(一)發病原因
病因參見多系統萎縮(MSA)。
(二)發病機制
1.SND和散發型OPCA、SDS均歸類在MSA中，屬MSA不同的3個綜合征。其發病機制參見MSA。
2.病理改變 病理改變主要表現在與軀體特定區域有關的黑質致密部及豆狀核，黑質神經元廣泛喪失，無Lewy小體，在其餘的細胞中沒有神經元纖維纏結。豆狀核變性最明顯，雙側殼核對稱性嚴重萎縮減小，呈灰色，而尾狀核不太明顯。繼發的蒼白球萎縮(主要為紋狀體蒼白球纖維喪失)。
鏡下所見：基底神經節顯示殼核疏松，神經元幾乎全部喪失，還有大量廣泛散在的細胞外棕色粗顆粒，這些顆粒為鐵染色陽性，蒼白球輕度廣泛的星狀神經膠質增生及稀疏分佈鐵陽性顆粒，中腦黑質色素神經元和腦橋藍斑色素神經元嚴重喪失，伴輕度星狀膠質增生。也有的表現為廣泛的橄欖腦橋小腦變性。而且，在皮質-紋狀體-蒼白球皮質環路均觀察到少突膠質細胞胞質內包涵體，此與基底核功能障礙有關。
一般於老年前期(25～68歲，平均52歲)發病，散發性，隱襲發病，緩慢逐漸進展，以帕金森綜合征為首發癥狀，在此背景上同時累及中樞神經系統其他部位。患者逐漸出現運動減少、運動不能(akinesia)、強直、肢體和軀幹屈曲、表情呆板、姿勢異常和步態變化、構音障礙、吞咽困難和翻身困難等，約2/3患者在病程中可觀察到震顫，但震顫並不顯著，且75%～100%患者錐體外系癥狀表現為非對稱的。一般發病較早，並且對左旋多巴治療無反應或反應極小，推測是由於攜帶多巴胺受體的紋狀體神經元減少造成的，Gonzalez等的研究認為與SND患者殼核多巴胺D2受體明顯減少有關。也有對左旋多巴療效顯著者，此類患者更易誤診為帕金森病，但病後癥狀進展較帕金森病快。
在錐體外系受損的基礎上可出現小腦性共濟失調癥狀，或者先於帕金森綜合征癥狀出現，但多較晚且輕。表現為平衡不穩，共濟失調等。
也可聯合出現OPCA癥狀。另外有一半的患者有Shy-Drager綜合征表現。許多患者有尿便控制障礙，可能是由於骶部Onuf’s核神經元變性所致。也可有錐體束征的表現。由於黑質紋狀體功能障礙，部分患者呈現皮質下癡呆及神經心理障礙，但癡呆不常見。有的病例有巴賓斯基征，輕度肌萎縮，上視麻痹。病程呈進行性，一般為3～8年，平均死亡年齡57歲。
診斷標準如下：
1.散發性成年潛隱起病的帕金森綜合征，對左旋多巴治療效果不佳。
2.具有明顯自主神經功能不全綜合征。
3.出現小腦征。
4.出現錐體束征。
以上4項中，1必備，2、3兩項具備一項即可，4作為參考。
尚無有效的預防方法，對癥處理是臨床醫療護理的重要內容。
保健品查詢紋狀體黑質變性中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢紋狀體黑質變性西醫治療方法(一)治療
治療無特效療法，主要用支持及對癥治療。有人認為左旋多巴替代療法至少對35%的患者有暫時性效果。目前，歐洲的研究者正致力於開發一種神經保護療法。正在進行的研究，是試驗通過紋狀體移植的神經移植療法是否是一個可誘導左旋多巴(L-多巴)的臨床相關反應的有效療法(Wenning GK，2001)，神經移植對此病引起的癥狀、早期殘廢和平均壽命的明顯降低可能有影響。
(二)預後
病程呈進行性，一般為3～8年，平均死亡年齡57歲。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼紋狀體黑質變性的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.直立實驗 分別測量平臥位、坐位和直立位血壓，站立2～3min內收縮壓下降多於30mmHg,舒張壓下降多於20mmHg，心率無變化者為陽性。
2.血液生化檢查 血漿去甲腎上腺素含量測定、24h尿兒茶酚胺含量測定均明顯降低。
3.腦脊液檢查 除個別報道腦脊液內乙酰膽堿酯酶降低外，大部分患者腦脊液均正常。
1.MR是最有價值的診斷方法，T2加權像顯示豆狀核低密度，紅核與黑質間正常存在的高信號降低。並顯示鐵沉積增加。由於膠質細胞、膠質纖維增生及毛細血管增多使病變組織含水量增多，延長Tl、T2值，在Tl加權像呈低信號，T2加權像呈高信號。
O’Brien報告1例SND患者。MRI顯示殼核信號減少，尤其是在後外側T2加權圖像低於蒼白球水平，此外，殼核明顯縮小，中腦由於黑質網狀部和紅核信號減小而顯示不清。作者認為SND的癥狀似乎由於特殊結構功能的聯系，殼萎縮與肌強直和對藥物不敏感有關，肌強直的嚴重程度和殼信號減少程度密切相關。戴啟麟報道6例SND患者MRI檢查均異常。2例雙側外囊區對稱出現白質退行性變，4例出現雙側殼核不規則T1W1低信號，T2W1高信號，其中1例同時伴腦幹、小腦萎縮。而6例CT檢查均正常。
2.PET研究表明紋狀體、額葉、小腦和腦幹葡萄糖代謝障礙，是由於功能性神經元成分缺失造成的。