本病的診斷三個主要特點是產生嗜銀纖維的上皮樣細胞，形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細胞結節，以及結節中央變性或壞死。
上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma)為緩慢生長的皮內或皮下結節。幾乎所有的損害均發發生於四肢，一半以上發生於手或腕部，最初的發現是皮下1cm左右直徑的無痛結節，2～3個月後破潰，出現潰瘍，漸向深部浸潤，沿筋膜、肌腱、神經浸潤。腫瘤在肌膜和肌腱中緩慢生長，常伴發腫瘤中央部壞死和其上皮膚發生潰瘍。本病早期可誤診為環狀肉芽腫、類風濕結節、纖維瘤、皮樣囊腫等。腫瘤主要發生於20～40歲的青年人，2/3發生於男性。早期廣泛局部切除，可獲痊愈。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
1.肉眼觀察
表淺性腫瘤，1至數厘米不等，深在的可與筋膜、腱等附著，切面灰白色、出血和壞死相間。
2.鏡下檢查
主要特征是上皮樣瘤細胞作結節狀排列，結節中央呈退變及壞死。瘤細胞呈多邊形，肥胖梭形或大圓形，胞漿深伊紅色或淡染，核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀，常有輕度到中度的多形性。
嵌於纖維組織中的瘤細胞呈不規則結節聚集，結節聚集中央處壞死而周圍呈柵狀排列。瘤細胞有兩型均有不典型胞核，第一型細胞呈多邊形，胞質豐富，嗜酸性，像上皮樣細胞;第二型細胞呈梭形，在細胞呈較大結節聚集處排列呈漩渦狀。常見兩型細胞之間的過渡形細胞。雙核細胞罕見，如出現則細胞既不大，也不呈奇異外觀。淋巴細胞常見於細胞聚集處的周圍，有些部位還見於瘤細胞間。
免疫組化檢查瘤細胞角蛋白，波狀纖維蛋白vimentin和上皮膜抗原可陽性。約50%病例CD34陽性。