火柴,或劃燃火柴後將其送入口中。嚴重的患者,動作可變為無目的、不定型的動作。
(5)繪畫障礙:讓患者繪一房屋、樹木、剪刀和人物等,或者繪一幾何圖形。檢查時要註意患者是如何進行繪畫的。患者繪畫時非常笨拙,筆下去是粗的和不平整的,線條堆於一起或相互交錯,畫出來的是難以識別的混亂圖像。有的繪畫非常簡單,漏掉或移位是經常的,如將眼畫得離開面部,或者由面部伸出手臂,或者畫一房屋時將煙筒放於窗戶上。繪畫時患者對整個佈局缺乏規劃和預描。
(6)結構障礙:結構障礙主要表現為對多角度空間結構的綜合不能。檢查時讓患者用火柴桿擺一簡單的幾何圖形,或讓他畫一房屋,必要時要讓其擺積木。當患者存在嚴重的結構障礙時,他完全失去執行任務的能力,或者拿著火柴桿、積木無目的移來移去,或者亂擺。抄繪和復制(按擺好的式樣擺積木)時也出現同樣的混亂。輕癥患者動作很慢,一個簡單動作都不肯定而且錯誤百出。繪畫時線條不齊,出現長短、粗細、傾斜度和斷續性現象,或其他不成比例、不成規則的變化。此外,各個構成部分雖然存在,但它們的相對位置則過於靠攏、重疊、分散、倒置,或對空間關系全然不顧,整個圖像缺乏立體透視關系。
2.失用癥的臨床類型有學者認為可分為:觀念運動性失用癥、觀念性失用癥、結構性失用癥和穿著失用癥等。
(1)觀念運動性失用癥(ideokinetic apraxia):觀念運動性失用癥的特征首先是簡單的孤立手勢或手勢序列的一個片段發生損壞,患者不能作一些隨意的、非習慣性的、無意義的手勢;二是模擬空間使用物體的表演性手勢不能,如上螺絲釘,用梳子梳頭等;三是象征性手勢不能作,如行軍禮、舉拳作威脅樣,揮手表示再見,用示(食)指劃頰羞別人等。
(2)觀念性失用癥(ideational apraxia):觀念性失用癥的特征是使用物件時復雜的行為及不太復雜的動作受到損害。行為越復雜或越不熟悉,則失敗越容易表現出來。分析發現,觀念性失用癥患者的行動在兩方面易出現失敗:①復雜動作的程序編制錯誤。②常用物件或不常使用物件的實際操作錯誤。
觀念性失用癥患者通常伴有較嚴重的觀念運動性失用癥,單獨的觀念性失用癥則少有報道。
(3)結構性失用癥(constructional apraxia):結構性失用癥常常要在繪圖活動中及需要空間相互關系的操作測驗中才容易顯露出來。患者在自發性繪畫或按照模型繪畫時都可表現出結構性失用。患者可能不會自己作畫或一個形狀也不能臨摹;相反,有的患者繪畫錯誤隻在臨摹復雜圖形時才顯現出來(絞接錯誤、重疊等)。
結構性失用癥可由左頂區或雙頂區或雙側頂葉後部病變所引起。分析結構性失用癥,發現患者的障礙出自兩方面:
①錯誤與不能編制圖畫的程序有關,或與不能表示要繪制的圖像或要構築的物件的“內部模型”的表象有關。
②視覺結構性資料適當配合的錯誤,有時是由視覺性共濟失調因素所引起,但常見的是由視覺性或空間性的知覺或認知障礙所引起。
(4)穿著失用癥(clothing apraxia):穿著失用癥比結構性失用癥要少見得多。其臨床表現很明顯,給患者造成的困難常引起周圍的人吃驚,如放一件襯衣在患者手中,他將襯衣轉過來,揉皺瞭還弄不清從那個方向穿進去,將衣服纏在身上就算瞭事。在臥床不起的左側偏癱患者可以發現,他將被單小心地拉蓋在他的右半身上,而完全忽略瞭裸露的左半身。女性患者還可表現在她們的梳妝打扮上,患者將口紅及眼影塗在頰部及額面部成為一醜角的臉譜,她不僅不能對鏡糾正,由於對自己面貌的視覺理解不完全而不能對此進行批評。
