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先天性風疹介紹

  先天性風疹或先天性風疹綜合癥(congenital rubella syndrome)是指孕婦在妊娠早期若患風疹,風疹病毒可以通過胎盤感染胎兒,所生的新生兒可為未成熟兒,可患先天性心臟畸形、白內障、耳聾、發育障礙等。


原因

  1.風疹由風疹病毒屬中外衣病毒簇的一種RNA病毒引起。先天性風疹由最初母親的原發感染引起。盡管疫苗的普及,但仍有風疹感染,尤其在大於15歲的人群中。

  2.傳播途徑

  風疹病毒被認為先侵入上呼吸道,經過病毒血癥和病毒的傳播至全身各部位,包括胎盤。在孕期的最初16周期間,尤其是第8~第10周的風疹感染,胎兒發生先天性畸形的危險性最高。在懷孕早期,一般認為病毒可造成慢性宮內感染,其結果包括血管內皮細胞的損害,細胞的直接溶解和細胞有絲分裂的破壞。

  3.風疹病毒造成畸胎的原理尚不明確。孕婦感染風疹,在出疹前1周已有病毒血癥。母體的風疹感染是否能傳遞給胎兒,這與母體發生感染的時間遲早有關。在胚胎的第2~6周時感染對心臟和眼部的影響最大;在妊娠中期,胎兒漸能產生免疫力(如出現漿細胞和IgM),風疹感染已不像妊娠早期那樣易構成慢性感染。


症狀

先天性風疹早期癥狀有哪些?

  1.孕婦感染先天感染風疹後可能發生流產、死產、有畸形的活產兒或完全正常的新生兒,也可能是隱形感染。妊娠婦女的風疹感染可以是無癥狀的,或者隻有上呼吸道感染的癥狀,例如發熱,淋巴結腫大,特別是枕部淋巴結和耳後淋巴結腫大,斑丘疹;

  2.新生兒在出生時可以無癥狀,最常見的異常包括宮內發育遲緩,腦膜腦炎,白內障,視網膜病變,聽力喪失,心臟缺陷方面主要是動脈導管未閉和肺動脈發育不良,肝脾腫大,骨骼發育不良;其他包括血小板減少性紫癜,皮膚瘀斑形成,淋巴結腫大和間質性肺炎。需要嚴密觀察,以發現聽力喪失,智能落後,運動異常,內分泌疾病或少見的進行性腦病的發生。

  具體的癥狀如下:

  (1)前期癥狀

  患兒可表現為新生兒血小板減少性紫癜,出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點,且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿,或可有腦脊液的細胞增多。以上情況為先天感染的嚴重表現。出生時還有低體重、先天性心臟病、白內障、耳聾以及小頭畸形等,新生兒時期亦可出現風疹病毒性肝炎及間質性肺炎。

  (2)眼部缺陷

  特征性的眼部病變是梨狀核性的白內障,大多數為雙側,亦可單側,常伴有小眼球。剛剛出生時白內障可能很小,或者肉眼很難看到,必須仔細窺查。除白內障外,還可產生青光眼。

  先天性風疹的青光眼表現為角膜增大和混濁,前房增深,眼壓增高。必須施行手術。在視網膜上最常見散在的黑色素斑塊,大小不一。此種色素對視力大多無礙,但其存在對先天性風疹的診斷有幫助。

  (3)心臟的畸形

  最常見者為動脈導管未閉,肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見,其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓異常以及更為復雜的畸形。大多數患兒出生時心血管方面的癥狀並不嚴重,但可能有出生後第1個月內即有心力衰竭者。

  (4)耳聾

  耳聾癥狀可輕可重,一側或兩側。其病變存在於內耳的柯替(Corti)耳蝸。但亦有中耳發生病變者。耳聾也可分為先天風疹的唯一表現,尤多見於懷孕8周以後感染者。

  (5)發育障礙及神經方面的畸形

  胎內感染風疹病毒對中樞神經也有影響,造成程度不同的發育缺陷。腦脊液中常有改變如細胞數增多、蛋白質濃度增高。

  智力、行為和運動方面的發育障礙也是先天性風疹的一大特征,此種早期發育障礙是由於風疹腦炎所致,可能造成永久性的智力遲鈍。

  總體來說,先天性心臟畸形、白內障及青光眼往往由於孕期最初2~3月內的病毒感染,而耳聾及中樞神經的病變往往由於孕期較晚受感染,新生兒也可能有一過性的先天性風疹表現,往往為妊娠早期感染所導致,也有是由於妊娠晚期感染,母親與胎兒同時發病。


飲食保健

先天性風疹吃什麼好?

