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腺泡狀軟組織肉瘤介紹

  1952年,Christopherson報告12例組織來源不明細胞呈腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤,稱之為腺泡狀軟組織肉瘤。


原因

  腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson於1952年首先報道,屬於來源不明的惡性軟組織腫瘤,病理免疫組化表達desmin 和MyoD1 等肌源性標記物,S-100、NSE 等神經源性標記物陽性。近年有報道其可能來源為肌源性,是橫紋肌肉瘤的特殊類型,但目前爭論較多。在2002 年的WHO軟組織腫瘤分類中,仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。


症狀

腺泡狀軟組織肉瘤早期癥狀有哪些?

  好發於青春,女性多見,常位於四肢深部肌肉或筋膜,少數可見於腹壁、肛旁區、舌、腹膜後、頸背部。腫瘤生長緩慢,早期無痛,常偶然發現,大者直徑可達6~10cm。瘤塊雖增大不快,但血循豐富,淺表者可觸及搏動,包括轉移至皮下,直徑1cm大小腫瘤,搏動也很顯著,部分病人可發生廣泛的血循轉移,主要轉移至肺、骨、腦、皮下等部位,少數有淋巴轉移,轉移至骨者,沿骨長軸發展境界清楚溶骨性破壞,無骨膜反應,酷似某些骨轉移癌的表現。


飲食保健

腺泡狀軟組織肉瘤吃什麼好?

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護理

腺泡狀軟組織肉瘤應該如何護理?

  有研究表明腺泡狀軟組織肉瘤復發率為18.6%~47.1%,轉移率為35.3%~75.8%]。如不能完整切除,多次復發或已發生重要器官轉移則預後較差。預後與腫瘤的部位、大小、手術是否徹底切除有關。腫瘤的局部徹底切除是防止復發和轉移最重要的因素,術後預防性化療或放療對局部復發和轉移沒有明顯的控制作用。


治療

腺泡狀軟組織肉瘤治療前的註意事項?

  1.預防:

  預防:定期體檢,盡量早發現、早治療、做好隨訪。

  術前準備:術前多進高蛋白、低渣飲食

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 以下內容僅供參考,詳細需咨詢醫生

  一.偏方

  1.八珍湯加減。當歸、熟地、白芍各15g,川芎10g,黨參15g,白術15g,黃芪50g,澤瀉10g,天葵子15g,山慈菇15g。血虛者加雞血藤30g,首烏10g;脾虛納少者加山藥15g,陳皮10g,扁豆15g;若疼痛者加細辛3g,元胡20g。水煎服,每日1劑。

  2.五味消毒飲加減。蒲公英、野菊花、地丁各15g,天葵子、金銀花各20g,白花蛇舌草15g,薏苡仁、僵蠶各30g,重樓、當歸、白術各15g,黃芪40g,蜈蚣10條。疼痛者加乳香、沒藥各10g;大便幹者加大黃5g,肉蓯蓉20g;伴低熱者加地骨皮20g。水煎服,每日1劑。

  3.龍膽瀉肝湯加減。龍膽草15g,柴胡10g,黃芩15g,桅子15g,澤瀉10g,車前子10g,生地黃15g,當歸15g,土茯苓15g,苦參15g,皂角刺15g,山慈菇15g,甘草10g,黃芪30g。局部疼痛重者加乳香6g,沒藥6g;瘙癢者加防風15g,白鮮皮15g,蛇蛻5g。水煎服,每日1劑。

  二.驗方:

  1.生地12g,白芍、當歸、柴胡、黃芩、山桅子、連翹、天花粉各9g,虎杖15g,白花蛇舌草、薏似仁各30g,防風、牛蒂子、川芎各6g。適用於濕熱下註型。水煎服,每日1劑。

  2.川芎、當歸、龍膽草各6g,黃芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、澤瀉各9g、金銀花、全瓜蔞、石打穿各24g,白芍12g,生地15g。適用於肝經鬱熱型。水煎服,每日1劑。

  3.黃連、黃芩、黃柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g,蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。適用於火毒熾盛型,水煎服,每日1劑。

  4.草河車12g,紫背浮萍12g,忍冬藤15g,紫花地丁15g,虎杖15g,連翹9g,青橘葉12g,水紅花子12g,半枝蓮30g,半邊蓮30g,白英30g,蒲公英15g。水煎服,每日1劑。

  5.地鱉蟾蜍湯:地鱉蟲、蟾蜍、大茯苓、豬苓、黨參各15g,白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g,三棱、白術各10g,莪術12g,甘草3g。水煎3次,分3次服。如無明顯反應可連服2—3個月以上。

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  原則上應施行腫瘤廣泛切除術,邊緣切除極易復發,文獻報道復發率可高達70%。此腫瘤對現行的化療、放療不敏感,療效不肯定,故患者術後必須定期復診。全面檢查,對復發和轉移爭取早期發現、早期手術,患者可以長期存活和工作。作者曾有一患者,在外院二年裡施行過小腿軟組織原發瘤切除,後來同側脛骨轉移行腫瘤切除,腓骨移植,來作者醫院局部復發雙肺轉移。在治療的4年中,施行過大小手術19次,包括4次開胸肺轉移瘤切除,皮下肌肉轉移瘤切除等。最後死於胸腰椎轉移截癱,泌尿系感染,腎功能衰竭及全身多發轉移。此例患者經濟困難,每次復發或轉移都發展至不能忍受才來治療,如能早期發現,早期治療療效必定會更好,在14年中有9年多,患者一般狀況良好,能參加工作。此例可以較典型的說明該腫瘤的生物學特點。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼腺泡狀軟組織肉瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

腺泡狀軟組織肉瘤應該做哪些檢查?

  1、CT、PET/CT影像學檢查;

  2、MRI檢查;

  3、免疫學檢查;

  4、組織活檢,最終確診依據。


鑑別

腺泡狀軟組織肉瘤容易與哪些疾病混淆?

  鑒別診斷與腺泡橫紋肌肉瘤:細胞較小,核染色較深,類似淋巴母細胞,橫紋肌肉瘤可見到一些胞漿著色較紅的或長帶狀橫紋肌母細胞,腺泡之間缺乏竇狀血管網。

  本瘤可誤診為腺癌,兩者不同的地方在於後者的腺腔內緣較整齊,癌細胞排列較緊密,可顯示一定極向,且腺腔內常見分泌物。


並發症

腺泡狀軟組織肉瘤可以並發哪些疾病?

  最常見的轉移部位是肺,其次是腦、骨。


參考資料

維基百科: 腺泡狀軟組織肉瘤

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