維生素B6依賴綜合征

　　維生素B6依賴綜合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代謝酶-犬尿氨酶的結構及功能缺陷，其活性僅為正常的1%。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5～10倍。有時由於孕母在妊娠反應期服用過大劑量維生素B6，以致嬰兒出生後仍需依賴較大量的維生素B6。

　　維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉移作用中作為酶系統的輔酶參與體內氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經疾患。因此，維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。

維生素B6依賴綜合征早期癥狀有哪些？

　　嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉，若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病，即應考慮維生素B₆缺乏或依賴病。註射維生素B₆100mg後抽擅停止可作為診斷依據。色氨酸負荷試驗可以明確診斷，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液（每次總量不超過2g），患兒尿中可出現大量黃嘌呤酸，正常人無此現象，但在維生素B₆依賴病者此試驗可能陰性，血清及紅細胞谷-草轉氨酶降低。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。

　　在嬰兒期，吡哆醇缺乏癥的主要癥狀為全身抽搐，其他表現為末梢神經炎、皮炎及貧血等。6個月以內的嬰兒出生後如喂養食物中缺乏維生素B₆，可顯示神經過敏、興奮增多及頻繁的全身性抽搐，導致抑鬱、嗜睡智力遲鈍、振動覺及位置覺消失。同時常有胃腸道癥狀。當用異煙肼治療結核病時，可發生末梢神經變性病（較多見於成人），以及皮膚和粘膜炎癥，如脂溢性及脫屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。

　　維生素B6依賴綜合征多屬遺傳性疾患。

維生素B6依賴綜合征吃什麼好？

　　1、飲食宜清淡，不適宜食羊肉、蝦、蟹、鰻魚、咸魚、黑魚等 飲食宜清淡物。

　　2、適宜食物：牛奶、菠菜、山藥、白菜、油菜、香菇、瘦肉、雞蛋、鯽魚、蘋 果、鴨梨、大棗、花生、黑米等。

　　3、飲食應富含足夠的營養，糾正偏食及不正常的飲食習慣，不宜常食刺激性、 海產品等。

　　4、多食瘦肉、雞肉、雞蛋、鵪鶉蛋、草魚、甲魚、白魚、白菜、蘆筍、芹菜、 菠菜、黃瓜、冬 瓜、香菇、豆腐、水果等。

　　5、宜多吃具有抗腫瘤作用的食物：鱟、海馬、鱉、龍珠茶

維生素B6依賴綜合征應該如何護理？

 

維生素B6依賴綜合征治療前的註意事項？

　　提倡“平衡膳食”，糾正“偏食、挑食”。我們提倡平衡膳食，即食品的品種要多樣化，使各種營養素起到互補作用，有偏食或挑食習慣的小兒，不僅體重、身高、胸圍等各項發育指標達不到標準，還非常容易出現營養素的缺乏，感染各種疾病的機會也非常多。正常維生素B₆需要量，嬰兒為0.3～0.5mg/d，兒童為0.5～2mg/d。食用高蛋白食物時，應加維生素B₆。另外還要註意烹調方法，加熱時間不宜太長，避免反復煮沸，以防影響維生素B₆的有效價值。當嬰兒期出現反復抽搐、貧血、慢性腹瀉時應到醫院住院確診，診斷明確後應及早治療，補充維生素B₆，減少抽搐發生，減輕對小兒智力的影響。 結核病人用異煙肼治療時，要註射神經系統癥狀，如出現異常應減少異煙肼量，最好同時加用維生素B6。

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　　對吡哆醇缺乏所致抽搐，肌註維生素B₆100mg1次即可控制，以後用食物調節即可。如系維生素B₆依賴病則必需每日肌註2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。對治療某些疾病所用藥物為維生素B₆對抗劑時，則需用口服B₆約2mg/kg/d。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼維生素B6依賴綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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維生素B6依賴綜合征應該做哪些檢查？

　　（1）色氨酸試驗　給病兒口服色氨酸後取尿檢測黃嘌呤排出量如低於正常即為陽性反應。

　　（2）MeHenry氏試驗　給病兒口服或註射丙氨酸後取血測尿素濃度，如尿素濃度較正常者明顯增高為陽性反應。

　　以上兩種陽性試驗對診斷僅有參考價值。

維生素B6依賴綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　此病需要與流行性腦膜炎鑒別：

　　突然寒戰、高熱、惡心、嘔吐、流涕、鼻塞、咽痛、全身疼痛、頭痛加重。

　　面色蒼白、四肢發涼、皮膚發花並有散在的小出血點、唇周及指端青紫、唇周單純皰疹。

　　煩躁不安、譫妄、昏迷或驚厥。

　　皮膚、粘膜瘀點典型或融合成瘀斑，血壓明顯下降、脈搏細速、脈壓差縮小。

　　頸項強直、角弓反張、克氏征和佈氏征陽性。

　　瞳孔大小不等、邊緣不整、對光反應遲鈍、眼球常凝視。

　　呼吸快慢及深淺不均或呼吸暫停。

　　幼兒發病多不典型，常見高熱、嘔吐、嗜睡外，還多見極度不安與驚厥、拒乳、尖叫、腹瀉、咳嗽，雙目凝視、頸項強直和佈氏征陽性，其他腦膜刺激征可能缺項。前囟閉乾多見隆起，嘔吐頻繁而失水者也可出現囟門下陷。

　　實驗室診斷

　　血象：白細胞數顯著增高，最高可達40×109/L，中性粒細胞在80%-90%以上。

　　疑為流腦者應做腰椎穿刺檢查，腦脊液(CS)壓力常增高達1.96kPa以上;典型病例CS的外觀混濁如米湯樣甚或膿樣;白細胞數增多，可達每升數億，以多形核細胞為主;蛋白質顯著增高，可達1-5g/L;糖量常低於2.22mmol/L，氯化物也稍降低。CS塗片可在中性粒細胞內找到革蘭氏陰性雙球菌。

　　從病人CS或急性期血液分離到流腦。

　　從病人急性期血清或尿或CS中檢測到流腦群特異性多糖抗原。

　　檢測病人恢復期血清抗體效價較急性期呈4倍或4倍以上升高。

　　以PCR檢測到病人急性期血清或CS中流腦的DNA特異片段。

維生素B6依賴綜合征可以並發哪些疾病？

　　此病的並發癥暫時還沒有相關報道。

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參考資料

維基百科: 維生素B6依賴綜合征