  一、吃哪些對身體好?

  1、飲食上應註意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。

  2、可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量。

  3、給予流質或半流質的食物,如各種粥類、米湯等。

  二、最好不要吃哪些食物?

  1、不要吃甜食。

  2、盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

  3、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物

護理

先天性風疹應該如何護理?

 


治療

先天性風疹治療前的註意事項?

 

 1.預防:

1)與許多其他先天性獲得性感染不同,風疹感染是容易預防的,因為有有效的疫苗存在。根據相關的報告在美國嬰兒在15個月時接受風疹,麻疹和流行性腮腺炎聯合疫苗的免疫接種,並在進入小學或中學時再接受一次免疫接種。免疫缺陷或妊娠婦女禁用風疹疫苗。免疫接種後3個月內婦女不應該懷孕。應努力對高危人群進行篩查和免疫接種;

2)妊娠期還可能再發生風疹再感染而影響胎兒。在接種過風疹的孕婦,再感染的機會比自然患過風疹的孕婦要多得多。因為妊娠時體內腎上腺皮質激素類增加,細胞免疫功能減低,故病毒容易在體內擴散,以致影響胎兒;

3)對非妊娠者來說,風疹再感染幾乎多是無癥狀的,並無病毒血癥,隻是象疫苗加強劑一樣引致體內抗體增高。但孕婦再感染後即有可能發生先天性風疹綜合征。因此,孕婦即使已經接種過風疹疫苗,同樣要重視與風疹病人嚴格隔離。治療存在極大困難,因此主要在於預防。

  1).對孕婦進行檢測 孕婦產前進行風疹病毒檢測,對於確診有風疹病毒感染的早期孕婦一般應終止妊娠,防止CRS嬰兒的出生。

  2).進行被動免疫 可有一定保護作用。妊娠初3個月應盡量避免與風疹病人接觸,如孕婦未患過風疹,接觸瞭風疹患者,又未接種過風疹疫苗,如與風疹患者有密切接觸,可進行被動免疫。即應於接觸後3天內肌註高效價免疫球蛋白20ml,或胎盤球蛋白20ml,這樣可防止胎兒患先天性風疹。

  3.) 主動免疫,疫苗接種

  預防風疹最有效的措施是接種風疹疫苗。目前使用的風疹疫苗有單價風疹減毒活疫苗和麻疹—風疹—腮腺炎三聯疫苗,接種後的保護率可達到95%~100%。為瞭預防兒童風疹和新生兒的先天性風疹綜合征,國外許多國傢都非常重視風疹的免疫接種,並取得瞭良好的效果。美國在使用疫苗20年後,風疹的發病率降低瞭99%。芬蘭是一個最成功的典范。風疹疫苗使用之前,芬蘭每幾年就要有一次風疹的大流行。20世紀70年代,芬蘭開始推廣風疹疫苗,到1987年疫苗覆蓋率達到95%。20世紀90年代末期,芬蘭幾乎無本地風疹病例發生,同時也消滅瞭先天性風疹綜合征。這表明風疹疫苗是十分有效的。為瞭預防先天性風疹綜合征,加拿大等國傢還設瞭法律規定,在結婚登記時婦女必須持有風疹抗體檢測證明,抗體陰性者需接種疫苗後方可登記結婚;孕婦要檢測風疹抗體水平,如果在妊娠三個月內發現風疹感染,則勸其終止妊娠。

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 辨證論治

  1.邪鬱肺衛證

  [證候]發熱惡風,噴嚏、流涕,伴有輕微咳嗽,精神良好,胃納欠佳,疹色淡紅,先起於頭面、軀幹,隨即遍及四肢,分佈均勻,稀疏細小,2~3日消退,耳後及枕部淋巴結腫大,舌苔薄白,質偏紅。

  [治法]疏風清熱。

  [方藥]銀翹散。主要藥物:金銀花、連翹、豆豉、牛蒡子、荊芥、薄荷、蘆根、桔梗、竹葉、甘草。若皮膚瘙癢,加蟬衣、白蒺藜祛風止癢;咳嗽甚,加前胡、杏仁降氣止咳。

  2.邪熱熾盛證

  [證候]高熱,口渴,心煩不寧,疹色鮮紅或紫暗,疹點較密,小便黃少,舌質紅,苔黃糙。

  [治法]清熱解毒。

  [方藥] 透疹涼解湯。主要藥物:桑葉、菊花、連翹、薄荷、牛蒡子、赤芍、蟬衣、紫花地丁、黃連、藏紅花。若口渴甚,加天花粉、鮮蘆根清熱生津;大便幹結加全瓜蔞、火麻仁潤腸通便。