穿著性失用癥是由於涉及患者軀體和他周圍的空間的特殊功能中手勢的紊亂所引起。病變部位見於右側顳-頂-枕聯合區,當病變為雙側性時其臨床表現更明顯。
(5)其他失用癥:
①動力性失用癥(dynamic apraxia):表現為不能按計劃行動,患者常常持續一個動作而不能做一系列規定的動作。這種失用癥是由於額葉對編制序列性動作的程序發生障礙所引起。左側額葉病變引起的動力性失用癥其臨床表現比右側病變時明顯,雙側額葉病變時臨床表現更嚴重。
②口-面失用癥(orofacial apraxia):表現為不能在命令下或模仿下執行口-面部的隨意運動如吹口哨、吹氣、露齒、努嘴、鼓腮等,但在自主動作表情動作時又會出現這些動作。患者常常伴有一側(常為右側)中樞性面癱,構音障礙及Broca失語癥。口-面失用癥是由中央前回下端蓋部前份或額下回後份病變引起,少數也可由額上回及額中回病變所致,一般為左側大腦半球病變,也有過右側大腦半球病變的報道。
③運動性失用癥(kinetic apraxia):
A.磁化性失用癥(magnetic apraxia):表現為視覺及觸覺控制的抓握反應釋放,即患者對看到的或觸摸到的東西都抓住。有時表現為單側的收集癥,即一隻手對所有接觸到的東西都收下來。本癥系額葉病變所引起。廣泛的大腦半球病變也可出現收集行為。
B.排斥性失用癥(repellent apraxia):較少見。表現為手掌、足底、口部一接觸到外物時就立即避開,與前一類型表現相反。見於頂葉病變。
④肢體-運動性失用癥(melo-kinetic apraxia):表現為不能實施快速的、變替的或成系列的動作。常由對側運動前區受損引起,特別見於大腦前動脈供應區的血管性病變。本癥有時難以和動力性失用癥區分開。
引起失用癥的真正病變部位是頂葉,頂葉是結構性失用癥,觀念性失用癥及觀念運動性失用癥的共同責任者。觀念性失用癥患者病變擴展到顳葉,結構性失用癥則病變向枕葉擴展,更精確地說病變是涉及頂-枕區過渡的緣上回及角回。頂葉也同樣導致排斥性運動性失用癥。與頂葉無關的失用癥有動力性失用癥、口-面失用癥及磁化性失用癥,均為額葉病變所引起。
失用癥隻能在沒有明顯意識障礙、言語障礙(理解障礙)的情況下被診斷。其診斷前提條件還有:患者無任何運動障礙,沒有癱瘓、肌張力不全、不隨意運動或共濟失調,患者也並非各類型癡呆的患者。
1.觀念性失用癥患者的動作似乎缺乏基本的計劃,可能被錯誤地診斷為意識模糊。與感覺性失語共存時,常誤導診斷的註意力遠離失用癥,它同神經支配性運用障礙一樣,隻是在極少的情況下才足以達到分別進行臨床確認的程度。
2.觀念運動性失用癥癥候群最常見於非優勢半球支配的肢體。同時有右側輕偏癱和言語困難,往往是運動型的,常常吸引瞭臨床醫生的全部註意力,因此沒有發現到非優勢半球支配肢體的觀念運動性失用癥。
伴有言語困難時可能無法確定是否有觀念運動性失用癥,但當前者較輕時,通常發現病人不能做出指令性動作,但他們能模仿檢查者示范的行為以及在另外的一些場合中能夠自發地執行。在進行肢體遠端(例如手指、手部)或口咽部運動時,其運用障礙最為突出,體軸和軀幹運動常不受累。
引起失用癥的病變很少是局限性,即使不是彌散性也常常是多發性,特別是雙側性,在觀念性失用癥或完全性失用癥,癥狀尤其如此。