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母兒血型不合溶血病

母兒血型不合溶血病介紹

  母兒血型不合溶血病是孕婦和胎兒之間血型不合而產生的同族血型免疫疾病,可發病於胎兒和新生兒的早期。當胎兒從父方遺傳下來的顯性抗原恰為母親所缺少時,通過妊娠、分娩,此抗原可進入母體,刺激母體產生免疫抗體。當此抗體又通過胎盤進入胎兒的血循環時,可使其紅細胞凝集破壞,引起胎兒或新生兒的免疫性溶血癥。這對孕婦無影響,但病兒可因嚴重貧血、心衰而死亡,或因大量膽紅素滲入腦細胞引起核黃疸而死亡,即使幸存,其神經細胞和智力發育以及運動功能等,都將受到影響。


原因

  1.該病以母嬰ABO系統血型不合最為常見,其次是Rh系統血型不合。

  發生於胎內,因胎兒紅細胞所具有的抗原恰為母體所缺少。妊娠期內,隨著胎盤的生長和胎盤表面擴張,使分隔胎兒血管與母親血竇的單層合體細胞變薄,當胎盤屏障出現小滲漏時,胎兒紅細胞即可滲入母循環中,產生相應抗體,這種IgG血型抗體可經胎盤進入胎兒循環與其紅細胞上抗原相結合,使紅細胞在單核-吞噬細胞系統遭受破壞而發生血管外溶血。

  (1)ABO血型不合

  多發生在母親O型,嬰兒是A型或B型;極少數發生在母-嬰為A-B、A-AB或B-A、B-AB血型。由於寄生蟲感染,註射傷寒疫苗、破傷風或白喉類毒素等,均可使機體產生抗A或B的IgG,在某些植物亦含有A-B血型物質,故O型母親在孕前早已產生瞭相應的抗A、抗B的IgG,因此,ABO溶血病約40%-50%發生在第一胎;

  (2)Rh血型不合

  1)Rh血型系統共有6種抗原,即C、c、D、d、E、e,其中以D抗原性最強,也是引起Rh溶血病最主要的抗原,有時E抗原引起的溶血病也有發生;

  2)Rh陽性或陰性細胞僅指Rh(D)抗原是否存在而言,RhE溶血病時,孕母血型雖為Rh E陰性,但因存在D抗原,故其紅細胞仍為Rh陽性。Rh溶血病時胎兒血型陽性的紅細胞主要在分娩過程中進入母體血循,在官內進入的機會很少,一般進入的血量都不多,具有抗原的紅細胞第一次進入母體後逐漸集聚在脾臟中,需要相當長時間才能使脾臟免疫活性細胞產生抗體,開始產生的抗體是IgM,不能通過胎盤,以後產生的IgG才能通過胎盤。第一次產生抗體的數量少,速度慢,至少需8—9周或6個月,此時稱該婦女已致敏。一旦致敏就不能回復到未致敏狀態。在致敏過程中同時出現免疫記憶細胞,永久存在。至該婦女第二次懷孕Rh陽性胎兒時,抗原再次進入母體,則引起強烈反應,lgG抗體產生速度快,數量多,因此Rh溶血病多發生在第二胎及以後的嬰兒。或在第一胎前孕婦曾接受過Rh陽性輸血,已使其致敏,則第一胎也可發生溶血癥。至於AbO溶血病因自然界有天然抗原存在,不少婦女在第一胎懷孕前已致敏,因此約有50%患嬰為第一胎。


症狀

母兒血型不合溶血病早期癥狀有哪些?

