先天性腫瘤

　　上皮樣瘤和皮樣瘤(皮樣囊腫)起源於殘餘在顱內的胚胎上皮母細胞瘤。上皮樣瘤隻含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分，畸 胎瘤則含三個胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過去通稱為松果體瘤。 腫瘤發生自胚胎細胞，而非松果體實質細胞。

先天性腫瘤早期癥狀有哪些？

　　【臨床表現】

　　(一)顱咽管瘤是比較常見的顱內腫瘤，占顱內腫瘤的5.1%～6.5%。 在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區腫瘤的30%，居兒童鞍區腫瘤的第一位，在成人鞍區腫瘤 中僅次於垂體瘤居第二位。多見於男性，男女比例約為2：1。可發生於任何年齡，多見於青年 和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。

　　(二)上皮樣瘤：癥狀大多發展緩慢，自出現癥狀至就診時間長的可達數十年，平均5年左右，各部位腫瘤的癥狀和體征分述如下：

　　(1)小腦橋腦角腫瘤：首發癥狀為三叉神經痛者占2/3。晚期常表現為小腦橋腦角綜合征。

　　(2)中顱窩腫瘤：主要表現為三叉神經損害癥狀，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。

　　(3)腦實質內腫瘤：依腫瘤所在部位產生相應的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發作，精神癥狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟失調等小腦癥狀，個別的枕下亦可有皮毛竇。

　　(4)腦室腫瘤：早期無癥狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環時，則出現顱內壓增高癥狀、侵及周圍腦組織時，則可有相鄰的腦癥狀。

　　(5)鞍區腫瘤：早期主要表現為緩慢進展的視力減退，日久可致視神經萎縮。

　　(6)硬膜外腫瘤：多起源於顱骨板障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大後可致顱內壓增高，大多無局限體征。

　　(三)生殖細胞瘤：病程多較短，自發病至就診短者10天，長者可達2年，平均7～8個月。主要表現為顱內壓增高癥狀、局部癥狀和內分泌癥狀。 由於腫瘤易阻塞導水管，造成腦積水，產生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀和體征、頭痛早期為陣發性，主要在額顳部，進行性加重。

　　腫瘤位於松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產生雙眼上視障礙，少數並有下視障礙，雙側瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內側膝狀體受壓時則出現耳鳴、雙側聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向後壓迫小腦上蚓部及結合臂時，則產生共濟失調及眼球震顫等，腫瘤位於鞍上者可產生視交叉、視神經受壓癥狀，出現偏盲、視神經原發性萎縮、視力減退等。

　　由於松果體細胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現是性早熟現象，多見於男性兒童病人，生殖器及第二性征過早發育。

　　【診斷】

　　上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進展緩慢的顱內占位病變，體征雖較多但又較輕者，應考慮 本病，青年病人有三叉神經痛癥狀者大多為本病所致。

先天性腫瘤吃什麼好？

　　【 宜 】

　　(1)飲食宜清淡，宜多食具有消腫散結作用的食物：甲魚、鮑魚、淡菜、檸檬、雞蛋、芥菜、海參、鴨蛋、百合、蘿卜、赤豆、墨魚、海帶、蕹菜、鴨、海蜇、綠豆。

　　(2)宜吃具有防治感染作用的食物：蕎麥、綠豆、赤豆、金針菜、蘑菇、油菜、芋艿、絲瓜、薺菜、苦瓜、紫菜、海帶、發菜、馬齒莧、淡菜、海蜇、鱟、田螺、泥鰍、鯉魚、桑椹、無花果、荸薺、核桃、鴨肉、豬腎。

　　【 忌 】

　　(1)忌煙、酒。

　　(2)忌辛辣刺激性食物：蔥、蒜、薑、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等。

先天性腫瘤應該如何護理？

 