  經驗方

  1.風疹方

  [藥物組成] 金銀花15克,玄參15克,蟬蛻6克,薄荷6克,紫草9克,生石膏30克。

  [功效]疏風清熱。

  [適應證]風疹風熱型。

  [用法用量] 每日一劑,水煎分早、晚服。

  2.浮萍紫草合劑

  [藥物組成] 浮萍,紫草適量。

  [功效] 氣血兩清,祛風止癢。

  [適應證] 風疹邪鬱肺衛。

  [用法用量] 每日一劑,水煎分早、晚服。

  3.疏表散

  [藥物組成] 淡豆豉25克,山川柳9克,荊芥穗9克,山梔皮9克,大青葉9克,板藍根18.8克,粉葛根9克,金銀花18.8克,青連翹18.8克,象貝母18.8克,白茅根18.8克,天花粉18.8克,潤元參18.8克,廣陳皮18.8克,條黃芩18.8克,冬桑葉12.5克,凈蟬衣12.5克,赤芍18.8克,羚羊角粉1.6克。

  [功效]散風清熱。

  [適應證] 風疹邪鬱肺衛。

  [用法用量] 顆粒散劑,每包1.8克。一日總量:一歲一包,3歲兩包,6歲4包,分2~4次服。

  適宜技術

  1.外洗法

  地膚子、蠶沙、花椒葉、藿香葉各50克,將上藥加水煎煮去渣取藥液,用毛巾蘸取藥液洗患處,每日早晚各一次,每次20~30分鐘,連續一個月。

  用於皮疹透發,肌膚瘙癢者。

  2.針灸法

  取穴:肺俞、合谷、少商、曲池、大椎、列缺。壯熱不退加十宣、耳尖;咳嗽痰多加尺澤、豐隆;嘔吐加內關、中脘;驚厥加百會、印堂;神疲倦怠加關元、足三裡。

  操作:一般取2~4個穴位,壯熱不退者用強刺激瀉法,持續捻針2~3分鐘,不留針。根據病情每日1~2次,連續1~2日。

  3.推拿法

  揉小天心200次,揉一窩風200次,推補腎水300次,推清板門300次、揉合谷穴1~2分鐘,推清肺金300次,退下六腑300次,揉二人上馬200次,推清天河水100次,,少商穴針刺放血,新建穴先用三棱針刺,用捏擠法至皮膚色紫紅。每日1~2次,連續2~3日。用於風痧壯熱不退、煩躁不安、疹密色暗者。

  4.食療法

  冬桑葉10克,粳米50克。先將冬桑葉加水煎煮去渣取藥液,另將粳米煮成粥後再加冬桑葉藥液,再煮數沸即可。每日趁溫分食2~3次,直至病愈。用於風痧輕證。

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  先天性風疹或先天性風疹綜合癥(congenital rubella syndrome)是指孕婦在妊娠早期若患風疹,風疹病毒可以通過胎盤感染胎兒,所生的新生兒可為未成熟兒,可患先天性心臟畸形、白內障、耳聾、發育障礙等。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性風疹的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

先天性風疹應該做哪些檢查?

  1.實驗室檢查

  (1)血象檢查

  可見白細胞總數減少,分類淋巴細胞相對增多,並出現異常淋巴細胞和漿細胞。

  2.病原學檢測

  取病人鼻咽部分泌物,先天性風疹病人取尿、腦脊液、血液、骨髓等培養於RK-13、Vero或BHK21等傳代細胞,可分離風疹病毒,再用免疫熒光法或酶標法鑒定。

  3.血清學檢查

  (1)紅細胞凝集素抑制試驗、補體結合試驗、中和試驗,可檢測血液中的特異性抗體,但由於操作較復雜,需雙份血清抗體效價升高4倍以上才有診斷價值,不能進行早期診斷,故目前已較少應用。

  (2)特異性IgM抗體測定:常采用IgM抗體捕獲酶聯免疫法檢測風疹病毒特異性IgM抗體。該抗體出現最早,於出疹後5~14d陽性率可達100%。陽性者表示近期感染。新生兒血清IgM陽性,可診斷先天性風疹。用血清學分析測定IgG和IgM,包括血凝抑制試驗,免疫熒光試驗,放射免疫學檢查和酶聯免疫吸附試驗。母親感染風疹後,風疹特異性抗體IgG急性期水平是恢復期水平的4倍或更高,生後6~12個月風疹特異性抗體IgG持續陽性,提示先天性感染。風疹特異性抗體IgM升高也提示孕母或嬰兒的風疹感染。在少數醫療中心,已通過從羊水中分離風疹病毒,測定胎兒血中風疹病毒特異性抗體IgM,或應用分子生物學技術對絨毛膜活檢標本的檢查進行圍產期診斷。