  該病主要癥狀及體征有水腫、黃疸、貧血和肝脾腫大、Rh溶血病較ABO溶血病癥狀嚴重。癥狀的輕重取決於抗體的多少、新生兒成熟度及代償性造血能力等。

  1.水腫

  多見於病情嚴重的Rh溶血病,母孕期體重增加迅速,每周可超過2kg。胎盤水腫,大而脆,胎盤與新生兒體重比常在1∶7以下。嚴重水腫胎兒常為死胎,活產兒大多數在28~34周娩出,全身蒼白水腫,常有腹水、胸水及心包積液,預後較差。

  2.黃疸

  為新生兒溶血病最重要癥狀,高膽紅素血癥可引起全身性黃疸及核黃疸,多發生在基底核、海馬鉤回及蒼白球、視丘下核、尾狀核、齒狀核等處。神經細胞變性,胞漿黃染,核消失。出生時,因胎兒膽紅素大量通過胎盤由母親肝臟代謝,故黃疸不明顯,生後血清膽紅素值很快上升,Rh溶血病常在數小時內出現黃疸,並進行性加深。ABO溶血病黃疸相對輕,出現時間亦較晚;

  3.貧血

  程度因各病例而不同。Rh溶血病貧血出現早而嚴重,娩出時周圍血紅蛋白<80g/L。部分病例早期貧血不重,在出生2周後發生嚴重貧血,稱晚期貧血(late anemia)。Rh溶血病更多見,可能是由於Rh血型抗體在患兒體內持續存在時間可長達13周,此外,與此階段體內紅細胞生成素產生不足,以及骨髓造血組織對紅細胞生成素的反應暫時降低有關。

  貧血導致心臟擴大,血漿蛋白低下、全身蒼白、水腫、胸腹及心包等組織內可同兇散在髓外造血灶。

  4.肝脾腫大

  骨髓及髓外造血組織呈代償性增生,故引起不同程度肝脾腫大,Rh溶血病較ABO溶血病肝脾腫大更明顯。肝脾腫大,鏡檢在肝、脾、肺、胰、腎等組織內可見散在髓外造血灶。

  5.核黃疸

  未結合膽紅素可以通過血腦屏障,導致腦基底核黃染,對腦細胞產生毒癥性,稱為核黃疸(kernicterus)或膽紅素腦病(bilirubin encephalopathy)。一般足月兒總膽紅素>342.0μmol/L,未成熟兒>256.5μmol/L或更低時有可能發生核黃疸。早期癥狀包括黃疸突然明顯加深、嗜睡、吸吮反射弱;以後出現發熱、痙攣、呼吸衰竭。存活者吸吮力及對外界反應漸恢復,以後呼吸好轉,痙攣減輕或消失;新生兒期後常留有手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙、牙釉質發育不全等後遺癥。

  6.此外因紅細胞破壞增加,網狀內皮系統及肝、腎細胞可有含鐵血黃素沉著。


飲食保健

母兒血型不合溶血病吃什麼好? a

護理

母兒血型不合溶血病應該如何護理?

 


治療

母兒血型不合溶血病治療前的註意事項?

  1.預防:

  1)ABO溶血病者孕母可在預產期前2周口服苯巴比妥,每日90mg。Rh溶血病孕婦在娩出Rh陽性嬰兒3天內肌註RhD IgG 300μg;Rh陰性婦女在輸入血型不同血液、流產或做羊膜穿刺術後均應肌註相同劑量預防;

  2)為提高胎兒抵抗力及膽紅素代謝能力,可於孕24周、30周、33周各進行10天綜合治療,方法如下:每日靜註50%葡萄糖40mg加維生素C100mg;吸氧,每日2~3次,每次15~20分鐘維生素E30mg,每日3次。必須時可延長治療時間及增加療程。約產前2周,每日口服苯巴比妥10~30mg,每日2~3次,可增強胎肝細胞葡萄糖醛酸轉移酶的活性,加強膽紅素代謝,以減少核黃疸發生機會。

  2.其他註意事項:

  本病嚴重的並發癥:因貧血、心衰而死亡,或因大量膽紅素滲入腦細胞引起核黃疸而死亡。

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  孕期中藥療法

  茵陳蒿湯(茵陳9g、制大黃4.5g、黃芩9g、甘草6g)每日一劑煎服,至分娩。

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  1.產前處理

  妊娠36周以後,遇下列情況可考慮引產:

  (1)抗體效價:Rh血型不合抗體效價>1:32,ABO血型不合抗體效價>1:512;