先天性腫瘤治療前的註意事項？

　　註意事項　　宜 1.飲食宜清淡，宜多食具有消腫散結作用的食物：甲魚、鮑魚淡菜、檸檬、雞蛋、芥菜、海參、鴨蛋、百合、蘿卜、赤豆、墨魚、海帶、蕹菜、鴨、海蜇、綠豆。

　　2.宜吃具有防治感染作用的食物：蕎麥、綠豆、赤豆、金針菜、蘑菇、油菜、芋艿、絲瓜、薺菜、苦瓜、紫菜、海帶、發菜、馬齒莧、淡菜、鱟、田螺、泥鰍、鯉魚、桑椹、無花果、荸薺、核桃、鴨肉、豬腎。 忌　1.忌煙、酒。

　　2.忌辛辣刺激性食物：蔥、蒜、薑、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等。

保健品查詢先天性腫瘤中醫治療方法

暫無相關信息

中藥材查詢先天性腫瘤西醫治療方法

　　（一）顱咽管瘤：(1)手術治療：為主要的治療方法，但由於腫瘤位於腦底深部，與周圍結構緊密相連，手術 切除困難，危險較大。手術一般作右前額皮骨瓣，進行全部切除者經額底入路，手術最好在顯 微鏡下進行。術中應盡量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經血管，將腫瘤仔細分離切除。術前 術中術後均宜給予，腎上腺皮質激素治療，以地塞米松為好，術後4～5天起逐漸減量。

　　(2)放射治療：放療可減少囊液形成。一般認為對作部分切除的病人術後可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。

　　對無明顯視神經受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液後註入適量的同位素，行內放射治療，也可取得較好的效果。

　　（二）上皮樣瘤：宜行手術切除腫瘤，原則上應將腫瘤囊壁完全切除，以防復發。術後主要並發癥 為無菌性腦膜炎，一般恢復良好，少數病人於數年以至一二十年後復發。

　　（三）生殖細胞瘤：腫瘤較小的可行放射治療，腫瘤較大的可作分流術後行放射治療，放療照射最好 包括椎管。腫瘤對放療敏感，療效滿意。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼先天性腫瘤的食療和飲食又是怎麼樣的？

藥品查詢

先天性腫瘤應該做哪些檢查？

　　(一)顱咽管瘤：

　　(1)內分泌功能測定：垂體功能減退者，基礎代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測定均可降低。

　　(2)頭顱X線片：80%～90%的病人頭顱平片有異常改變，主要表現有：①鞍區鈣斑，②蝶鞍改變;蝶鞍常呈盆形擴大，少數亦可呈球形擴大，③顱內壓增高征，約見於60%病人。

　　(3)顱腦CT掃描：均於鞍區顯示腫瘤的輪廓，瘤實質多表現為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強化掃描實質部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強化影像增強三者，一般可以確診。

　　(二)上皮樣瘤：

　　(1)頭顱X線片：常有顱內壓增高的表現。

　　(2)顱腦CT掃描：顯示為低密度影像，一般註射造影劑後影像不增強，個別的可見邊緣有輕微增強。

　　(三)生殖細胞瘤：

　　(1)頭顱x線平片：一般均顯示顱內壓增高征。約40%可見松果體異常鈣化。在兒童出現鈣化，或成人鈣化超過1厘米者，均為病理性。

　　(2)CT掃描：大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見鈣化，兩側腦室擴大。註射對比劑後影像增強。

　　

　

先天性腫瘤容易與哪些疾病混淆？

　　上皮樣瘤診斷：病人年齡較輕、病程進展緩慢的顱內占位病變，體征雖較多但又較輕者，應考慮 本病，青年病人有三叉神經痛癥狀者大多為本病所致。

先天性腫瘤可以並發哪些疾病？

　　本病的並發癥復雜多樣，主要根據腫瘤位置而定。表現為小腦橋腦角綜合征，面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱，大腦半球腫瘤常有癲癇發作，精神癥狀及輕偏癱等；小腦腫瘤多有共濟失調等小腦癥狀，個別的枕下亦可有皮毛竇。

---

參考資料

維基百科: 先天性腫瘤