  4.腦脊液檢查

  5.眼科檢查

  6.心電圖檢查

  隨心臟損害不同而有不同表現;

  7.X線檢查

  瞭解心臟和肺部病變情況,可發現間質性肺炎改變和先天性心臟病表現。長骨X射線可見股骨遠端及股骨近端的骨骺端密度減低;

  8.B超

  明確各種先天性心臟畸形、肝脾腫大等;

  9.腦CT掃描

  可見腦室擴大,尤其是由於小腦萎縮引起的第四腦室擴大。


鑑別

先天性風疹容易與哪些疾病混淆?

  (1)與其他宮內病毒感染相鑒別

  宮內其他病毒感染如巨細胞病毒感染、單純皰疹病毒、弓形體感染等的共同特點為:胎兒常有小頭畸形、小眼畸形和視網膜病變,出生時多為低體重兒。由於病變廣泛,新生兒期常有肝脾腫大和黃疸,晚期後遺癥以耳聾、智力低下、中樞神經系統的器質性改變等多見。

  (2)與腦炎腦膜炎相鑒別

  先天性風疹患兒中樞神經系統病變占62%,生後數周出現腦膜炎、腦炎,進行性風疹全腦炎是發生於先天性風疹病兒的進行性神經病變。與其他病因引起的腦炎腦膜炎鑒別主要有:先天性風疹病常伴有先天性缺陷,例如耳聾、白內障、小頭畸形和先天性心臟病,表現為進行性痙攣狀態、共濟失調、智能損害和驚厥。

  可以通過腦脊液細胞計數、總蛋白含量和丙種球蛋白含量增高,腦脊液和血清中風疹病毒抗體效價升高及從腦組織中發現風疹病毒,即可確診。

  (3)與藥疹相鑒別

  藥物疹患者會出現無淋巴結腫大;

  (4)腸道病毒感染伴皮疹

  腸道病毒感染常有呼吸道或消化道癥狀表現,亦無淋巴結腫大;

  (5)與幼兒急診(嬰兒玫瑰疹)相鑒別

  寶寶首先是持續3~4天發高燒,體溫在39-40度之間,熱退後周身迅速出現皮疹,並且皮疹很快消退,沒有脫屑,沒有色素沉著。這些嬰兒在沒有出現皮疹前也有發熱,熱度可以比較高。

  (6)與猩紅熱相鑒別

  猩紅熱的臨床特征為發熱、咽峽炎、全身彌漫性鮮紅色皮疹和疹退後明顯的脫屑。

  若細菌是從咽部侵入的,則扁桃體紅腫,可有灰白色易被擦去的滲出性膜,軟腭粘膜充血,有點狀紅斑及散至性瘀點。發病初期,出疹之前即可見舌乳頭紅腫肥大,突出於白色舌苔之中,稱為“白色楊梅舌”。3~4天後,白色舌苔脫落,舌色鮮紅,舌乳頭紅腫突出,狀似楊梅,稱“紅色楊梅舌”,同時伴有頜下淋巴結腫大。

  (7)與麻疹相鑒別

  麻疹是全身性疾病,其病理改變可出現於全身各個系統,以網狀內皮系統和呼吸系統最為明顯。全身淋巴系統出現增生,在淋巴結、扁桃體、肝、脾和胸腺等處可見多核巨細胞。在皮膚、眼結合膜、鼻咽部、支氣管、腸道粘膜特別是闌尾等處可見有單核細胞增生及圍繞在毛細血管周圍的多核巨細胞,淋巴樣組織肥大。頰粘膜下層的微小分泌腺發炎,其病變內有漿液性滲出及內皮細胞增殖形成Koplik斑。


並發症

先天性風疹可以並發哪些疾病?

  (1)新生兒在出生時可以無癥狀,最常見的異常包括宮內發育遲緩,腦膜腦炎,白內障,視網膜病變,聽力喪失,心臟缺陷,可能有動脈導管未閉和肺動脈發育不良等癥狀,肝脾腫大,骨骼發育不良;其他可能並發血小板減少性紫癜,皮膚瘀斑形成、風疹病毒性肝炎、淋巴結腫大和間質性肺炎。

  (2)最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內障,大多數為雙側,亦可單側,常伴有小眼球。除白內障外,先天性風疹亦可產生青光眼,與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風疹的青光眼表現為角膜增大和混濁,前房增深,眼壓增高。


參考資料

維基百科: 先天性風疹

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