  (2)有過死胎史,尤其因溶血病致死者;

  (3)胎動、胎心率有改變,提示繼續妊娠對胎兒已不安全;

  (4)羊水呈深黃色或膽紅素含量升高;

  對已分娩過Rh溶血病嬰兒的孕婦,產前監測抗體效價,當抗人球蛋白法測定抗體效價高於1∶64,應考慮做血漿置換術,方法是用新鮮冷凍血漿或白蛋白換出孕婦血漿,孕婦的濃縮血細胞以生理鹽水懸浮後立即輸回;若胎兒<34周,在宮內受累程度嚴重者,B超下穿刺臍帶測出血紅蛋白<60g/L,應輸入濃縮的ABO血型與胎兒相 同的Rh陰性紅細胞,直接輸入胎兒腹腔,每次5~10ml。孕周如>33周,羊水L/S>2者表示肺已相對成熟,可考慮提前分娩;

  2.產時處理

  爭取自然分娩,避免使用鎮靜、麻醉劑,以免增加胎嬰兒窒息機會。做好新生兒搶救準備。娩出後立即斷臍,以減少進入兒體內的抗體,並留臍帶約10cm長,以備註藥或必要時換血用。胎兒出生後,立即從臍靜脈註入25%葡萄糖10ml、維生素C100mg、尼可剎米125mg及/或氫化考的松25mg。另留胎盤側臍血送檢血型、膽紅素、特殊抗體測定及紅細胞、血紅蛋白和有核紅細胞檢查等;

  3.新生兒治療

  出生後應立即夾住臍帶,盡量減少臍血流入新生兒體內,以減少抗體對嬰兒的損害。為降低血清膽紅素可采用以下措施:

  (1)光照療法

  未結合膽紅素可以吸收光線,波長在450-460nm的光線對膽紅素作用最強,可使膽紅素發生光照異構作用,水溶性增強,雖未與葡萄糖醛酸基轉移酶結合,但仍可隨膽汁或尿液排出,從而降低血清膽紅素濃度。一般采用藍光(波長在425-475nm之間),有單面或雙面光療法,光療時間有間歇和持續兩種,前者每次10-12h,後者可持續24-48h。光療時應盡量增加皮膚暴露面積,以不透光黑紙或佈遮蓋雙眼以免損傷視網膜,尿佈遮蓋生殖器,光療時可有發熱、皮疹、腹瀉、不顯性失水增加、核黃素分解增加等,但均為一過性,光療停止後消失,但液體入量應增加15%~20%。當血中結合膽紅素>68.4μmol/L,且有肝功能損害時,光療可使皮膚呈青銅色,宜停止光療。光療作用部位在皮膚淺層,光療後皮膚黃疸消退與血清膽紅素相應下降並不一致,且光療不能阻止繼續溶血,在重癥Rh溶血病治療中,光療不能替代換血療法;

  (2)換血療法

  適應癥:

  產前診斷基本明確,新生兒出生時臍血血紅蛋白<120g/L,伴水腫、肝脾腫大或有心力衰竭者;經綜合治療血清膽紅素足月兒>342μmol/L(20mg/dl),早產兒體重≤1 500g者>256μmol/L(15mg/dl),體重≤1 200g者>205μmol/L(12mg/dl)或每日膽紅素上升超過85μmol/L(5mg/dl)者;凡有早期核黃疸表現者;

  血源選擇:

  Rh溶血病應采用Rh血型與母親相同,ABO血型與患兒相同的供血者無Rh陰性血時,也可用無D(IgG)的Rh陽性血;ABO溶血病可用O型紅細胞加AB型血漿的供血者也可選用“O”型或與子同型血液換血;

  換血量:

  一般用新生兒血容量的兩倍(新生兒血容量約為85ml/kg),換血過程中每次換血量為10~20ml輸註速度要均勻。換血後應監護心率、呼吸、血壓,註意保暖、給氧,監測血紅蛋白、膽紅素、血糖及電解質並註意感染情況發生;

  (3)藥物治療

  腎上腺皮質激素能活躍肝細胞的酶系統,促進葡萄糖醛酸與膽紅素結合,亦能抑制抗原機體反應,以減少溶血;白蛋白能與遊離膽紅素結合使之不易透過血腦屏障,故可用強的松2.5mg,每日3次口服,或氫化考的松10~20mg靜滴及25%白蛋白20ml或血漿25~30ml靜滴等。

  可輸血漿25ml/次或白蛋白1g/kg以減少血中未結合膽紅素濃度;苯巴比妥5-8mg/(kg·d),可誘導肝細胞中葡萄糖醛酸基轉移酶的活性,增加Y蛋白含量,並有助膽紅素的排泄,大劑量丙種球蛋白1g/kg,4-6h內靜脈滴註,用於重癥溶血病的早期。錫-原卟啉是血紅素加氧酶的競爭抑制劑,可阻止血紅素轉變成膽紅素,目前尚在動物試驗階段;糾正酸中毒和補充葡萄糖,有利於膽紅素與白蛋白結合及膽紅素代謝。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼母兒血型不合溶血病的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

母兒血型不合溶血病應該做哪些檢查?

  一、新生兒檢測

  1、紅細胞計數,血紅蛋白及網織細胞計數,網織細胞可增至5%一6%,有核紅細胞可達15%;

  2、血清未結合膽紅素明顯升高,若不治療,重者可高達513μmol/L(30mg/dl)以上;

  二、 孕婦檢查

  1.產前診斷:

  檢查孕婦及其丈夫的血型,可疑時在妊娠第16周為孕母查血清抗體作為基礎水平,第二次在24—30周時測定,以後每月測1次,如抗體效價有上升趨勢提示胎兒可能受累,如達1:32一1:64表示胎兒受累可能更大,宜作羊水檢查,一般在孕周28—31周時進行,也可提早到25周;

  2.用分光光度計測定羊水在波長300—800nm的光密度(△OD),在450nm處(△OD 450)可出現膽紅素膨出部。同時測卵磷脂和鞘磷脂比例,以估計胎兒肺成熟度。正常胎兒在胎齡35土2周時肺多已成熟,已成熟者可提早分娩;作羊水膽紅素吸光度分析,於450mµ處吸光度差(△O D450)>0.06為危險值;0.03~0.06警戒值;<0.03為安全值。孕36周以後,羊水膽紅素含量0.03>0.06mg%為正常值;>0.2mg%提示胎兒有溶血損害;

  3.產時診斷:

  胎盤對診斷有參考意義,胎盤與新生兒體重之比增加。同時檢查臍血的血型,特異性抗體,血常規和膽紅素均有助於診斷;

  4.產後診斷

  新生兒出生後36h內尤其第一日內出現黃疸應首先考慮新生兒溶血病。血型鑒定及血型抗體的檢查是診斷及鑒別血型不合溶血的依據。用抗人球蛋白間接試驗及抗體滴定可檢定存在於血液中的抗體;用抗人球蛋白直接試驗及抗體釋放試驗檢定附著於患者紅細胞上的抗體,最有診斷價值。懷疑有新生兒溶血病者,出生時應作臍血檢驗。前一胎有新生兒溶血病史者,再妊娠時應進行產前診斷。

  5.常規查血型

  孕婦產前應常規查血型,如為O型,而其夫為A、B、AB型者應作特異性抗體檢查,陰性者提示已被致敏,Rh血型不合抗體效價>1:32,ABO血型不合抗體效價>1:512者提示病情嚴重。


鑑別

母兒血型不合溶血病容易與哪些疾病混淆?

  應與新生兒失血、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6-PD)缺乏癥所致的溶血、高結合膽紅素血癥、非溶血性高度未結合膽紅素血癥等鑒別。


並發症

母兒血型不合溶血病可以並發哪些疾病?

  可並發肺出血、彌散性血管內凝血、以及呼吸和心力衰竭等癥,偶可發生膽汁粘稠綜合征。


參考資料

維基百科: 母兒血型不合溶血病

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